Определение заболевания. Митральный порок сердца – это острое или хроническое поражение митрального клапана и/или подклапанных структур с нарушением его функции и последующим развитием осложнений хронической сердечной недостаточности, тромбоэмболии в головной мозг с развитием инсульта, нарушением ритма сердца и др.).
Содержание
Этиопатогенез
Недостаточность митрального клапана
Недостаточность митрального клапана частый клапанный порок сердца. Этот порок встречается у 50 % больных с различными пороками сердца, причем у детей он наблюдается гораздо чаще чем у взрослых. В чистом виде недостаточность митрального клапана встречается реже, она обычно сочетается со стенозом митрального клапана или с другими порокам сердца.
Этиология:
- Ревматизм
- Инфекционный эндокардит
- Миокардиты
- Посттравматические пороки митрального клапана.
- Опухоли сердца
В начальной стадии ревматического процесса разрушаются ткани створок митрального клапана и образуются краевые дефекты, в результате которых створки полностью не смыкаются во время систолы левого желудочка. В дальнейшем при склеротической стадии ревматического процесса укорачиваются и спаиваются хорды, что приводит к ограничению подвижности створок клапана, образованию подклапанного стеноза. Нередко спаиваются и комиссуры, образуя сочетанный митральный порок.
При недостаточности митрального клапана, обусловленной инфекционным эндокардитом, имеются краевые дефекты ткани, а так же перфорация створок. Часто обнаруживается отрыв хорд, причем на концах разрыва могут быть свежие или уже кальцинированные вегетации.
Фото. Удаленный митральный клапан. Пораженный митральный клапан инфекционным эндокардитом. Клапан изъеден по краям, отрыв хорд клапана, вегетации.
Ишемия или инфаркт сосочковых мы вследствие ишемической болезни сердца могут способствовать склерозу и, реже, разрыву одной из сосочковых мышц, что вызывает острую недостаточность митрального клапана.
Нарушение строения коллагена и эластина, миксоматозная дегенерация клапанов проявляются в удлинении хорд передней и задней створок, увеличение площади последних. Это нередко приводит к спонтанному разрыву хорд митрального клапана.
Обязательным компонентом патологоанатомических изменений при недостаточности митрального клапана являются дилатация и деформация фиброзного кольца. Таким образом недостаточность митрального клапана обычно связана с комплексным нарушением функции нескольких его элементов.
Нарушение гемодинамики при недостаточности митрального клапана зависят от регургитации крови в предсердие во время систолы левого желудочка. Обратный ток в левое предсердие появляется в фазу систолического изгнания и продолжается в фазу изометрического расслабления, так как в эти периоды давление в левом желудочке превышает давление в левом предсердии. В связи с поступлением увеличенного объема крови миокард растягивается и соответственно становится более мощным систола левого предсердия. Из-за слабо выраженного мышечного слоя предсердие не может длительное время работать при повышенной нагрузке. Наступает его дилатация и оно начинает функционировать как полость с низким сопротивлением, вмещая большой объем крови без значительного увеличения фазного и среднего давления. В конце фазы наполнения левого желудочка объем левого предсердия еще остается значительно увеличенным за счет притока крови из легочных вен и объема регургитации из левого желудочка.
Для сохранения адекватного минутного объема сердца левый желудочек вынужден во время систолы осуществлять выброс увеличенного объема крови – эффективного ударного объема крови, возвращающегося в левое предсердие. Мощный левый желудочек годами может компенсировать недостаточность митрального клапана.
Повышение давления в левом предсердии приводит к его дилатации, что сопровождается неполным смыканием устьев легочных вен и в результате к застою крови в предсердии присоединяется застой крови в легочных венах. Повышение давления в левом предсердии передается на легочные вены и легочные капилляры. Этому в значительной степени способствует повышение конечно-диастолического давления при левожелудочковой недостаточности. Легочная гипертензия при недостаточности митрального клапана обусловлена не только пассивной передачей давления, но и рефлекторным сужением легочных вен.
При недостаточности митрального клапана гипертензия в малом круге развивается медленно. Она возникает при переходе в стадию декомпенсации, являясь фактором резко утяжеляющим состояние больного.
