Болезнь хортона

1.Общие сведения

Группа воспалительных процессов, поражающих стенки сосудов (васкулиты, ангииты, артерииты) пока остается, к сожалению, белым пятном в современных медицинских знаниях. Вернее сказать, васкулиты являются объектом самых тщательных и напряженных исследований по всему миру, поскольку в них, возможно, кроется ключ (или один из ключей) к аутоиммунным заболеваниям вообще – к этиопатогенетически неясному, на сегодняшний день, классу болезней, при которых организм начинает разрушать сам себя.

Почему мишенью оказывается именно тот орган, а не этот, почему среди заболевших преобладают лица одного из полов, почему то или иное аутоиммунное расстройство чаще всего начинается в определенном возрасте – все эти загадки природа отдает крайне неохотно, словно стыдится случаев подобного «предательства» со стороны столь выверенной и отлаженной в ходе эволюции иммунной системы. Относительным утешением (да и то не для пациентов) может служить лишь редкость таких заболеваний; однако исследователи получают все больше доказательств того, что аутоиммунный характер носит значительно больше болезней, чем принято было считать еще недавно.

Болезнь Хортона – один из специфических вариантов васкулита, т.е. аутоиммунного сосудистого воспаления. У этого диагноза есть множество синонимов: темпоральный (височный) артериит, синдром Хортона, сенильный (старческий) артериит/васкулит, гигантоклеточный артериит, краниальный артериит. Во многом он напоминает другие артерииты, например, болезнь Такаясу, поскольку патогенез этих заболеваний очень схож: поражаются крупные кровоснабжающие сосуды, т.е. артерии. Однако у болезни Хортона есть и собственная специфика.

Кто в группе риска

• Курящие;
• люди старше 50 лет;
• больные сахарным диабетом;
• люди с высоким уровнем «плохого” холестерина (ЛПНП, ЛПОНП и др.);
• люди с атеросклерозом коронарных, сонных или почечных артерий;
• люди с повышенным артериальным давлением.

Риск артериитов выше у людей с высоким уровнем гомоцистеина в крови. Немалую роль играет наследственность, особенно наличие родственников с аутоиммунными заболеваниями.

2.Причины

Как указано выше, триггерные (пусковые) и этиопатогенетические (причинно-следственная логика развития) механизмы аутоиммунного височного артериита неизвестны. Наиболее обсуждаемые и аргументируемые гипотезы касаются наследственности; наиболее вероятным фактором риска является присутствие и активность патогенных вирусов (герпес, грипп и т.д.). Во всяком случае, подмечено, что болезнь Хортона манифестирует остро именно после перенесенных вирусных инфекций.

3.Симптомы и диагностика

Среди перечисленных выше определений васкулита Хортона встречается слово «краниальный». Тем самым подчеркивается, что при этом заболевании страдают наружно- и внутричерепные сосуды (височные в том числе). Как и при любом другом васкулите, клиническую картину формирует недостаточное кровоснабжение того органа или той системы, которая в норме должна полноценно васкулироваться пораженными сосудами. Отсюда понятна доминирующая при болезни Хортона симптоматика: выраженные головные боли (преимущественно височные, что и отражено одним из синонимических вариантов диагноза), явления лихорадки, общее недомогание, нередко высокая температура, слабость, «провальная» утомляемость, диссомния (те или иные нарушения сна), апатия, депрессия, а также боли в суставах и мышцах. Такая клиническая картина действительно напоминает синдром Такаясу, но гораздо больше она похожа на симптоматику ОРВИ (и гораздо чаще принимается именно за эту «банальную» инфекцию).

Лишь при присоединении более специфических, но зачастую малозаметных нюансов опытный и внимательный врач может заподозрить это редкое заболевание. Так, при болезни Хортона многие пациенты жалуются на боль при жевании, «боль в лице», болезненность кожи головы при прикосновении, а также на зрительные нарушения: двоение, болезненность при повороте глазных яблок, снижение четкости зрительного восприятия.

При данном варианте васкулита могут поражаться различные артерии, но чаще всего страдает сонная. Закономерным исходом этого может стать ОНМК (острое нарушение мозгового кровообращения) по ишемическому типу, с транзиторными или необратимыми (инсульт) нарушениями мозговых функций – вплоть до полного их выключения.

