и исключения других причин нефротического синдрома, начата иммуносупрессивная терапия, с положительным эффектом. Следует отметить, что проведение пункционной биопсии почки является обязательным исследованием, с целью определения дальнейшей тактики и прогноза заболевания.
В случае данной пациентки морфологический результат биопсии (фокально-сегментарный гломерулосклероз) является одним из вариантов паранеопластической нефропатии, который предполагает неблагоприятный прогноз заболевания. Кроме того, применение иммуносупрессивной терапии также может спровоцировать развитие онкологического процесса. С учетом вышеизложенного требуется дальнейшее наблюдение и повторное обследование пациентки по онкопрограмме.
КЛюЧЕВЫЕ СЛОВА: нефротический синдром, пожилой возраст, паранеопластическая нефропатия
Клинические варианты ^ нефропатии у детей
Наушабаева А.Е.1, Абеуова Б.А.2, Чингаева Г.Н.1, Кабулбаев К.А.1
1Казахский национальный медицинский университет им.
С.Д. Асфендиярова, г. Алматы, Казахстан
2Карагандинский государственный медицинский университет, г. Караганда, Казахстан
ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ. Определение частоты клинических форм и эффективность различных методов терапии у детей с выявленным морфологическим диагнозом ^-нефропатия.
МАТЕРИАЛ И МЕТОДЫ. Исследования проводились на базе нефрологического отделения Республиканской детской клинической больницы «Аксай» в период с 2004 по 2013 год. Морфологическое исследование почечного биоптата включало три необходимых исследования: световую,
иммунофлюоресцентную (ИФ) и электронную микроскопии (ЭМ).
РЕЗУЛЬТАТЫ ИССЛЕДОВАНИЯ. У 53 детей по результатам нефробиопсии диагностирована ^-НП, которая представлена различными клиническими вариантами, такими как
CLINICAL MEDICINE of KAZAKHSTAN, VOLUME 1, NUMBER 31 (SUPPLEMENT 1 (2014))
CLINICAL MEDICINE of KAZAKHSTAN, VOLUME1, NUMBER 31 (SUPPLEMEN 1 (2014))
нефритический синдром, нефротический синдром (НС), быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) и изолированная гематурия и/или протеинурия.
При морфологическом исследовании у больных с 1дА-нефропатией с нефритическим синдромом, согласно классификации 1дА-нефропатии по Haas, у 9 детей имел место II класс, у 13 — III класс и у 4 — сочетание II и III классов. При ИФ исследовании у всех детей установлено умеренное крупногранулярное свечение ^А в мезангии, более выраженное при III классе. Кроме того, локализации свечения ^А у всех детей соответствовало свечение IgG и С3.
У 4 (7,5%) из 53 детей нефротический синдром был обусловлен !дА-нефропатией. При морфологическом исследовании, согласно классификации !дА-нефропатии по Haas, у 3 детей имел место III класс и у 1 — II класс. При ИФ исследовании у всех детей установлено крупногранулярное свечение в мезангии, более выраженное при III классе, а у 2 детей с нефрит Шенлейн-Геноха — с распространением на периферию капиллярных петель. Кроме того, локализации свечения ^А у всех детей соответствовало свечение IgG и С3. \При ЭМ исследовании при III классе отмечались мезангиальная пролиферация с расширением мезангиального матрикса, умеренно-выраженные парамезангиальные и мезангиальные электронно-плотные депозиты, при II классе — участки склероза капиллярных петель с отсутствием просветов, синехиями к капсуле Боумена. Гломерулярная базальная мембрана была без изменений. Подоциты фокально имели сглаженные ножки. Таким образом, хотя редко, но !дА-НП может проявляться нефротическим синдромом, что малоизвестно. Тем не менее, НС все-таки у всех наших пациентов сочетался с макрогематурией.
У 4 больных с !дА-нефропатией был быстропрогрессирующий гломерулонефрит, что составило 7,5% от общего числа диагностированной !дА-нефропатии. При морфологическом исследовании, при СМ у ребенка с нефритом Шенлейн-Геноха имели место фиброзно-клеточные полулуния в 84% всех клубочков (IV класс по Haas) и тотальным склерозом 5% клубочков, диффузное острое повреждение канальцев. При ИФ исследовании у ребенка имело место слабое свечение !дА, ^ в зоне мезангия. Слабость свечения была обусловлена распространенными полулуниями в биоптате. У ребенка с изолированным поражением почек имели
НАУЧНО-ПРАКТИЧЕСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ ЖУРНАЛ
место хронические изменения — 65% тотально склерозированных клубочков, в 25% фиброзное полулуние и минимальная мезангиальная пролиферация (V класс по Haas). У ребенка с изолированным вовлечением почек отмечалось умеренное свечение тех же иммуноглобулинов, что и у первого ребенка. ЭМ исследование позволило распознать электронно-плотные депозиты в мезангии, наличие фибрина в капсуле Боумена, клетки пролиферирующего париетального эпителия, расширение мезангия.