В более поздних стадиях недостаточности митрального клапана повышение давления в системе легочной артерии ведет к гипертрофии правого желудочка, а затем к декомпенсации с развитием относительной недостаточности трехстворчатого клапана, увеличением печени, появлением периферических отеков, асцита.
Длительные нарушения кровообращения приводят к стойким изменениям в легких (одышка при минимальных физических нагрузках и в покое, сухой кашель по ночам, усиливающийся в горизонтальном положении), печени, почках и других органах.
Стеноз митрального клапана
Митральный стеноз или сужение левого атриовентрикулярного отверстия, является наиболее частым ревматическим пороком сердца. Он характеризуется сращением краев створок митрального клапана. Вместе с тем возможно рубцовое стяжение краев створок клапана и клапанного кольца, изменения подклапанных структур, отложение кальциевых масс. Нормальная площадь митрального отверстия 4-6 см2.
Изолированный митральный стеноз встречается в 1/3 случаев всех пороков митрального клапана. Порок обычно формируется в молодом возрасте и чаще наблюдается у женщин.
В основе порока клапана лежат склеротические процессы, в которые вовлечены створки, фиброзное кольцо, хорды и сосочковые мышцы. Стеноз митрального клапана начинается со склеивания соприкасающихся друг с другом краев створок, в первую очередь по их полюсам, прилежащим к фиброзному кольцу, где их подвижность ограничена. Таким образом, формируются две комиссуры, которые, распространяясь от концов створок к центру, вызывают все большее сужение отверстия.
Фото. Удаленный митральный клапан. Стеноз митрального клапана. Эффективная площадь отверстия менее 0,5 см2.
Сопротивление кровотоку создаваемое суженным митральным отверстием, приводит в действие компенсаторные механизмы, обеспечивающие достаточною производительность сердца. Из-за переполнения кровью в левом предсердии в несколько раз возрастает давление. Поскольку левое предсердие довольно слабый отдел сердца, оно рано перестает справляться с повышенной нагрузкой. Повышение давления в нем передается на легочные вены, а затем на легочные капилляры и терминальные ветви легочной артерии. В связи с резким ослаблением мышц левого предсердия сокращение его становятся малоэффективными. Одновременно из-за перерастяжения стенок предсердия, поражения и рубцевания проводящих систем сердца в результате ревматического процесса часто нарушается нормальный ритм работы сердца и возникает мерцание предсердий (мерцательная аритмия), сокращения левого предсердия становятся полностью неэффективными. Это приводит к застою крови в малом круге кровообращения и еще большему расширенью полостей, что создает условия для тромбообразования.
Фото. Удаленный тромб из левого предсердия у больной с критическим стенозом митрального клапана.
Образование тромбов в левом предсердии может привести к тромбоэмболии в головной мозг с развитием обширных инсультов.
В результате повышения давления в легочной артерии развивается компенсаторная гипертрофия правого желудочка, а затем и правого предсердия. В дальнейшем повышение давления в легочной артерии, а так же развития синдрома изнашивания миокарда обуславливает появление признаков правожелудочковой недостаточности и относительной недостаточности трехстворчатого клапана.
Протезирование митрального клапан показано, когда при наличии митрального стеноза или недостаточности невозможно сохранение нативного клапана. Для выполнения этой операции в условиях искусственного кровообращения осуществляют доступ через левое предсердие, пораженный митральный клапан удаляют. После удаления клапана на его место устанавливают механический или биологический протез подходящего размера. Из левого предсердия выпускают воздух и ушивают левое предсердие.
Каковы показания к хирургическому лечению митрального стеноза
Операция показана всем больным с митральным стенозом с симптомами сердечной недостаточности (одышка, периферические отеки, снижение трудоспособности, быстрая утомляемость, нарушения ритма сердца, тромбоэмболии). При бессимптомном течении митрального стеноза операция показана при:
- легочной гипертензии
- эпизодов отеков легкого
- фибрилляции предсердий (мерцательной аритмии)
Показания к хирургическому лечению недостаточности митрального клапана
- Тяжелые проявления заболевания
- Выраженная дисфункция левого желудочка Легочная гипертензия
- Регургитация крови на митральном клапане 3 степени и более.
Показания к хирургическому лечению оцениваются индивидуально для каждого больного после полного комплексного обследования.