Диагноз устанавливается клинически и анамнестически, с назначением стандартного и биохимического анализа крови, а также с применением инструментальных диагностических методов (УЗ-допплерография, ангиография, МРТ, МСКТ). Обязательны консультации невропатолога и офтальмолога. Окончательный ответ в некоторых случаях дает лишь гистологический анализ (биопсия) ткани височной артерии.

Лечение

Цели лечения

Лечение должно устранить сужение больного сосуда и восстановить кровоток в питаемой им части тела. При некоторых болезных это удается, например при бляшках в крупных артериях, когда место закупорки можно расширить. В других случаях, особенно если поражены мелкие артерии в большом количестве, можно говорить лишь об облегчении симптомов и улучшении качества жизни пациента.

Образ жизни и вспомогательные средства

Образ жизни необходимо выстроить так, чтобы устранить негативно влияющие на сосуды факторы. В первую очередь не курить, т.к. никотин усиливает спазм сосудов. Для профилактики атеросклероза нужно придерживаться низкожировой диеты, употребляя больше зеленых овощей, фруктов и продуктов с полиненасыщенными жирными кислотами вместо животного жира.

Если в крови повышен уровень глюкозы, необходимо придерживаться диабетической диеты.

Лекарства

Полностью растворить бляшку в крупном сосуде лекарства не могут, но они способны предотвратить её рост. Поэтому, если закупорка находится в крупной артерии, необходима операция.

При поражении мелких сосудов ног применяются препараты, улучшающие микроциркуляцию крови, такие как пентоксифиллин и цилостазол. Они немного расширяют мелкие артериолы и облегчают симптомы перемежающейся хромоты.

Если кровь очень вязкая, необходимо её разжижать. Для этого применяют низкие дозы аспирина, а также тиклопидин и плавикс.

Для снижения уровня холестерина используются:

• статины (симвастатин, розувастатин, аторвастатин и др.);
• препараты, блокирующие всасывание холестерина из кишечника (холестирамин);
• никотиновая кислота;
• фибраты — препараты, замедляющие образование холестерина в организме (фенофибрат, клофибрат);
• препараты полиненасыщенных жирных кислот (омега-3-жирные кислоты).

Очень важно не забывать о лечении сопутствующих болезней, таких как сахарный диабет и гипертония, поскольку они вызывают прямое повреждение сосудов.

Процедуры

Несколько улучшить кровообращение, нарушенное из-за сужения артерий, можно с помощью специальных процедур.

• Гипербарическая оксигенация — пациента помещают в камеру с повышенным давлением, благодаря чему кислород лучше проникает в повреждённые органы.
• Спинальная нейростимуляция — установка электродов на кожу в месте расположения спинного мозга.
• Классическая физиотерапия — электрофорез, фонофорез и другие методы.
• Катетерный тромболизис — доставка лекарства по катетеру в артерию прямо к тромбу.

Хирургические операции

Хирургическое удаление тромба необходимо, если им поражен крупный сосуд и велика вероятность серьезных осложнений. Сильное сужение сонной артерии может привести к инсульту. Если тромб закупорил бедренную артерию, может омертветь нога. Поэтому часто операции при тромбах выполняют экстренно.

• Стентирование — в место закупорки артерии вводят стент — своего рода каркас, который делает просвет сосуда шире и освобождает ток крови. Стент может содержать специальное лекарство — антикоагулянт, который не даёт появляться новым тромбам в этом месте.
• Шунтирование — формирование «обходных” путей для крови, чтобы она шла в обход закупоренного участка.
• Баллонная ангиопластика — введение в сосуд тонкой трубочки, которая расширяется внутри него и расширяет вместе с этим просвет сосуда.

Восстановление и улучшение качества жизни

Восстановление после операций стентирования и ей подобных занимает 1-2 недели. Практически на следующий день с пациентом начинает работать реабилитолог, задача которого — полностью вернуть человека к нормальной жизни. Профилактическое лечение необходимо пожизненно.

