Доброкачественная эпилепсия

Доброкачественные фокальные эпилепсии

Н.А. Ермоленко1, А.Ю. Ермаков2

1 Воронежская Государственная медицинская академия им. Н.Н. Бурденко;
2 Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Росмедтехнологий

Доброкачественные фокальные эпилепсии (ДФЭ) — группа эпилептических синдромов с общими клиническими проявлениями и изменениями на ЭЭГ, которые связаны между собой генетически детерминированным и обратимым нарушением процесса созревания коры большого мозга с предрасположенностью к эпилептическим разрядам у детей (Panayiotopoulos C.P., 2005). Концепция доброкачественных фокальных эпилепсий изменила взгляд на патофизиологическую концепцию, представленную Джексоном (Jackson J.H., 1873) и впоследствии детализированную Пенфилдом и Джаспером (1954). Помимо эпилепсий, возникающих вследствие фокальных эпилептогенных повреждений и «функциональных» эпилепсий, обусловленных нарушением функции центрэнцефалических структур с диффузными разрядами — генерализованных идиопатических эпилепсий — была введена новая категория эпилепсий, связанных с нарушением функции определенного участка коры без видимых структурных повреждений. Эти эпилепсии были обусловлены не анатомическим фокусом, а возраст-зависимой гипервозбудимостью конкретного кортикального региона, чаще всего сенсомоторного или зрительного (Fejerman N., Carabollo R., 2007). Таким образом, открытие новой категории эпилепсий, возникающих вследствие локальной дисфункции коры без видимых повреждений головного мозга, с фокальными клиническими проявлениями и унилатеральными эпилептиформными разрядами на ЭЭГ вызвало настоящий прорыв в понимании эпилепсии. Фактор зависимости от возраста, обнаруженный случайно, стал фундаментальной категорией для выделения целой группы специфических форм эпилепсий с определенным возрастом манифестации (Aicardi J., 2007). Концепция доброкачественности, под которой подразумевается полная клинико-электроэнцефалографическая ремиссия, наступающая с возрастом (спонтанно или в результате лечения), при отсутствии психоневрологического дефицита, радикально изменила традиционный взгляд на эпилепсию, которая рассматривалась как хроническое состояние, часто пожизненное, с плохим прогнозом (Fejerman N., Carabollo R., 2007). Кроме того, формы ДФЭ, встречающиеся наиболее часто, не полностью соответствуют диагностическим критериям «эпилепсии». Эти состояния отличаются возраст-зависимым характером (не «хронические»); и, по крайней мере, у одной трети пациентов регистрируется всего лишь один эпилептический приступ в течение жизни (Panayiotopoulos C.P., 2005).

Нозологический спектр доброкачественных фокальных эпилепсий.
Нозологический спектр доброкачественных фокальных эпилепсий (ДФЭ) постоянно дополняется и пересматривается. В последних предложениях по терминологии и классификации (ILAE) к доброкачественным фокальным эпилепсиям были отнесены четыре эпилептических синдрома (Engel J. Jr, 2001): доброкачественная фокальная эпилепсия детского возраста с центрально-темпоральными спайками (роландическая эпилепсия), доброкачественная затылочная эпилепсия детского возраста с ранним дебютом (синдром Панайотопулоса), детская затылочная эпилепсия с поздним дебютом (тип Гасто), доброкачественные ранние младенческие эпилептические синдромы (семейные и несемейные) (синдром Виджевано-Ватанабе). Диагностика последних синдромов ограничена из-за очень короткой продолжительности заболевания и выраженной доброкачественности этих состояний.

N. Fejerman и R. Carabollo (2007) относят к ДФЭ в порядке увеличения возраста дебюта следующие синдромы: доброкачественные семейные неонатальные приступы; новый вариант, занимающий промежуточное положение между неонатальными и младенческими семейными приступами; доброкачественные младенческие судороги (семейные и несемейные); вновь открытый синдром со спайками вертекса; доброкачественная затылочная эпилепсия детского возраста с ранним дебютом (синдром Панайотопулоса); доброкачественная фокальная эпилепсия детского возраста с центрально-темпоральными спайками (роландическая эпилепсия); детская затылочная эпилепсия с поздним дебютом (тип Гасто).

S. Lundberg и О. Eeg-Olofsson (2003) предлагают выделять, по крайней мере, две группы ДФЭ с вариабельным фенотипом. Одна группа включает: доброкачественные семейные неонатальные приступы; новый вариант, занимающий промежуточное положение между неонатальными и младенческими семейными приступами; доброкачественные младенческие судороги (семейные и несемейные). Во вторую группу включены: вновь открытый синдром со спайками вертекса; доброкачественная затылочная эпилепсия детского возраста с ранним дебютом (синдром Панайотопулоса); доброкачественная фокальная эпилепсия детского возраста. Авторы предполагают, что концепцию идиопатических генерализованных эпилепсий с вариабельным фенотипом, представленную в новой схеме ILAE (2001), можно применять и в отношении спектра ДФЭ (Fejerman N., Carabollo R., 2007). C.P. Panayiotopoulos (2005) считает, что ДФЭ предположительно могут представлять биологический континуум с фебрильными приступами и доброкачественными инфантильными и неонатальными приступами.

По распространенности доброкачественных синдромов с фокальными приступами в детском возрасте первое место занимает доброкачественная фокальная эпилепсия детского возраста с центрально-темпоральными спайками (встречается в 64% случаев). На втором месте — доброкачественная затылочная эпилепсия детского возраста с ранним дебютом (синдром Панайотопулоса) — встречается у 25% пациентов. Распространенность детской затылочной эпилепсии с поздним дебютом (тип Гасто) достигает 4% и другие формы встречаются в 7% случаев (Panayiotopoulos C.P., 2005).

