Показать изображение крупным планом Закрыть По-настоящему Вилли Брандта не знал никто: даже в близких отношениях он сохранял дистанцию© picture alliance / dpa

Но как только он начинал говорить, все претензии оставались в прошлом: он стал первым, кому удалось растопить немецкие сердца, скованные послевоенной подавленностью.
Одних канцлеров в Германии уважали, других – почитали, его же – по-настоящему любили. А если и ненавидели, то не Вилли Брандта, а Херберта Фрама – это настоящее имя политика, которое часто вспоминали противники, желая подчеркнуть его незаконное рождение. Как бы то ни было, канцлер Брандт был родом из детства, где он, не знавший отца и брошенный матерью, переходил из одних рук в другие, рано научился самостоятельно принимать решения и выковывал железный характер, не впуская никого в свой внутренний мир и примеряя разные маски.
Брандт-политик
Про Брандта говорят, что если Аденауэр немцам демократию привил, то именно Брандт научил их ее ценить. Сам же он стал не только первым канцлером-социал-демократом у руля Германии, но и одним из немногих немецких политиков того времени, который с самого начала оказался на правильной стороне улицы. Он никогда не поддерживал национал-социалистов, не вступал в гитлерюгенд и не вытягивал руку в типичном приветствии. Почти сразу после прихода к власти НСДаП Брандт уехал в Осло, затем в Стокгольм, где работал журналистом под псевдонимом Вилли Брандт, делал репортажи о Гражданской войне в Испании, лишился гражданства Третьего рейха и даже побывал в немецком плену.
В 1948 году немецкое гражданство ему вернули, и уже через год Брандт стал депутатом первого созыва Бундестага от социал-демократической партии. Вскоре он занял пост обербургомистра Берлина. Именно с его правлением связан легендарный визит Джона Кеннеди-младшего в Берлин в 1963 году. «Сегодня мы приветствуем не только президента США, но и человека», – подчеркнул тогда в своей приветственной речи Брандт.

Показать изображение крупным планомЗакрыть Вилли Брандт и Эгон Бар (справа)© picture alliance / Sven Simon

Политическое чутье и умение в трудный момент принять единственно верное решение отличали Брандта и на посту канцлера: в разгар «холодной войны» он делает ставку на нормализацию отношений со странами восточного блока и тем самым снимает нарастающее напряжение, а при посещении памятника Варшавскому восстанию встает на колени – эмоциональный порыв, который сделал для уважение послевоенной Германии в мире больше, чем многие другие действия предыдущих и будущих правительств. «Я ощутил, что просто склонить голову будет недостаточно», – признался потом «канцлер покаяния». Интуиция подвела его лишь однажды – когда в его близком окружении раскрыли агента восточногерманской разведки. Эта ошибка стоила ему канцлерского кресла – Брандту пришлось уйти в отставку.
Брандт и женщины
Обладая недюжинной харизмой и обаянием, присущим влиятельным мужчинам, Брандт, безусловно, нравился женщинам и отвечал им взаимностью. Легко кружил им головы, легко и изменял. Он был трижды женат, со второй супругой – Рут – он прожил более 30 лет, от этого брака у них три сына, но в своей автобиографии не посвятил ей даже отдельной главы.
«Мистик и меланхолик» – так описала в мемуарах своего супруга третья жена Вилли Брандта журналистка Бригитте Зеебахер. Даже в близких отношениях он сохранял дистанцию, не подпускал к себе близко, и сохранял вокруг себя ореол таинственности. После его отставки в прессу попал внушительный список его любовниц: журналистки и стюардессы, в объятиях которых он пытался укрыться от чувства одиночества, сопровождавшего его всю жизнь. Близости он избегал не только в отношениях с женщинами, но и в дружбе.
Брандт-друг
На вопрос своего сына Ларса «Кто был твоим другом?», заданный перед смертью, Брандт ответил не задумываясь: «Эгон». Имел в виду он, конечно, своего бывшего коллегу и соратника Эгона Бара (Egon Bahr), вместе с которым Брандт творил свою легендарную «восточную политику” по сближению с СССР и ГДР. «Брандт выстраивал восточную политику, а я был ее архитектором”, – писал Бар в своих воспоминаниях. В августе 1970 года был подписан знаменитый Московский договор о сотрудничестве и отказе от применения силы. СССР и ФРГ заявляли о своей приверженности политике мира и разрядки, отсутствии территориальных претензий к любому из существующих государств и признании сложившихся в Европе реалий.
Несмотря на долгие годы совместной работы, Брандт и Бар общались согласно протоколу и перешли на ты лишь после отставки Брандта. Задавать вопросы о личном в их дружбе было не принято, равно как и обсуждать газетные сплетни. По словам Бара, степень открытости Брандт определял сам. «К нему можно было приблизиться, только не желая быть с ним слишком близко», – вспоминает Бар. И тем не менее ему это удалось – стать единственным другом самого загадочного канцлера Германии.
Ирина Михайлина