При облитерирующих болезнях мелких сосудов полное восстановление невозможно. Чтобы улучшить качество жизни, нужно соблюдать правила профилактики, регулярно проходить курсы лечения и не допускать воздействия вредных для сосудов факторов.

Прогноз

Если поражение сосудов выявлено на ранней стадии, восстановить их функцию можно без операции. При позднем обращении к специалисту прогноз значительно менее благоприятный. Так, при системном атеросклерозе операция даёт лишь временное улучшение. Развитие осложнений еще более ухудшает прогноз.

Какие вопросы нужно задать врачу

• Как изменить образ жизни, чтобы заболевание не прогрессировало дальше?
• Необходимо ли делать операцию? Если да, то какую? Каковы риски осложнений?
• Какие осложнения могут развиться, если лечения не будет?
• Каков шанс того, что я смогу поддерживать нынешний уровень физической активности?
• Какие меры предпринять, чтобы не произошел рецидив?

Список использованной литературы

1. Затевахин И.И, Цациашвили М.Ш. Облитерирующие заболевания аорты и артерий нижних конечностей. Российский медицинский журнал, №3, 2014 г. С. 126.
2. Клинические рекомендации «Заболевания артерий нижних конечностей”, 2016 г.
3. Douglas W. Losordo, John P. Cooke. Peripheral arterial diesease. Stem Cell and gene therapy for cardiovascular diesease, 2016.
4. Victor Aboyans, Jean-Baptiste Ricco et al. 2017 ESC Guidelines on the Diagnosis and Treatment of Peripheral Arterial Diseases, in collaboration with the European Society for Vascular Surgery (ESVS): Document covering atherosclerotic disease of extracranial carotid and vertebral, mesenteric, renal, upper and lower extremity arteries. European Heart Journal, Volume 39, Issue 9, 01 March 2018, Pages 763–816.

причины

Позитронно — эмиссионная томография (ПЭТ) показывает участки мозга активизируются во время боли
Вокселей на основе морфометрии (ВБМ) показывает область мозга структурные различия

Причина кластерной головной боли неизвестна. Кластерные головные боли были описаны как исторически сосудистые головные боли , с верой в то, что интенсивная боль была вызвана расширением кровеносных сосудов , которые , в свою очередь, считалось , чтобы создать давление на тройничного нерва . Сосудистая теория была поставлена под сомнение и другие механизмы рассматриваются. Третье издание внутренней классификации расстройств Головной боли классифицирует CH как принадлежащие к тройничному вегетативных cephalalgias.

генетика

Кластерные головные боли могут, но редко, работают в некоторых семьях в качестве аутосомно — доминантный тип наследования. Люди с первой степени по сравнению с состоянием около 14-48 раз больше шансов на развитие его сами, и от 1,9 до 20% лиц с СН имеют положительную историю семьи. Возможные генетические факторы требуют дальнейшего исследования, в настоящее время данные для генетического наследования ограничено.

Табакокурение

Около 65% лиц с СН являются или являлись, курильщики табака. Прекращение курения не приводит к улучшению состояния и СН происходит также в тех, кто никогда не курил (например, дети); считается маловероятным, что курение является причиной. Люди с СН могут быть предрасположены к определенным признакам, в том числе курения или других привычек образа жизни.

Гипоталамус

Анализ показывает , что супрахиазматическое ядро из гипоталамуса , который является основнымами биологических часов в организме человека, может быть вовлечены в кластерной головной боли, потому что СН происходит при суточной и сезонной ритмичности. Снижение уровня холина РБК также сообщалось во время нападения.

Позитронно — эмиссионная томография (ПЭТ) сканирует указует на ту область мозга , которые активируются только во время атаки, по сравнению с периодами без боли. Эти фотографии показывают участки мозга , которые активны во время боли в желтый / оранжевый цвет ( так называемый «боль матрица»). Область в центре (во всех трех видах) специально активируется только во время СН. Нижняя строка воксела основе морфометрии (ВБМ) показывает структурные различия между отдельными лицами мозга с и без СН; только часть гипоталамуса отличается.