Характеристика ЭЭГ-паттерна ДЭРД.
Электроэнцефалографическим коррелятом ДФЭ являются возраст-зависимые паттерны, которые появляются в возрасте 3–14 лет и в дальнейшем постепенно исчезают, как правило, до 16 лет (Courjon J., Cotte M.R., 1959). По морфологии этот паттерн представляет собой трехфазный электрический диполь с периодом острой волны более 70 миллисекунд, с последующей медленной волной, над вовлеченным в активность регионом с постоянной активацией во сне (Panayiotopoulos C.P., 2005). Однако описание ЭЭГ-феноменов, известных также под названием «роландических спайков», «функциональных спайков», «доброкачественных фокальных эпилептиформных разрядов детства», различается у разных авторов (Panayiotopoulos C.P., 2005; Lundberg S., Eeg-Olofsson O., 2003; Tassinari C.A., Rubboli G., Volpi L., Billard C., Bureau M., 2002). B.A. Neubauer et al. (1999) предлагает следующее описание обсуждаемого феномена: «фокальные спайки и острые волны — негативный разряд высокой амплитуды, продолжающейся 50–100 мс. Этому разряду обычно предшествует высокочастотная низкоамплитудная позитивная волна, за ним следуют три позитивных или негативных волны. На последнюю позитивную волну накладываются более быстрые волны, и поэтому она трудно распознаваема при низкой амплитуде. Генерализация фокальных спайков и острых волн сопровождается нарастанием амплитуды, с подчеркиванием третьего и четвертого компонентов». O. Eeg-Olofson (2000) подтверждает необязательный характер медленной волны и использует в равной мере термин «острые волны» и «спайки». Другие авторы (Della Bernardina B. et. al., 2002) дают следующее определение: «типичный пароксизм является фокальным негативным двухфазным медленным спайком с амплитудой от средней до высокой, сопровождаемым медленной волной, локализованным в роландической или центротемпоральной области с возможной диффузией на прилегающие отделы». В разные периоды заболевания, и даже на протяжении одной и той же регистрации ЭЭГ, данные паттерны могут принимать как форму «острая волна — медленная волна», так и проявляться всеми вариантами эпилептиформной активности в виде моно- и полифазных острых волн, типичных спайков, множественных спайков, комплексов множественных острых волн, медленных волн, множественные спайки-волны (Мухин К.Ю., Петрухин А.С., Глухова Л.Ю., 2004). Общим признаком служит негативная полярность наиболее высокоамплитудного острого компонента в отведении с ушным референтным электродом, что обусловлено конвекситальной корковой локализацией генераторов этих потенциалов (Зенков Л.Р., 2007).

ДЭРД, как правило, регистрируются под центральными и височными электродами (в 62% случаях), но могут распространяться во фронтальные, каудальные и сагиттальные отведения (Eeg-Olofson O. et al., 2000). В 25% случаев регистрируются затылочные спайки; в 13% отмечается другая локализация ДЭРД (Panayiotopoulos C.P., 2005). По мнению ряда авторов (Fischer R.A., Clancy R.R., 1987; Okumura A. et al., 2000; Vischer V.C. et al., 2002), если спайки регистрируются в основном только в лобной области их следует рассматривать как менее типичные. Паттерны ДЭРД могут различаться у разных больных или у одного больного в разное время, в том числе, регистрироваться в форме мультифокальных нарушений, зеркальных фокусов, билатерально-синхронных разрядов (Doose H., Dieterich E., 1985).

Мощным активатором эпилептиформной активности служит сон (Blom S., Heijbel J., 1975; Dalla Bernardina B. et al., 1992, 2002). По мнению F. Gibbs и E. Gibbs (1964), одна минута исследования во сне дает больше информации для диагностики эпилепсии, чем один час записи в состоянии бодрствования. Примерно у 30% детей ДЭРД регистрируются только во сне (Dalla Bernardina B. et al., 2005). В медленном сне паттерны ДЭРД имеют тенденцию группироваться в серии, а в некоторых случаях занимать значительную часть записи ЭЭГ, регистрируясь практически непрерывно и образуя ЭЭГ-паттерн, названный продолженной диффузной эпилептиформной активностью в медленном сне (ПЭМС). В 1985 году был предложен термин «продолженная спайк-волновая активность во время медленного сна» (continuous spikes and waves during slow sleep — CSWS) (Morikawa T. et al., 1985), который был принят Комиссией по классификации и терминологии Международной Лиги по борьбе с Эпилепсией (ILAE, 1989) для обозначения эпилепсии с продолженными комплексами «спайк-волна» во время медленного сна (ECSWS).

Историческая справка.
В 1950 г. Gastaut впервые продемонстрировал ЭЭГ-паттерн, который был назван «прероландический» разряд — трехфазный электрический диполь с последующей медленной волной. В 1952 г. Yvette Gastaut была опубликована статья «Дезориентирующий элемент ЭЭГ-семиотики — прероландические спайки, не имеющие фокального значения», в которой проведен анализ соответствующих эпилептиформных паттернов у детей без структурных нарушений в мозге и без эпилепсии, и данные изменения на ЭЭГ были расценены как бесполезный феномен, вносящий диагностическую путаницу в электроэнцефалографическую диагностику. F. Gibbs и E. Gibbs в том же году и позднее в 1954 г. назвали спайки «среднетемпоральными». В 1958 г. Р. Nayrac и M. Beaurssat представили первое подробное описание этого феномена как «медленного спайка или острой волны, сопровождаемой или не сопровождаемой медленной волной» и опубликовали первое электро-клиническое описание роландической эпилепсии. J. Courjon и М.R. Cotte et al. (1959) описали серию подобных случаев, в которую, наряду с другими формами непрогрессирующих мозговых дисфункций, входили не только дети с эпилепсией, но и дети без неврологического дефицита и без эпилепсии, но с выявленными поведенческими и психическими расстройствами. Французские клиницисты и электрофизиологи показали, что локализованные эпилептиформные разряды могут быть записаны на ЭЭГ у пациентов с или без клинической манифестации эпилепсии, в отсутствии каких-либо повреждений мозга. Авторы подразумевали, что узко ограниченные кортикальные зоны гипервозбудимости могут иметь чисто функциональное происхождение, и локализованные эпилептические фокусы не всегда ассоциируются с патологией головного мозга, т.е. являются идиопатическими. Позднее Н. Doose и W. Baier (1989) предложили теорию «наследственного нарушения созревания мозга».

Поскольку данный феномен был описан и у здоровых детей, было предложено название «доброкачественные эпилептиформные разряды у детей». В последующем ряд авторов подтвердили, что ДЭРД отмечаются у 2–4% предположительно здоровых детей без приступов, примерно у 10% детей с неэпилептическими неврологическими или соматическими заболеваниями, а так же у 25% детей с афебрильными приступами (Cavazzuti G.B.,1980; Eeg-Olofsson O., 1971; Okubo Y., 1994; Van der Meij W., 1993; Panayiotopoulos C.P., 2005; Ноговицин В.Ю. и соавт., 2004; Бучнева И.А., 2010).

Патогенез ДЭРД.

C.P. Panayiotopoulos (2002), L. Parmeggani, R. Guerrini (1999) отмечают родство роландических и затылочных спайков и связанных с ними клинических синдромов. С возрастом по мере «созревания» головного мозга происходит «миграция» очага эпилептогенеза в каудо-оральном направлении в пределах одного полушария или контралатерально у детей с фокальными формами эпилепсии, что приводит к соответствующим изменениям клинической картины заболевания и состояния высшей психической сферы (Мухин К.Ю. и соавт., 2004; Воронкова К.В. и соавт., 2004). В исследовании А. Kozik (2005) при анализе данных, полученных у 511 детей в возрасте 0,5–18 лет, было показано, что окципитальные, заднетеменные и задневисочные фокусы достоверно преобладают в правом полушарии и у детей младшего возраста, в то время как прероландические эпилептиформные разряды достоверно связаны с левым полушарием и возрастом старше 8 лет. Автор полагает, что эпилептогенность связана с незрелостью коры, а указанная возрастная динамика обусловлена последовательностью созревания сначала правого полушария и задних отделов мозга, а затем левого полушария и прероландических отделов. Аналогичные различия отмечали и Casas-Fernandez C. et al.(2002).