Хирургическое лечение пороков митрального клапана заключается в его замене на искусственный протез клапана сердца или его пластики. Существует 2 вида протезов клапанов сердца, биологические и механические.
Биологический протез клапана сердца
Имплантация биопротеза в митральную позицию
Механические протезы клапанов сердца
Отличие биологического протеза клапан сердца от механического в следующем
- отсутствие потребности в антикоагулянтной терапии (искусственном разжижении крови) по истечению 3-х месяцев после протезирования клапана сердца
- максимальная приближенность протеза к нативному клапану
- отсутствие характерного металлического щелчка, как при работе механического протеза.
Однако, биологические протезы недолговечны. В среднем работа биологического протеза составляет 10-15 лет. Но протезирование митрального клапана у женщин детородного возраста, позволяет через год после реабилитационного периода беременеть и рожать.
Механический клапан сердца имплантируется на всю жизнь. И при наличии современных механических протезов клапанов сердца единственным существенным недостатком их является постоянная контролируемая антикоагулянтная терапия. За счет образования турбулентных потоков на протезе и за ним возникает высокий риск тромбообразования, что в свою очередь может привести к тромбозу протеза и его дисфункции и\или тромбоэмболиям в артериальную систему (головной мозг, почки, селезенка, печень и др.). Именно с целью предотвращения образования тромбов и назначается антикоагулянтная терапия.
В нашем центре выполняется более 200 операций протезирований митральных клапанов в год. Имплантируются как биологические, так и механические протезы.
Механический протез в митральной позиции.
Операция выполняется под общей анестезией, в условиях искусственного кровообращения и кардиоплегической защиты миокарда. Средняя продолжительность операции составляет 3 часа. Операция заканчивается наложением косметического шва на кожу.
После операции больные поступают в отделение реанимации где им проводится комплексная интенсивная терапия. Срок пребывания в реанимации при неосложненном течении – 1 сутки. После реанимации больные переводятся в профильные отделения. Откуда через 7-10 дней выписываются домой или в санаторий для дальнейшей реабилитации. Работоспособность и возвращение к обычному образу жизни происходит в среднем спустя 1-1,5 месяца.
Механический протез в митральной позиции
Механические протезы клапанов сердца
Биологический протез клапана сердца
Биологический протез клапана сердца
Биологический протез клапана сердца
С основанием немецкого кардиологического центра в 1974 году впервые реализовалась идея узкопрофильного, специализированного лечения пациентов всех возрастных категорий в специализированном центре одного органа, сердца.
Эта, в то время не имеющая себе подобных идея, нашла своих подражателей в клиниках других городов и стран. Клиника детской кардиологии врожденных пороков сердца специализирована на лечении врожденных заболеваний сердца начиная с внутриутробного периода, у недоношенных детей, у новорожденных детей, у детей младшего школьного, старшего школьного возраста и, конечно, у взрослых. Клиника считается одной из самых активных в Европе. Руководителем клиники является.
Ежегодно здесь проходят высококачественное обследование и лечение около 8000 пациентов (6000 амбулаторно и 2000 стационарно). Клиника располагает двумя цифровыми биплановыми коронарно-ангиографическими устройствами. Ежегодно клиника проводит более 600 катетеризаций сердца, из них 40% интервенционные процедуры, как баллонная дилятация суженных клапанов (аортальный, пульмональный клапан); баллонная дилятация и/или стентирование суженных сосудов (легочная артерия, коарктация аорты), коррекция дефекта перегородки предсердий и желудочков, а также открытого артериального протока (ductus arteriosus).
Достсточно на опытный взгляд несложные врожденные заболевания, такие, как как дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородки, которые невозможно устранить минимально инвазивными методами, а также атриовентрикулярные дефекты перегородок, корригируются без предшествующей диагностической коронарной ангиографии, довольствуясь основательным эхокардиографическим обследованием. Даже при синдроме гипоплазии левого сердца возможна первичная операция (Norwood-operation) после единственного УЗИ. Одной из главных задач нашей эхо-лаборатории является высококвалифицированное проведение внутрипищеводного ультразвукового исследования (до-,во время-, и после операции) сложных пороков сердца в целях непосредственного контроля результата проведенной или предстоящей операции. Ежегодно проводятся около 9000 трансторакальных и более 500 трансэзофагеальных обследований.