4.Лечение

Терапия при болезни Хортона носит, как правило, длительный характер и в первую очередь предполагает назначение гормонов-глюкокортикостероидов, а в отдельных случаях их неэффективности применяют цитостатики. Дополнительно могут назначаться сосудорасширяющие и противовоспалительные средства, антикоагулянты для предотвращения тромбозов, протекторы когнитивных функций и пр.

Епидемиология

Болестта на Хортон се среща във всички части на света. Честотата ѝ е най-висока в САЩ и в страните на Северна Европа. За една година в тези страни се разболяват 20-30 нови болни на 100 000 души от населението над 50-годишна възраст.

Липсват официални данни и е трудно е да се изчисли честотата на болестта на Хортон за България. Ако използваме горните данни с презумцията, че жителите на САЩ, Европа и България принадлежат към бялата раса, можем да предположим, че за една година в България от болестта на Хортон се разболяват 160-240 души.

Заболяването се появява след 50-годишна възраст, предимно между 65-75 год. Жените боледуват два пъти по-често от мъжете.

Етиология

На този етап от развитието на науката причината за появяването на болестта на Хортон е неизвестна. Обсъжда се ролята на голям брой инфекции, но за нито една от тях болестотворната роля не е доказана със сигурност.

Патогенеза

Като другите васкулити и болестта на Хортон се развива вследствие на автоимунни механизми.

От въздействието на неизвестния болестотворен причинител организмът на болния синтезира автоантитела, които заедно с други фактори на имунитета, като комплемент, лимфоцити (вид бели кръвни клетки) и т.н., атакуват, възпаляват и увреждат големите и средните по калибър кръвоносни съдове на шията и главата. От възпалението просветът им намалява. Това затруднява снабдяването на мозъка и очите с кислород и хранителни вещества. Това е причината за поява на силно и мъчително главоболие и очни смущения с намаление на зрението и зрителната острота.

Патоанатомия

Възпалението засяга големите и средните по калибър кръвоносни съдове на шията и главата в голяма част от тяхното протежение – най-често слепоочните, гръбначните и очните, по-рядко шийните и изключително рядко аортата и коронарните (сърдечните) артерии.

Съдовата стена е оточна, задебелена, с отлагане на определени възпалителни клетки и образуване на уплътнения.

По вътрешността на съда се отлагат различни кръвни клетки и се създава възможност за образуване на кръвни съсиреци и стеснение на просвета.

Неспецифичните начални симптоми:

• Най-често болестта започва с единични нехарактерни оплаквания – повишение на температурата над 38°С, отпадналост, лесна уморяемост, мускулни и ставни болки и други начални симптоми.

Основни симптоми на болестта:

• Силно главоболие в слепоочната, челната или тилната част на главата, неповлияващо се от обикновените обезболяващи лекарства, сму­щаващо съня на болните. Засилва се при ресане на косата. Установява се при над 70% от болните.
• Очни нарушения – намаление на силата на зрението и на зрителната острота (яснотата, с която се виждат отделните предмети), поява на двойно виждане. Най-често се засяга едното око, по-рядко двете. Може да бъде първоначална проява на болестта. Винаги са израз на активността на болестта и имат сериозна прогноза. Данни от минали изследвания сочат, че очните нарушения се установяват при 25-50%, а от съвременни – при 6-10% от болните. Обяснението за по-ниския процент от съвременните проучвания е в ранното диагностициране и своевременното лечение на болните през последните години.
• Нагъната, разширена, зачервена, болезнена и възпалена слепоочна артерия, с възловидни уплътнения по хода ѝ, чувствителна и реагираща със силна и неприятна болка дори при лек допир или погалване с пръст.
• Болка при дъвчене и преглъщане, понякога болните могат да чувстват парене на езика, загуба на вкуса и да имат болки в гърлото и устата.

Рядко срещани симптоми при болест на Хортон са:

• ниско кръвно налягане и болки при натоварване на едната ръка;
• преходно нарушение на мозъчното кръвообращение с виене на свят, нестабилна походка, разстройства на паметта и др.;
• стенокардни (сърдечни) болки, рядко сърдечен инфаркт;
• неврит (възпаление) на периферните нерви;
• глухота.

Обикновено болните развиват няколко от посочените симптоми и прояви, най-често главоболието и очните смущения.