На основании выводов, сделанных при обсуждении мнений всех основных исследователей и отраженных в редакционных статьях в журналах Lancet, British Medical Journal, Epileptic Disorders, с точки зрения патофизиологии созревающего мозга, C.P. Panayiotopoulos (2005) выделил три периода идиопатической гипервозбудимости коры. Первый (ранний) период (фебрильные приступы) характеризуется повышенной уязвимостью мозга в отношении развития приступов, провоцируемых лихорадкой и проявляющихся, главным образом, генерализованными судорогами. Второй, непосредственно за ним следующий период (синдром Панайотопулоса), состоит из спонтанных приступов, которые часто продолжаются часами и проявляются в основном автономными симптомами, главным образом, рвотой. Третий (поздний) период (роландический синдром) состоит из спонтанных фокальных моторных или сенсорно-моторных приступов. Этим клиническим периодам чувствительности к эпилептическим приступам соответствуют особенности электроэнцефалографической картины. На ЭЭГ регистрируется нормальная картина в первый период фебрильных припадков; выявляются, преимущественно, спайки в задних отделах и мультифокальные спайки в промежуточный период синдрома Панайотопулоса, и центрогирные спайки — в поздний период роландических припадков» (Panayiotopoulos C.P., 2002.).

Все эти состояния являются возраст-зависимыми, что объясняется повышенной чувствительностью мозга детей к развитию эпилепсии. Это обусловлено несколькими факторами: преобладанием возбуждающих нейротрансмиттеров (аспартат, глутамат); специфическим строением и функциональными особенностями «эпилептогенных областей»: гиппокампа, амигдалы, неокортекса; недостаточной зрелостью ингибиторной ГАМКергической системы (Aicardi J., 1992). Мозг в этом возрасте характеризуется присутствием большого количества возвратных возбуждающих синапсов, исчезающих в процессе созревания, локализованных в базиллярных дендритных слоях гиппокампа и продуцирующих обилие возбуждающих постсинаптических потенциалов. В незрелом гиппокампе имеются регионы с высокой плотностью N-метил-D-аспартат (NMDA) рецепторов, обусловливающих высокую степень «судорожной готовности». Характерны низкий уровень ГАМК, наиболее распространенного тормозного нейротрансмиттера, малая концентрация ГАМК-рецепторов, недостаточное развитие ГАМК-синапсов в незрелых пирамидных нейронах гиппокампа и в неокортексе. Регуляция вольтажа NMDA-рецепторов осуществляется экстрацеллюлярным кальцием в большей степени, чем магнием, в отличие от взрослых. Это приводит к избыточному притоку кальция и дополнительному усилению проведения возбуждения. Нарушенная система контроля припадков приводит к развитию серийных, резистентных к терапии эпилептических приступов (Moshe S.L.,1993; Veliscova J. et al., 1994), что может нивелироваться с возрастом по мере «созревания» головного мозга (изменения нейромедиаторных систем, рецепторного аппарата, запрограммированной гибели — апоптоза, установления нейронных связей, аксонального роста). Эти факторы обуславливают «миграцию» очага эпилептогенеза в каудо-оральном направлении в пределах одного полушария или контралатерально у детей с фокальными формами эпилепсии и также приводят к соответствующим изменениям клинической картины заболевания и состояния высшей психической сферы.

Наследуемость ЭЭГ-паттернов

В одном из первых клинико-генеалогических исследований (Lennoх W., 1951) было показано, что комплекс «спайк-волна», типичный для многих форм эпилепсий, может быть наследственным признаком. Показано, что комплексы «спайк-волна» у сибсов, больных эпилепсией, встречаются в 5–6 раз чаще, чем в контрольной группе в 13 и 2,9% соответственно (Doose H., Baier W.K., 1989), наличие комплексов «спайк-волна» на ЭЭГ родственников является фактором риска развития эпилепсии. Показано, что наибольшая вероятность возникновения эпилепсии (33%) наблюдается у сибсов, имеющих спонтанные комплексы «спайк-волна» на ЭЭГ. В тоже время у клинически здоровых сиблингов детей с роландической эпилепсией центротемпоральные острые волны встречаются в 19% случаев (Loiseau P.,1993). Эпилептические приступы в детском возрасте были выявлены у 11% родителей детей с роландической эпилепсией (Loiseau P., 1993), однако, электроэнцефалографическое обследование родителей обычно считается неинформативным, так, как ДЭРД после достижения подросткового возраста исчезают. Авторы отметили, что риск возникновения эпилепсии у сибсов зависит не только от характера патологических изменений на ЭЭГ, но и от пола пробанда. При этом более высокий риск имеют сибсы пробандов женского пола (37 и 25% соответственно). Таким образом, перечисленные факты свидетельствуют о том, что комплексы «спайк-волна» являются наследственным, генетически гетерогенным признаком. Doose H. (1997) была выдвинута гипотеза о полигенном наследования при роландической эпилепсии (ДЭРД и развитие роландической эпилепсии детерминированы двумя различными, но сцепленными генами).

Диагностика ДФЭ

Проведение высокопольной МРТ необходимо во всех случаях ДФЭ (Panayiotopoulos C.P., 1999). В редких случаях сочетания целиакии и затылочных эпилептических приступов требуется проведение КТ-диагностики для идентификации кальцинатов в головном мозге, которые не визуализируются на МРТ. Некоторые случаи симптоматических затылочных эпилепсий требуют биохимического скрининга, ДНК-анализа и даже биопсии кожи и других тканей для исключения метаболического заболевания (Panayiotopoulos C.P., 1999).

Электроэнцефалография с использованием поверхностных электродов — неотъемлемая часть обследования больных, однако этот имеет существенные ограничения и может быть недостаточно информативным (Salanova V.B. et al., 1992).

Дифференциальный диагноз

ДФЭ необходимо, прежде всего, дифференцировать с симптоматическими эпилепсиями ввиду различного прогноза и подходов в лечении. При затылочных эпилептических приступах необходимо исключать мигрень, нормальные двигательными феномены, психогенные и другими неэпилептические пароксизмы (Panayiotopoulos C.P., 1999). Зрительные приступы при симптоматических и идиопатических затылочных эпилепсиях неразличимы (Panayiotopoulos C.P., 1999). В симптоматических случаях окципитальные разряды чаще распространяются в соседние регионы и приобретают черты экстраокиципитальных приступов, особенно височных.

Нормальные неврологический статус и результаты нейровизуализации головного мозга могут ошибочно привести к диагностике идиопатической формы эпилепсии, поэтому рекомендуется проведение высокоразрешающей МРТ с использованием сканеров нового поколения (Panayiotopoulos C.P., 1999).