Ежегодно проводятся операции 550-и пациентам, из них 200 — это дети первого года . Вся дооперационная диагностика, включая сверхскоростную компьютерную томографию и ЯМР-томографию (томография на основе ядерного магнитного резонанса) проводится в клинике детской кардиологии и врожденных заболеваний сердца. После операции лечение продолжается в отделении детской реанимации (отделение 3.3). 16-и местное, современно оборудованное детское кардиохирургическое отделение интенсивной терапии (реанимации) является самым большим в Германии.
В двух стационарных отделениях мы придаем большое значение теплой, семейной атмосфере. 21 койку в отделении 3.1 занимают новорожденные и дети до- и школьного возраста, четыре палаты оборудованы в комнаты матери и ребенка. 11 коек в другом отделении предусмотрены для подростков и взрослых (отд.3.2). Это пять одноместных палат (гостиничный уровень) и две трехместные палаты. Каждая койка подключена к центральной системе наблюдения (ЭКГ, содержание кислорода, давление, дыхание).
Психологическую помощь гарантируют специально обученная сестра и два психолога. Дополнительно мы оказываем помощь и родителям наших маленьких и взрослых пациентов. Учителя индивидуально занимаются со школьниками, чтобы дети не отстали в школе за время длительного пребывания в клинике. На территории клиники в распоряжении родителей и родственников 27 апартаментов.
Клиника детской кардиологии и врожденных пороков сердца находится на третьем этаже НКЦ (отделения 3.1, 3.2, отделение интенсивной терапии 3.3, два отделения катетеризации сердца и два отделения (лаборатории) эхокардиографии). Клиника имеет в распоряжении 48 больничных коек. Поликлинника и администрация расположены на нижнем этаже.
Круглый год и 24 часа в сутки мы готовы оказать экстренную помощь, в любое время возможно проведение катетеризации в экстренном порядке. Медицинский персонал состоит из 39-и врачей 25 врачей-специалистов (высшая врачебная категория) и 14 врачей, находящихся в процессе узкой специализации.
Являясь частью Технического Университета г. Мюнхена, клиника остается активной в научной области: фундаментальные исследования в области пульмональной гипертензии и ее молекулярной регуляции, исследование причин острой воспалительной реакции после операции кардиопульмонального шунтирования и исследования причин возникновения «capillary leak syndrome» = синдрома повышенной проницаемости капилляров, а также клинические исследования перфузии миокарда и клеточного обмена при наличии врожденных пороков сердца, гемодинамичные и морфологические соотношения при наличии общего желудочка сердца и исследования специфического кардиомониторинга за показагелями сердечно сосудистой системы в условиях отделения детской реанимации.
Особенные задачи клиники
- Особенные задачи клиники:
баллонная дилятация аортального и пульмонального клапана, ангиопластика и стентирование суженных легочных артерий и нисходящей аорты, зонтиковое «Amplatzer» закрытие дефектов межпредсердной и межжелудочковой перегородок, закрытие коллатералей, коронарных фистул и открытого артериального протока «ductus arteriosus». С декабря 2006г. мы проводим минимально-инвазивную, чрезкожную замену пульмонального клапана путем имплантации (Melody — Kлапан). - эхокардиография::
внутриутробная эхокардиография (трехмерное изображение, реконструкция), трансторакальная эхокардиограмма, внутрипищеводнoe эхокардиографическое исследование полостей сердца (интраоперативная ТЭЭ) - электрофизиологическое исследование::
картинное отображение всех видов предсердных аритмий с помощью системы CARTO. Абляция предсердных и желудочковых тахикардий у пациентов со здоровым сердцем и у пациентов с врожденными пороками сердца, а также после перенесенных операций по Фонтену и после операционного лечения транспозиции магистральных сосудов(инверция предсердий).
электрофизиологическое исследование - детская сердечная хирургия :
мы проводим любую форму реконструктивной и паллиативной сердечной хирургии, включая Norwood операцию при недоразвитом левом желудочке, «staged univentricular heart palliation», ранняя коррекция (на первом году жизни) пороков относящихся гк группе пороков тетрады Фалло, дефекта межпредсердной перегородки, реконструктивная хирургия аномалии Эбштейна, операции Росса (также новорожденным).