При изолированной гематурии и/или протеинурии 1дА-НП выявлена у 19 детей, что составило 35,8% от общего числа диагностированной 1дА-нефропатии. Вполне вероятно, что истинное число заболевания в общей популяции значительно больше, так как у большинства детей с изолированной про-теинурией/гематурией, изменения в анализах мочи были выявлены случайно — при оформлении в детский сад или школу, при плановом обследовании. Нефробиопсия этим пациентам была рекомендована в связи с постоянной протеинурией более 1 г/сут и выраженной, постоянной или интремиттирующей в течение более 1 года гематурией.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ. Среди доказанных случаев 1дА-нефропатии основными клиническими синдромами оказались нефритический синдром (49,0%) и изолированная протеину-рия/гематурия (35,8%).
КЛЮЧЕВЫЕ СЛОВА: 1дА-нефропатии, нефротический синдром, детский возраст
Раздел предназначен исключительно для медицинских и фармацевтических работников! Если Вы не являетесь медицинским и фармацевтическим работником — покиньте раздел! Условия использования Номер класса: IX Наименование класса: Болезни системы кровообращения Номер блока: I70-I79 Наименование блока: Болезни артерий, артериол и капилляров Код заболевания: I73.1 Облитерирующий тромбангит — воспалительное системное заболевание артерий и вен с сегментарной облитерацией и тромбозом, сначала средних и мелких, а затем и крупных сосудов. Наступает почти всегда у молодых мужчин. Предрасполагающими к заболеванию факторами являются: курение, охлаждение и особенно отморожения, аутоиммунные заболевания (ревматизм).
Морфологически определяется воспаление с субинтимальной пролиферацией и сужением просвета. Симптомы: клинические проявления недостаточности кровообращения конечности (см. Атеросклероз). Примерно в 10% случаев имеется поражение венозных сосудов с их тромбозом. Течение заболевания длительное. Выделяют две формы течения болезни: ограниченную, при которой поражаются артерии одной или обеих нижних конечностей, изменения прогрессируют медленно, и генерализованную, при которой поражаются сосуды конечностей, висцеральные ветви брюшной аорты, ветви дуги аорты, коронарные и церебральные артерии.
В диагностике имеют значение анамнез, жалобы, данные клинического исследования, реография, ультразвуковая допплерография, по показаниям-ангиография. Лечение консервативное (см. выше). При ограниченных поражениях возможно обходное шунтирование. По показаниям — симпатэктомия, цель которой-улучшение коллатерального кровообращения и ликвидация спазма сосудов.
Прогноз неблагоприятный, излечения не бывает.
Администрация сайта не осуществляет деятельность в сфере медицинских услуг. Консультации и рекомендации носят лишь информационный характер и не являются полноценной медицинской помощью. Любая медицинская помощь осуществляется только в специализированных медицинских учреждениях. При любых недомоганиях обратитесь к врачу.
Содержание
Причины
Эта форма нефропатии является патологией, обладающей сложной и многофакторной этиологией, которая связана с целым рядом инфекционных, иммунологических и генетических особенностей. Установлена взаимосвязь данного типа нефропатии с рядом бактериальных и вирусных инфекций, определенными аутоиммунными патологическими процессами и некоторыми генетическими мутациями. На генетическую этиологию заболевания косвенно указывают ее некоторые особенности этнического и расового распространения.
Полученные сведенья указывают на такие этиологические факторы:
практически у всех больных в анамнезе имеются инфекции бактериальной и вирусной этиологии кожи, органов дыхания и пищеварительной системы, такие как ангины, гастриты и герпевирусная инфекция;
развитию заболевания предшествуют появление иммунных комплексов, которые не могут элиминироваться печенью и почками, причиной их образования являются нарушения синтеза разных форм иммуноглобулина А, нетипичная реакция иммунитета на экзогенные и эндогенные антигены;
этнические особенности распределения синдрома Берже обусловлены генетическими факторами, у большинства больных были обнаружены нетипичные мутации на 6-й хромосоме, изменения в генах, контролирующих синтез цепей главного комплекса гистосовместимости и рецепторов гепатоцитов.
На данный момент до конца не установлено какое именно влияние на развитие заболевания оказывают внешние факторы, предположительно они выступают причиной полиморфной клинической картины заболевания.
Симптомы
Клинические проявления зависят от формы заболевания. Самая распространенная синфарингитная гематурия характеризуется резким началом и возникает на 2 либо 3 сутки после инфекционного заболевания – фарингита, ларингита, кишечной инфекции. Иногда манифестация заболевания происходит после вакцинации, тяжелых физических нагрузок, длительной инсоляции. Пациенты жалуются на боль и дискомфорт в области поясницы. Количество отделяемой мочи снижается, и она приобретает красноватый оттенок. Могут выявляться симптомы острой почечной недостаточности, обусловленные задержкой мочи с последующей полиурией и нарушением водно-солевого обмена. У некоторых пациентов приступ сопровождается повышением уровня артериального давления. Чаще всего при синфарингитной форме нефропатии почечная функция полностью восстанавливается через несколько дней или недель.