Прогноз.

Частота, тяжесть эпилептических приступов, а также результаты лечения, варьируют в каждом конкретном случае и зависят от объема повреждения головного мозга (Panayiotopoulos C.P., 1999).

Лечение

Антиэпилептическая терапия при ДФЭ обычно эффективна и должна быть назначена как можно раньше (Panayiotopoulos C.P., 1999). Несмотря на отсутствие объективного преимущества какого-либо препарата, при проведении монотерапии чаще всего предпочтение отдается карбамазепину (тегретол). Из антиэпилептических препаратов (АЭП) нового поколения в случаях невосприимчивости к вальпроату в последнее время успешно используется леветирацетам (кеппра) (Garcia C. et al., 2005). Исключением является синдром Панайотопулоса. Несмотря на высокий риск развития вегетативного эпилептического статуса при синдроме Панайотопулоса, 27% пациентов имеют один единственный приступ, у 47% больных отмечается от 2 до 5 приступов и только у 5% — более 10 приступов. Тем не менее, активный приступный период достаточно кратковременный. У 79% пациентов через 1–2 года наступает спонтанная ремиссия без лечения. У 1/3 больных отмечается эволюция в другой вид эпилепсии, в 13% случаев — в роландическую эпилепсию (Panayiotopoulos C.P., 2005). Таким образом, длительная антиэпилептическая терапия не показана пациентам с единственным приступом или нетяжелыми эпилептическими приступами при синдроме Панайотопулоса (Panayiotopoulos C.P., 2005). Препаратами первой очереди при лечении вегетативного эпилептического статуса являются бензодиазепины (Roger J. et al., 2005). F. Vigevano рекомендует назначать вальпроаты и барбитураты при лечении доброкачественных младенческих приступов. K. Watanabe применял карбамазепин у пациентов этой категории. Постиктальная головная боль, возможно обусловленная серотонинергическими механизмами, купируется суматриптаном (Ogunyemy A. et al., 1998).

Список литературы

3.1. Доброкачественная эпилепсия детского возраста с центрально-височными спайками (роландическая эпилепсия)

Общая характеристика

Роландическая эпилепсия — одна из форм идиопатической локально обусловленной эпилепсии детского возраста, проявляющаяся преимущественно ночными короткими гемифациальными моторными приступами и имеющая благоприятный прогноз.

Роландическая эпилепсия проявляется в возрасте 2–14 лет. Приступы могут быть парциальными и вторично-генерализованными. Большинство парциальных приступов являются моторными. Типичные приступы, возникающие как в состоянии бодрствования, но все чаще во время сна (преимущественно первая половина ночи), протекают обычно при сохранном сознании и начинаются с соматосенсорной ауры, характеризующейся парестезией щеки, мышц глотки и гортани, ощущением булавочных уколов, онемения в щеке, деснах, языке на стороне, противоположной фокусу. Затем появляются моторные феномены в виде односторонних гемифациальных (с вовлечением лицевой мускулатуры) клонических или тонико-клонических судорог, которые могут распространяться на гомолатеральную руку (фацио-брахиальные приступы) и ногу (унилатеральные приступы).

В начале приступа или в процессе его развития возникают затруднения речи, выражающиеся в полной невозможности говорить или произносить отдельные звуки. Наряду с анартрией отмечается гиперсаливация, характеризющаяся обильной продукцией и выделением изо рта слюны, что способствует возникновению хлюпающих, хрюкающих звуков.

При роландической эпилепсии в единичных случаях возможно развитие эпилептического статуса .

Для больных с роландической эпилепсии характерен нормальный интеллект и неврологический статус, хотя ряд современных исследователей все же указывают на наличие у таких детей нейропсихологической недостаточности .

Ряд авторов отмечают возможность возникновения при роландической эпилепсии приступов, характеризующихся болями в животе, головокружением, зрительными феноменами (вспышки света, слепота, мелькание предметов перед глазами), которые обычно отмечаются у детей моложе 5 лет; сложных парциальных приступов или типичных абсансов .

К атипичной роландической эпилепсии (синдром псевдоленнокса) относят группу больных в возрасте 2–8 лет, у которых отмечаются простые парциальные гемифациальные и гемиклонические ночные приступы, сочетающиеся с миоклонически-астатическими, атоническими пароксизмами и в ряде случаев с абсансами , но никогда в отличие от истинного синдрома Леннокса-Гасто не бывает тонических судорог . Частота приступов обычно высокая. До дебютирования приступов у детей не отмечается нарушений в нервно-психическом развитии.

Электроэнцефалографические паттерны

Приступная и межприступная ЭЭГ у больных с роландической эпилепсией характеризуется нормальной основной активностью и обычно дифазными спайками, за которыми следует медленная волна. Спайки или острые волны появляются одиночно или группами в средне-височной и центральной области или височно-центрально-теменной области . Они могут наблюдаться как унилатерально (обычно контралатерально гемифациальным приступам), так и билатерально (синхронно или асинхронно). «Роландические» комплексы обычно наиболее отчетливо выражены при открытых глазах (рис. 3.1).

В ряде случаев на ЭЭГ регистрируются генерализованные комплексы «спайк-волна», типичные для абсансов. Острые волны также могут располагаться в затылочной области . Также во время ночного приступа на ЭЭГ может регистрироваться низкоамплитудная быстрая активность в центрально-височной области, переходящая в роландические комплексы с распространением на всю гемисферу и с последующей генерализацией .

При атипичной роландической эпилепсии (синдром псевдоленнокса) фоновая ЭЭГ не изменена либо слегка замедлена и дизорганизована (рис. 3.2а), в ряде случаев, преимущественно в лобных отделах. Типичные роландические спайки могут сочетаться с медленными комплексами «острая-медленная волна», характерными для синдрома Леннокса-Гасто, или нерегулярной диффузной пик-волновой активностью частотой около 2,5 кол./с и амплитудным региональным преобладанием в лобных отделах; могут определяться фокальные спайки или медленные волны в центрально-височной области или центрально-височно-теменной области (рис. 3.2б).

В приступной ЭЭГ может отмечаться асинхронное появление разрядов высокоамплитудных нерегулярных диффузных комплексов «пик-волна» или «острая-медленная волна» частотой 1.5–4 кол./с длительностью 3–10 с, синхронно с пароксизмом атипичных абсансов .

3.3. Хроническая прогрессирующая континуальная эпилепсия детского возраста (синдром Кожевникова-Расмуссена)

Общая характеристика

Судорожные приступы при этой форме эпилепсии начинаются с фокальных моторных пароксизмов с последующим присоединением постоянных миоклоний.