Болезнь Виллебранда (БВ)

Наиболее частая (≈0,1 % популяции) врождённая коагулопатия, вызванная дефицитом или нарушением функции фактора фон Виллебранда (vWF). Болезнь диагностируют чаще у женщин по поводу обильного менструального кровотечения. Аутосомно-доминантное наследование с переменной экспрессией и пенетрацией, за исключением типа 2N и 3 (аутосомно-рецессивный). Нарушаются и первичный, и вторичный гемостаз (vWF является посредником при адгезии тромбоцитов к повреждённой сосудистой стенке и предохраняет ф. VIII от инактивации).

Классификация:

1) тип 1 (65–75 % пациентов) — дефицит vWF при сохраненной нормальной функции, активность ф. VIII в пределах нормы либо снижена;

2) тип 2 (20–25 % пациентов) — нарушение функции vWF (в зависимости от вида нарушения выделяют подтипы 2А, 2В, 2М и 2N), активность vWF снижена непропорционально по отношению к концентрации vWF;

3) тип 3 (тяжёлый) — концентрация vWF не определяется, активность ф. VIII обычно <10 % от нормы.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

Симптомы:

кровотечения из кожи и слизистых — стойкие кровотечения из носа и дёсен, лёгкое образование подкожных кровоизлияний, обильные и продолжительные менструации; кровотечения после экстракции зубов и после хирургических вмешательств; желудочно-кишечные кровотечения; кровоизлияния в суставы и мышцы — практически только при типе 3, могут привести к артропатии. наверх

ДИАГНОСТИКА наверх

Дополнительные методы исследования

1. Скрининг: ПТВ и тромбиновое время (ТВ) в пределах нормы, АЧТВ может быть удлинено, время кровотечения и время окклюзии, измеряемое аппаратом PFA-100, всегда удлинены при типе 3, могут быть в пределах нормы при типах 1 и 2; число тромбоцитов в пределах нормы (кроме подтипа 2В, который может протекать с транзиторной тромбоцитопенией).

2. Подтверждающие исследования: сниженная концентрация и активность vWF, активность ф. VIII снижена либо в пределах нормы.

3. Дополнительные исследования: анализ мультимеров vWF, агрегация тромбоцитов под воздействием ристоцетина, тест связывания фактора VIII фактором Виллебранда, тест связывания ф. VIII с коллагеном (vWF:CB), секвенирование ДНК — при диагностике типов 2 и 3, пропептид vWF.

Диагностические критерии

На основании информации относительно самопроизвольных кровотечений, а также кровотечений после операций у больного и членов его семьи в анамнезе, и результатов скрининговых и подтверждающих исследований →выше. Диагноз можно признать точным, если vWF:RCo составляет <30 МЕ/дл. В случае получения результата в диапазоне 30–50 МЕ/дл диагностируют «возможный 1 тип БВ» или «сниженное содержание vWF в плазме». Тип и подтип заболевания определяют на основании подтверждающих и дополнительных исследований. Отрицательный анамнез либо нормальные результаты скрининговых исследований не исключают наличия БВ. В случае сильного подозрения на vWD, если результаты подтверждающих тестов точны, их следует повторить.

Дифференциальная диагностика

Гемофилия А, приобретённый синдром Виллебранда (чаще всего при аутоиммунных заболеваниях, лимфопролиферативных новообразований, моноклональных гаммапатий, истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии, тромболитической терапии, пороков сердца, использования устройств, поддерживающих функцию желудочков, гипотиреоза и применения некоторых препаратов ), (в т. ч. псевдо vWD ).

ЛЕЧЕНИЕ

Общие рекомендации наверх

Не следует применять лекарственные средства, нарушающие функцию тромбоцитов, особенно ацетилсалициловую кислоту (с предостережением, как для гемофилии А и В). наверх

2. Следует избегать в/м инъекций.

3. Большие оперативные вмешательства, а также лечение серьёзных кровотечений следует проводить, если это возможно, в стационаре, имеющем возможность круглосуточного определения активности vWF и ф. VIII.

4. В случае кровотечения, следует как можно скорее ввести десмопрессин или концентрат ф. VIII, содержащий vWF.