Латентная форма характеризуется скрытым течением с практически полным отсутствием симптомов поражения почек. В моче может выявляться незначительное количество белка и крови. Некоторые больные жалуются на боли в мышцах, суставах, появление периодических отеков. По мере прогрессирования заболевания отмечается развитие хронической почечной недостаточности.
Нефротическая форма, характеризуется выраженной клинической картиной – нефротическим синдромом с резкими отеками тела, развитием асцита и признаков обезвоживания.
Диагностика
Выявлении болезни Берже производится на основании результатов общего осмотра пациента, сбора анамнеза, лабораторных данных. Иногда может потребоваться назначение гистологического исследование почек, цистоскопия, рентгенографические методы диагностики. На начальном этапе пациенту назначается сбор анамнеза и физикальный осмотр, лабораторные исследования крови, ультразвуковое и рентгенографическое исследование почек, лабораторное исследование мочи и гистологическое изучение почечного биоптата.
Лечение
На данный момент не разработано этиотропных методов лечения данного заболевания. Все больные с этим недугом получают симптоматическое лечение. При развитии острой почечной недостаточности больному может быть назначен гемодиализ.
Больному могут быть назначены препараты, снижающие артериальное давление и антиагреганты, также может потребоваться назначение антибиотикотерапии и противовоспалительных средств.
Профилактика
Методы профилактики патологии не разработаны, некоторые специалисты рекомендуют проходить своевременное полноценное лечение хронических инфекций, но достоверных данных, что эти меры позволяют избежать нефропатии, нет.
ОПРЕДЕЛЕНИЕ, ЭТИОЛОГИЯ и ПАТОГЕНЕЗ наверх
IgA нефропатия является наиболее распространенной формой первичных мезангиальных ГН, характеризуется — кроме обобщенной и диффузной пролиферации мезангиальных клеток с увеличенным количеством матрицы — также отложением IgA депозитов в почечных клубочках.
КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА наверх
Бессимптомная гематурия (микрогематурия) с небольшой протеинурией (в целом <0,5 г/сут.), обычно выявляется случайно, в анализе мочи, проводимом по другим показаниям, либо в рамках общей оценки состояния здоровья (профилактический осмотр по месту работы). Со временем развивается медленно прогрессирующее снижение СКФ, что создает картину ХБП.
Клинические формы, встречающиеся реже:
1) рецидивирующая макрогематурия, сопутствующая, в частности, вирусной или бактериальной инфекции верхних дыхательных путей, а также другой инфекции; может продолжаться от нескольких часов до нескольких дней. Это классическая манифестация IgA-нефропатии, которая, однако, проявляется только у 10–15 % пациентов, преимущественно молодого возраста (<40 лет).
2) нефротический синдром;
3) нефритический синдром с быстрым ухудшением функции почек (быстропрогрессирующий ГН), вызванный экстракапиллярным пролиферативным ГН (>50 % клубочков с наличием полулуний).
ДИАГНОСТИКАнаверх
Диагноз устанавливается на основании иммунофлюоресцентного или иммуногистохимического исследования биоптата почки.
ЛЕЧЕНИЕ наверх
1. Пациенты с протеинурией <1,0 г/сут. и СКФ >60 мл/мин/1,73 м2: исключить или модифицировать факторы, которые причастны к ускорению прогрессирования ХБП.
3. У пациентов с протеинурией ≥1,0 г/сут. несмотря на использование в течение 3‑6 мес. оптимального лечения иАПФ или БРА и СКФ >50 мл/мин/1,73 м2: глюкокортикоидные препараты в течение 6 мес. по схеме:
1) метилпреднизолон 0,5–1,0 г в/в каждый день в течение 3 дней, затем преднизон (преднизолон) п/о 0,5 мг/кг/сут. через день в течение 6 мес., повторить инфузии метилпреднизолона в 3 и 5 мес. лечения, или
4. Больные с быстрым снижением СКФ и наличием полулуний в ≥50% клубочков: используйте такую же схему лечения, как при БПГН с АНЦА.
5. У пациентов с обострениями и микрогематурией/макрогематурией и протеинурией <1 г/сут., с сопутствующей ангиной: тонзилэктомия (при отсутствии ЛОР показаний рутинно не выполняют тонзилэктомию).
ПРОГНОЗ
В 2/3 случаев нефропатия прогрессирует медленно и в течение 20 лет почечная недостаточность не развивается; в других случаях — различная степень почечной недостаточности. Несмотря на интенсивную иммуносупрессивную терапию, у >50 % пациентов с IgA-нефропатией и быстропрогрессирующим ГН на протяжении года развивается терминальная стадия почечной недостаточности. наверх × Закрыть