Односторонние парциальные моторные приступы протекают, как правило, при сохранном сознании и проявляются клоническими подергиваниями лица, одной конечности или половины тела. Часто приступы сопровождаются «джексоновским маршем». Дебют заболевания может также осуществляться со сложных парциальных и соматосенсорных пароксизмов. Парциальные приступы короткие не более 1–2 мин . В большинстве случаев в течение года с момента дебюта заболевания к парциальным пароксизмам присоединяются постоянные стереотипные локализованнык в одной половине туловища и конечностей миоклонии, которые могут тансформироваться в генерализованные судороги .

С развитием заболевания присоединяются парезы и параличи в тех же конечностях. У большинства больных в патологический процесс вовлекаются черепные нервы, отмечаются мозжечковые нарушения, могут быть нарушения чувствительности .

Изменения психических функций могут отсутствовать при эпилепсии Кожевникова , a синдром Рассмусена, как правило, характеризуется сниженным интеллектом .

Электроэнцефалографические паттерны

Межприступная и приступная ЭЭГ при эпилепсии Кожевникова может характеризоваться не измененной основной активностью или отражать ее общее замедление со сниженным индексом альфа-ритма, на фоне которой выявляются спайки, острые волны или комплексы «спайк-волна» в центральных областях (рис. 3.4) В межприступной ЭЭГ нередко регистрируются частые разряды высокоамплитудной тета-, дельта-активности как регионально, так и генерализованно билатерально-синхронно.

При синдроме Рассмусена в межприступной ЭЭГ отмечаться замедление основной активности, наличием билатеральных или диффузных дельта-волн среднего или высокого индекса. Альфа-ритм может быть снижен по амплитуде и дезорганизован в пораженном полушарии. На пораженной стороне может преобладать дельта-активность высокой амплитуды. Выявляются мультифокальные спайки, острые волны или пик-волновая активности в пределах пораженной гемисферы . Эпилептиформная активность может иметь наибольшую выраженностью в височно-теменно-центральных отведениях. Возможно появление независимых очагов в «здоровой» гемисфере, эпилептиформная активность может быть диффузной асинхронной с распространением из пораженного полушария.

Во время приступа на ЭЭГ выявляются локальные или односторонние ритмичные колебания бета-диапазона, переходящие в полиспайки с последующим замедлением и переходом к окончанию приступа в билатерально-синхронные тета- и дельта-волны.. Иногда во время приступа отмечается локальное или одностороннее уплощение ЭЭГ .

3.4. Эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими факторами

Общая характеристика

Эпилепсия с приступами, провоцируемыми специфическими факторами характеризуется парциальными и парциально-комплексными приступами, которые регулярно воспроизводятся каким-либо непосредственным воздействием. Обширную группу составляют рефлекторные приступы.

Гаптогенные приступы вызываются тепловым или тактильным раздражением определенного участка поверхности тела, обычно проецирующегося в зону эпилептогенного фокуса в коре при её деструктивном фокальном поражении.

Фотогенные приступы вызываются мелькающим светом и проявляются малыми, миоклоническими, большими судорожными приступами.

Аудиогенные приступы вызываются внезапными звуками, определенными мелодиями и проявляются височными психомоторными, большими судорожными, миоклоническими или тоническими приступами.

Стартл-приступы вызываются внезапным пугающим стимулом и проявляются миоклоническими или короткими тоническими приступами .

Электроэнцефалографические паттерны

Межприступная ЭЭГ может быть в пределах нормы, но несколько чаще несет приведенные ниже изменения.

При гаптогеных приступах в межприступный период на ЭЭГ регистрируются фокальные эпилептиформные паттерны в теменно-височной области полушария (иногда в обоих полушариях) противоположного соматической зоне. Во время приступа отмечается появление или активация и генерализация первично фокальной эпилептиформной активности.

При фотогеных приступах в межприступный период и во время приступа на ЭЭГ регистрируются фокальные медленные волны, эпилептиформные паттерны в затылочных, теменных или височных областях одного (рис. 3.5а) ,иногда обоих полушарий и(или) гиперсинхронная генерализованная, обычно билатерально-синхронная эпилептиформная активность (рис. 3.5б).

При аудиогеных приступах в межприступный период и во время приступа на ЭЭГ выявляются медленные волны, эпилептиформные паттерны в височных областях или диффузно одного, иногда обоих полушарий и/или гиперсинхронная генерализованная, обычно билатерально-синхронная эпилептиформная активность.

При стартл-приступах в межприступный период и во время приступа на ЭЭГ регистрируются билатерально-синхронные вспышки тета-волн, эпилептиформные паттерны в височных, теменных областях или диффузно одного, иногда обоих полушарий и/или гиперсинхронный генерализованный разряд, обычно билатерально-синхронной эпилептиформной активности .

3.5. Эпилепсия лобной доли

Общая характеристика

Лобная эпилепсия — локально обусловленная форма эпилепсии, при которой эпилептический очаг локализуется в лобной доле.

Наиболее характерными признаками лобной эпилепсии являются: стереотипность приступов, внезапное их начало (чаще без ауры), высокая частота приступов с тенденцией к серийности и короткая продолжительность (30–60 с.) Нередко выражены необычные двигательные феномены (педалирование ногами, хаотические движения, сложные жестовые автоматизмы), отсутствие или минимальная постприступная спутанность, частое возникновение приступов во сне, быстрая вторичная их генерализация, нередкая встречаемость эпизодов элептического статуса в анамнезе .

В зависимости от локализации в лобной доле Р.Chauvel и J. Bancaud (1994) выделяют ряд типов лобных приступов.

Приступы передних отделов лобной доли

Фронтополярные приступы проявляются внезапным нарушением сознания, застыванием взора, насильственным мышлением и насильственными действиями, тоническим поворотом головы и глаз, вегетативными симптомами, возможно тоническое напряжение тела и падение.

Орбитофронтальные приступы проявляются обонятельными галлюцинациями, висцеральными сенсорными симптомами, нарушением сознания, жестовыми автоматизмами, алиментарными нарушениями, вегетативными симптомами, непроизвольным мочеиспусканием.

Приступы срединных отделов лобной доли

Медиальные срединные приступы проявляются лобными абсансами (характеризующимися нарушением сознания, остановкой речи, прерыванием двигательной активности, жестовыми автоматизмами, иногда — тоническим поворотом головы и глаз) и психомоторными пароксизмами (характеризующимися нарушением сознания, тоническим поворотом головы и глаз, жестовыми автоматизмами, тоническими постуральными феноменами, непроизвольным мочеиспусканием, возможна вторичная генерализация).

Дорсолатеральные срединные приступы проявляются нарушением сознания, насильственным мышлением, сложными зрительными иллюзиями, тоническим поворотом головы и глаз, тоническими постуральными феноменам, вторичной генерализацией, иногда характерны вегетативные симптомы.

Цингулярные приступы проявляются выражением страха на лице, нарушением сознания, вокализацией, сложными жестовыми автоматизмами, эмоциональными симптомами, покраснением лица, непроизвольным мочеиспусканием, иногда — зрительными галлюцинациями.