Фармакологическое лечение

1. Десмопрессин

(при его доступности): 0,3 мкг/кг путем 30-минутной в/в инфузии или п/к или 300 мкг интраназально, каждые 12–24 ч; препарат выбора при типе 1, эффективен в части случаев типа 2 (при типе 2В может вызвать тромбоцитопению), неэффективен при типе 3. Обязательным является проведение теста реакции на десмопрессин. Вызывает 2–5-кратный рост активности vWF и ф. VIII в плазме в результате их высвобождения из тканевых резервов. Эти резервы исчерпываются через 3–5 дней непрерывного лечения десмопрессином → тогда следует рассмотреть возможность введения концентрата ф. VIII, содержащего vWF. У больных, леченных десмопрессином (особенно в старшем возрасте), следует ограничить введение жидкости (до ≈1 л/24 ч после его применения), с целью снижения риска гипонатриемии и судорог.

2. Концентрат ф. VIII, содержащий vWF (препарат плазмы человека) у пациентов, у которых десмопрессин неэффективен или противопоказан (или недоступен): в/в введение 1 МЕ активности vWF/кг повышает активность vWF в плазме на ≈2 % от нормы. Дозировка →табл. 15.20-1. У избранных больных с рецидивирующими кровотечениями рассмотрите регулярное профилактическое лечение.

Таблица 15.20-1. Дозировка концентрата ф. VIII, содержащего vWF, в профилактике и лечении кровотечений у пациентов с тяжёлым дефицитом vWF и ф. VIII (<10 %)

Вид кровотечения	Режим дозирования	Предполагаемая активность ф. VIII или vWF в плазме (% от нормы)
большое оперативное вмешательствоа	введение перед операцией, далее каждые 12–24 ч, вплоть до заживления раны	>50 в течение 5–7 дней, далее дозу можно снижать
малое оперативное вмешательство	введение перед операцией, далее каждые 24–48 ч, вплоть до заживления раны	>50 в течение 1–5 дней
экстракция зубаб	однократно за 2 часа вмешательством	>50 в течение 12 ч
незначительное кровотечение	при необходимости следует повторять каждые 24 ч	>30–50 до остановки кровотечения
роды	каждые 24 ч	>50 в день родов и в течение следующих 3–4 дней
а В случае серьёзного кровотечения (напр. на уровне ЦНС) следует применять такие же дозы, как и при большом оперативном вмешательстве. С целью снижения риска тромбоза рекомендуется поддерживать активность ф. VIII <250 % от нормы. б Со дня экстракции в течение следующих 7–14 дней следует дополнительно назначить транексамовую кислоту п/о 10–15 мг/кг каждые 8 ч.

3. Транексамовая кислота: при кровотечениях из слизистых оболочек п/о или в/в 10–15 мг/кг каждые 8 ч; достаточно при легкой форме или в качестве дополнительного лечения. Местные гемостатические агенты при слизистых кровотечениях.

4. Комбинированные (эстроген-гестагенные) оральные контрацептивы или внутриматочная спираль, высвобождающая левоноргестрел, абляция эндометрия, гистерэктомия: иногда для рассмотрения у женщин с обильным менструальным кровотечением.

5. Рекомбинантный vWF (недоступен в Европе).

× Закрыть

Сегодня согласно официальной статистике в России гемофилией страдают около 8,5 тысяч пациентов, хотя когда -то эта патология считалась царской болезнью. Гемофилия- наследственное заболевание, обычно проявляющееся только у мужчин, в то время как женщины выступают в качестве носительниц гена. Конечно, самой известной носительницей гемофилии в истории стала королева Виктория. Предположительно, эта мутация произошла в её генотипе de novo, так как в семьях ее родителей не были зарегистрированы больные гемофилией. Наиболее распространенные формы заболевания — классическая гемофилия типа А и гемофилия типа В, при которых развивается недостаточность VIII тромбообразующего фактора или фактора плазмы IX (Кристмаса).