Приступы задних отделов лобной доли

Приступы, исходящие из прецентральной зоны моторной коры протекают при сохранном сознании и проявляются парциальными миоклониями (преимущественно в дистальных отделах конечностей), простыми парциальными моторными приступами (в виде «джексоновского марша», развивающимися контралатерально очагу и распространяющихся по типу восходящего (нога-рука-лицо) или нисходящего (лицо-рука-нога) марша), тоническими постуральными пароксизмами в сочетании с клоническими подергиваниями, односторонними клоническими приступами.

Приступы, исходящие из премоторной зоны моторной коры протекают при сохранном сознании и проявляются тоническими постуральными пароксизмами с преимущественным вовлечением верхних конечностей, тоническим поворотом головы и глаз.

Приступы, исходящие из дополнительной моторной зоны протекают при сохранном (или частично нарушенном) сознании и проявляются нередко соматосенсорной аурой, постуральными тоническими позами (поза фехтовальщика) с преимущественным вовлечением проксимальных отделов конечностей, тоническим поворотом головы и глаз, остановкой речи или вокализацией, педалирующими движениями ногами, мидриазом.

Оперкулярные приступы проявляются вкусовыми галлюцинациями и иллюзиями, страхом, нарушением сознания, жевательными и глотательными автоматизмами, клоническими подергиваниями лица, гиперсаливацией, гиперпноэ, тахикардией, мидриазом .

Большинство исследователей подчеркивают, что четкое определение локализации эпилептогенной зоны в лобной доле не всегда возможно. Поэтому целесообразнее приступы при лобной эпилепсии дифференцировать на парциальные моторные, проявляющиеся либо контралатеральным версивным компонентом, либо унилатеральной фокальной клонической моторной активностью в сочетании (или без) с тоническим компонентом в поздние фазы приступа; парциальные психомоторные, дебютирующие с внезапной оглушенности и застывания взора; приступы из дополнительной моторной зоны, характеризующиеся тоническими позными установками конечностей .

Электроэнцефалографические паттерны

Возможны также локальные нарушения (зкзальтация или значительная редукция) ритмов. При поражении дополнительной моторной зоны патологические ЭЭГ-паттерны нередко ипсилатеральны клиническим феноменам или билатеральны.

Иногда ЭЭГ-изменения при лобной эпилепсии могут предшествовать клиническому появлению приступов и проявляются билатеральными высокоамплитудными единичными острыми волнами, следующими непосредственно за периодами уплощения ритма; низкоамплитудной быстрой активностью, смешанной со спайками; ритмическими спайк-волнами или ритмическими медленными волнами лобной локализации .

Во время приступа на ЭЭГ может отмечаться локальная эпилептиформная активность с(или без) последующим возникновением генерализованных и(или) билатерально-синхронные разрядов комплексов «пик-волна», отражающих вторичную генерализацию (рис. 3.19). Возможно возникновение высокоамплитудных регулярных тета- и дельта-волн, преимущественно в лобных и(или) височных отведениях . Так же во время приступа возможно возникновение диффузного уплощения, наиболее выраженное в области очага, с последующим возникновением быстрой активности, увеличивающейся по амплитуде и снижающейся по частоте .

3.6. Эпилепсия височной доли

Общая характеристика

Височная эпилепсия — локально обусловленная, чаще симптоматическая, форма эпилепсии, при которой эпилептический очаг локализуется в височной доле.

Височная эпилепсия проявляется простыми, сложными парциальными и вторично-генерализованными судорожными приступами или их сочетанием.

Наиболее типичными признаками височных эпилепсий являются: преобладание психомоторных приступов, высокая частота встречаемости изолированных аур, ороалиментарные и кистевые автоматизмы, частая вторичная генерализация приступов .

Сложные парциальные (психомоторные) приступы могут начинаться с предшествующей ауры или без нее и характеризуются выключением сознания с амнезией, отсутствием реакции на внешние раздражители, наличием автоматизмов.

Ауры включают в себя эпигастральные (щекотание, дискомфорт в эпигастрии), психические (страх), обонятельные, вегетативные (бледность, покраснение лица), интеллектуальные (ощущение уже виденного, уже слышанного, дереализация), слуховые (слуховые иллюзии и галлюцинации (неприятные звуки, голоса, трудно описываемые слуховые ощущения)) и зрительные (иллюзии и галлюцинации в виде микро- и макропсий, вспышек света, ощущения удаления предмета) ауры.

Автоматизмы подразделяются на ороалиментарные (чмокание, жевание, облизывание губ, глотание); мимические (различные гримасы, мимика страха, удивления, улыбка, смех, нахмуривание, насильственное моргание), жестовые (похлопывание в ладоши, трение руки об руку, поглаживание или почесывание своего тела, перебирание одежды, стряхивание, перекладывание предметов, а также оглядывание по сторонам, топтание на месте, вращение вокруг своей оси, привставание; выявлено, что автоматизмы в руке связаны с поражение ипсилатеральной височной доли, а дистоническая установка кисти — с контралатеральной); амбулаторные (попытка сесть, встать, ходьба, внешне как бы целенаправленные действия); вербальные (расстройства речи: невнятное бормотание, произнесение отдельных слов, звуков, всхлипывание, шипение; выявлено, что приступная речь связана с поражением доминантой гемисферы, а афазия и дизартрия — субдоминантной) .

Отмечено, что у детей до 5-летнего возраста, как правило, отсутствует четко идентифицируемая аура, преобладают ороалиментарные автоматизмы и наиболее выражена двигательная активность в момент приступа .

Продолжительность психомоторных височных пароксизмов варьирует от 30 с до 2 мин. После приступа обычно наблюдается спутанность сознания и дезориентация, амнезия . Приступы возникают как во время бодрствования, так и во время сна .

Чаще у больных с психомоторными височными пароксизмами клинические симптомы возникают в определенной последовательности : аура, затем прерывание двигательной активности (может быть с остановкой взора), потом ороалиментарные автоматизмы, повторные кистевые автоматизмы (реже другие автоматизмы), больной озирается кругом, далее — движения всего тела.

Простые парциальные приступы часто предшествуют возникновению сложных парциальных и вторично-генерализованных судорожных приступов.

Простые парциальные моторные приступы проявляются локальными тоническими или клонико-тоническими судорогами, контралатерально очагу; постуральными дистоническими пароксизмами (в контралатеральной кисти, стопе); версивными и фонаторными (сенсорная афазия) приступами.

Простые парциальные сенсорные приступы проявляются обонятельными, вкусовыми, слуховыми, сложными зрительными галлюцинациями и стереотипным несистемным головокружением.

Простые парциальные вегетативно-висцеральные приступы проявляются эпигастральными, кардиальными, респираторными, сексуальными и цефалгическими пароксизмами.

Простые парциальные приступы с нарушением психических функций проявляются сновидными состояниями, явлениями дереализации и деперсонализации, аффективными и идеаторными («провал мыслей», «вихрь идей») пароксизмами .