В отличие от гемофилии, которой страдают только мужчины, существует еще один наследственный геморрагический диатез, которому подвержены и женщины — болезнь Виллебранда. Эта патология, наследуемая по аутосомно-доминантному типу, намного тяжелее диагностируется и зачастую пациент узнает о ней лишь во время тяжелых травм, хирургических вмешательств и других критических состояниях. В мире болезнь Виллебранда встречается с частотой у 1 человека из 100. В России по официальным данным распространенность составляет 0,001 %, однако многие эксперты полагают, что реальное число пациентов гораздо больше. Низкую выявляемость болезни можно объяснить преобладанием легких и бессимптомных форм, а также сложностью диагностики. Основная масса больных гемофилией и болезнью Виллебранда – люди трудоспособного возраста, именно поэтому на первый план выступают мероприятия, направленные на профилактику осложнений. При болезни Виллебранда возникает недостаточность фактора Виллебранда, белка, играющего важную роль в регуляции адгезии тромбоцитов к коллагену субэндотелия и защищающего VIII фактор от протеолиза. Кроме того снижается содержание серотонина и развивается патологическая дилатация сосудов и повышение их проницаемости. Стоит подчеркнуть, что именно при данной патологии наблюдаются самые длительные кровотечения, так как повреждены все три звена гемостаза. Существует также приобретенный синдром Виллебранда, характерный для пациентов с аутоиммунными и лимфопролиферативными заболеваниями и обусловленный образованием ингибитора против фактора Виллебранда.

Клиническое течение болезни Виллебранда может существенно снизить качество жизни, приводить к ранней и стойкой утрате трудоспособности, а в тяжелых случаях даже к летальному исходу. Долгое время заболевание рассматривалось как одна из форм гемофилии, так как многие проявления болезни Виллебранда схожи с симптомами данной нозологии. Однако лечение гемофилии не всегда оказывалось эффективным в случае болезни Виллебранда. В связи с этим в марте 2015 г вступил в силу новый Перечень лекарственных препаратов, в котором лечение болезни Виллебранда было вынесено в отдельный пункт.

К наиболее патогномоничным симптомам болезни Виллебранда относят кровотечения из слизистых полости рта, носа, внутренних органов, а также появление долго не проходящих синяков. В отличие от гемофилии, которую обнаруживают еще при рождение, болезнь Виллебранда, особенно ее легкие формы, диагностируют лишь в подростковом возрасте или при проведение инвазивных вмешательств, когда кровотечение бывает трудно остановить. Выраженность проявлений может варьировать от легких форм до весьма тяжелых вариантов с длительными кровотечениями самой разнообразной локализации, формированием гематом и кровоизлияний в мягкие ткани, суставы и внутренние органы. При таких формах дети уже к 12-15 годам становились инвалидами и редко доживали до 30 лет.

Сегодня благодаря достижениям мировой науки пациенты с нарушениями свертываемости крови, могут жить полноценной жизнью, получать образование, работать, успешно социализироваться. Продолжительность и качество их жизни находится на том же уровне, что и у здорового человека. При подозрение на болезнь Виллебранда необходимо исследование крови на качественные и количественных характеристики фактора Виллебранда. Наиболее часто применяются следующие диагностические тесты: ристомицин кофакторная активность, агрегация тромбоцитов с ристомицином, коллаген связывающая активность фактора Виллебранда, фактор VIII связывающая активность фактора Виллебранда или анализ мультимеров. Вместе с тем остается еще несколько вопросов, над которыми стоит работать. Как часто нужно проводить диагностику? Какие пациенты нуждаются в ней ? Как оценивать норму? Более того, активность фактора Виллебранда постоянно изменяется. Она может повышаться при стрессе или снижаться с уменьшением концентрации эстрогенов у женщин.

Лечение болезни Виллебранда разделяют на специфическое и неспецифическое. Наиболее важным патогенетически обусловленным моментом, является введение гемопрепаратов, содержащих комплекс фактора VIII и фактора Виллебранда. Открытым остается вопрос, какие кровотечения следует лечить с помощью заместительной терапии и какая должна быть доза препаратов с фактором Виллебранда? Трансфузию следует начинать за несколько дней до предполагаемых хирургических операций, так как коррекция гемостаза происходит постепенно. Переливание тромбоцитарной массы или применение препаратов, воздействующих на тромбоциты, не эффективно, так как в данном случае дисфункция тромбоцитов возникает вторично. При легкой и средней степени тяжести и развитии кровотечений микроциркуляторного типа доказана эффективность аминокапроновой кислоты.

В настоящее время в России действует программа «7 нозологий», которая предназначена для лечения больных семью редкими и дорогостоящими нозологиями за счет средств федерального бюджета. Благодаря этой программе значительно сократился процент инвалидизации, улучшилось качество жизни пациентов и снизился риск жизнеугрожающих кровотечений. Преимуществом программы «7 нозологий» стало предоставление лекарственной помощи по нозологическому принципу, а не по статусу инвалидности. Крайне важно сохранить действующую систему лекарственного обеспечения и централизованную закупку препаратов, так как для некоторой категории пациентов эта программа становится единственной возможностью поддерживать и сохранять собственную жизнь.

Список используемой литературы:

Подготовила: Драпкина Ю.С.