При височной эпилепсии встречаются также, так называемые, «височные синкопы», начинающиеся с ауры (чаще головокружение) или без нее и характеризующиеся медленным выключением сознания с последующим медленным падением. При таких приступах могут отмечаться ороалиментарные или жестовые автоматизмы; легкое тоническое напряжение мышц конечностей, лицевой мускулатуры .

Эпилептическая активность из височной доли нередко распространяется на другие области мозга. Клиническими признаками, свидетельствующими о распространении эпилептической активности на другие отделы, являются версивные движения головы и глаз, клонические подергивания лица и конечностей (при распространении эпилептической активности на передние отделы лобной доли и премоторную зону), вторичная генерализация с проявлением генерализованных тонико-клонических судорог (при вовлечении в процесс обоих полушарий мозга).

Неврологический статус определяется этиологией височной эпилепсии.

Электроэнцефалографические паттерны

Приступная ЭЭГ характеризуется локальной низкоамплитудной бета-активность или замедлением (сначала в тета-, а затем в дельта-диапазоне) электрической активности битемпорально или локально в височных отведениях. Затем возможно распространение патологической активности за предел височной области .

В течение 10–40 с от начала клинических проявлений приступа возможно латерализованное появление ритмической активности тета- или альфа- активности (частотой 5 кол/с и более) . Приступная ЭЭГ может быть представлена и эпилептиформная активность в височной области . В постприступном периоде часто выявляется медленная активность на стороне очага .

3.7. Эпилепсия теменной доли

Общая характеристика

Теменная эпилепсия — локально обусловленная форма эпилепсии, характеризующаяся преимущественно простыми парциальными и вторично-генерализованными пароксизмами.

Теменные эпилепсии обычно дебютируют с соматосенсорных пароксизмов, которые не сопровождаются нарушением сознания, имеют короткую продолжительность (от нескольких секунд до 1–2 мин) и, как правило, обусловлены вовлечением в эпилептический процесс постцентральной извилины .

Клинические проявления соматосенсорных пароксизмов включают: элементарные парестезии, болевые ощущения, нарушение температурной перцепции (ощущение жжения или холода), «сексуальные приступы», идеомоторную апраксию, нарушения схемы тела.

Элементарные парестезии представлены онемением, покалыванием, щекотанием, ощущением «ползания мурашек», «булавочных уколов» в области лица, верхних конечностей и в других сегментах тела. Парестезии могут распространяться по типу джексоновского марша и сочетаться с клоническими подергиваниями.

Болевые ощущения выражены в виде внезапной острой, спазмоподобной, пульсирующей боль, которая локализуется в одной конечности, либо — в части конечности, иногда может распространяться по типу джексоновского марша .

«Сексуальные приступы» представлены неприятными односторонними ощущениями онемения, покалывания, иногда болевыми ощущениями в области гениталий и молочных желез. Эти приступы обусловлены эпилептической активностью в парацентральной дольке .

Идеомоторная апраксия представлена ощущениями невозможности движения в конечности, в ряде случаев отмечается распространение по типу джексоновского марша в сочетании с фокальными тонико-клоническими судорогами в той же части тела.

Нарушения схемы тела включают ощущения движения в неподвижной конечности, части тела; чувство полета, парения в воздухе; ощущение удаления или укорочения части тела; чувство увеличения или уменьшения части тела; ощущение отсутствия конечности или наличия дополнительной конечности .

Теменные приступы имеют тенденцию к распространению эпилептической активности на другие области мозга, в связи с чем, помимо соматосенсорных расстройств в момент приступа, могут наблюдаться клонические подергивания конечности (лобная доля), амавроз (затылочная доля), тоническое напряжение конечности и автоматизмы (височная доля).

Электроэнцефалографические паттерны

Межприступная ЭЭГ часто не несет патологических паттернов . Если патологическая активность отмечается, то она представлена спайками, острыми волнами, иногда комплексами острая-медленная волна и спайк-волна в теменных отведениях, соответственно характеру приступа . Нередко эпилептиформная активность распределена за пределами теменной области, может быть представлена в одноименной височной доле (рис. 3.40).

В приступной ЭЭГ могут регистрироваться спайки и комплексы «спайк-волна» в центрально-теменной и височной областях, разряды эпилептиформной активности могут быть билатеральными (синхронными или в виде «зеркального очага») .

3.8. Эпилепсия затылочной доли

Общая характеристика

Затылочная эпилепсия — локально обусловленная форма эпилепсии, характеризующаяся преимущественно простыми парциальными пароксизмами, не сопровождающимися нарушением сознания.

Ранние клинические симптомы затылочных эпилепсий обусловлены эпилептической активностью в затылочной доле, а поздние — распространением эпилептической активности на другие области мозга .

Начальные клинические симптомы затылочных пароксизмов включают в себя: простые зрительные галлюцинации, пароксизмальные амавроз и нарушения полей зрения, субъективные ощущения в области глазных яблок, моргания, девиацию головы и глаз в контралатеральную эпилептическому фокусу сторону.

Простые зрительные галлюцинации представлены яркими вспышками света перед глазами, светящимися пятнами, кругами, звездами, квадратами, прямыми или зигзагообразными линиями, которые могут быть одноцветными или многоцветными, неподвижными или перемещающимися в поле зрения.

Пароксизмальный амавроз проявляется в виде нечеткости или временной утраты зрения, ощущающихся как «чернота перед глазами» или «белая пелена перед глазами».

Пароксизмальные нарушения полей зрения проявляются пароксизмальной гемианопсией или квадрантной гемианопсией в течение нескольких секунд или минут .

Субъективные ощущения в области глазных яблок выражаются преимущественно чувством движения глаз при отсутствии объективных симптомов.

Моргание отмечается в самом начале приступа, имеет насильственный характер и напоминает трепетание крыльев бабочки.

Электроэнцефалографические паттерны

Межприступная ЭЭГ может не нести патологических паттернов или представлена эпилептиформной активностью в затылочной или задневисочной области, иногда билатерально. Основная активность может быть не изменена или отмечается ее дезорганизация и земедление. Эпилептиформная активность нередко может быть также ложно представлена в одноименной височной доле (рис. 3.41)

Во время приступа эпилептиформная активность может распространяться с появлением «зеркальных» разрядов.

Симптомы и первые признаки эпилепсии у детей

Эпилепсия у детей значительно отличается от эпилепсии у взрослых людей. Ее проявления у новорожденных бывает трудно отличить от обычной двигательной активности младенца. Поэтому диагностика эпилепсии у детей связана с некоторыми сложностями.

Принято считать, что эпилепсия всегда сопровождается судорожными приступами. На самом деле признаки эпилепсии очень разнообразны. У некоторых больных таких припадков вообще не бывает.

Отметим, что под названием «эпилепсия» скрывается целая группа из более чем 60 болезней с различными симптомами. Многообразие клинических проявлений эпилепсии часто затрудняет диагностику. Каковы симптомы и признаки эпилепсии у детей и что должно заставить родителей насторожиться?

Генерализованные судорожные приступы

Так называют те самые припадки, с которыми зачастую связывают эпилепсию. В начале приступа возникает напряжение всех мышц и происходит кратковременная остановка дыхания. Затем начинаются судороги, которые могут продолжаться от 10–20 секунд до 10–20 минут. Во время приступа часто случается самопроизвольное опорожнение мочевого пузыря. Судороги прекращаются сами собой, после чего ребенок засыпает.

Бессудорожные генерализованные приступы

Или абсансы (от фр. absence — ‘отсутствие’), протекают менее заметно. Во время таких приступов ребенок внезапно замирает, взгляд становится пустым и отсутствующим. Иногда заметно легкое дрожание век, ребенок может закрывать глаза или запрокидывать голову. В этот момент ребенок перестает реагировать на окружающих, его внимание невозможно привлечь. После приступа ребенок возвращается к прерванному занятию. Такие приступы длятся очень недолго — всего 5–20 секунд, и взрослые чаще всего не замечают их или не обращают на них внимания, принимая за обычную рассеянность.

Абсансная эпилепсия обычно начинается в возрасте пяти–семи лет, причем девочки страдают такой формой эпилепсии примерно вдвое чаще, чем мальчики. Абсансная эпилепсия может продолжаться несколько лет до начала полового созревания. Затем приступы либо постепенно сходят на нет, либо эпилепсия переходит в другую форму.

Атонические приступы

Атонические приступы у детей характеризуются внезапной потерей сознания с расслаблением всех групп мышц. Такой приступ выглядит как обычный обморок. Поэтому, если ваш ребенок время от времени безо всяких причин теряет сознание, это повод серьезно обеспокоиться.

Детский спазм

Это непроизвольное приведение рук к груди, наклон головы или всего туловища вперед и выпрямление ног. Чаще всего такие приступы случаются по утрам, сразу после пробуждения. Длятся они несколько секунд. Иногда приступ захватывает лишь небольшую группу мышц шеи — тогда спазм выражается в непроизвольном кивании головой. Обычно им страдают дети двух–трех лет, к пяти годам он проходит совсем или, как и в случае с абсансами, переходит в иную форму эпилепсии.

Другие признаки эпилепсии у детей

Кроме более-менее явных признаков, описанных выше, могут быть и другие поводы задуматься о визите к врачу. Дети, склонные к эпилепсии, нередко страдают ночными кошмарами, часто просыпаются с криком и слезами. Они ходят во сне, но на попытки заговорить с ними не реагируют.

Головные боли — еще один симптом, который должен насторожить родителей. Боль возникает резко, может сопровождаться тошнотой и рвотой. Иногда единственным ранним признаком эпилепсии становятся кратковременные расстройства речи — ребенок в сознании, может двигаться, но на несколько секунд или минут теряет возможность говорить и не может ответить на вопрос.

Такие признаки эпилепсии очень сложно заметить и связать с серьезным заболеванием. Конечно, и страшные сны, и головные боли бывают у всех детей и далеко не всегда сигнализируют о наличии эпилепсии. Но, если подобные явления повторяются слишком часто, необходимо обратиться за консультацией к неврологу, который сможет поставить точный диагноз. Все описанные проявления далеко не всегда связаны с эпилепсией, у них могут быть и другие причины. К основным методам диагностики эпилепсии относятся электроэнцефалография головного мозга и компьютерная или магнитно-резонансная томография.

Лечение детской эпилепсии

В зависимости от причины эпилепсии врач подбирает соответствующее лечение. Важно не только купировать приступы, но и, если это возможно, устранить причину болезни.

Сегодня существует большое количество противосудорожных препаратов. Каждый из них эффективен при определенной форме эпилепсии: то есть лекарство, которое подходит одному больному, может быть совершенно бесполезным для другого. Обычно антиконвульсанты назначают, если у ребенка было более двух эпилептических припадков. Современные лекарства очень эффективны. Примерно в 30% случаев медикаментозное лечение приводит к полному выздоровлению ребенка. В более сложных ситуациях лекарства от эпилепсии помогают значительно снизить частоту и тяжесть протекания приступов. Обычно назначают очень небольшую дозу, постепенно повышая ее, пока эффект не станет заметным. Лечение эпилепсии — длительный процесс, который занимает несколько месяцев или даже лет.

Влияние микроэлементов на детскую эпилепсию

Одной из причин возникновения эпилепсии может служить недостаток некоторых микроэлементов. Цинк является одной из двух субстанций, нехватка которых может провоцировать возникновение эпилепсии. Такое мнение высказал Андрэ Барбуа на собрании Американского общества неврологических наук в 1973 году.

Доктор Барбуа и его сотрудники лечили больных эпилепсией в клинике в Монреале и обнаружили связь между низким содержанием в организме пациентов цинка и риском приступов. Вероятность наступления приступа возрастает также при дефиците магния. Даже если в целом его содержание в организме близко к норме, иногда кратковременная недостаточность этого микроэлемента возникает при стрессе, жаре или после физических нагрузок. Поэтому препараты, содержащие магний, нередко включают в комплексную терапию судорожных состояний.

Какие анализы сдать при эпилепсии

Самостоятельно определить наличие дефицита различных элементов, ухудшающего состояние больных эпилепсией, нельзя, как и назначать необходимые минерально-витаминные комплексы. Это можно сделать только после проведения специальных анализов.

Но следует отметить, что полученная информация предназначается исключительно для лечащего врача и не может интерпретироваться самостоятельно для диагностики и самолечения.

Что делать, если лечение не помогает и приступы у ребенка продолжаются?

В тех случаях, когда родители сомневаются в эффективности назначенного лечения или правильности поставленного диагноза «эпилепсия», важно получить экспертное мнение другого специалиста. Решение существует, главное — не терять надежду.

При индивидуальном, правильно подобранном протоколе лечения можно контролировать приступы, свести к минимуму побочные эффекты или даже добиться полного излечения маленького пациента.

Если ребенку требуется помощь детского эпилептолога высшей категории, но по месту жительства не получается найти нужного специалиста, можно прибегнуть к услугам телемедицины. Ведущие эпилептические центры проводят лечение по интернету, предоставляя возможность обратиться к одним из лучших детских эпилептологов мира.

Где можно получить онлайн-консультацию детского эпилептолога

С этим вопросом мы обратились к эксперту в области лечения эпилепсии у детей — Ури Крамеру. Профессор Крамер — известный детский эпилептолог, руководитель Центра эпилепсии в медицинском центре «Мигдаль Медикал» (Израиль):

«Довольно часто родители, обеспокоенные приступами эпилепсии у ребенка, хотели бы обратиться за помощью в нашу клинику, но не имеют возможности приехать в Израиль по финансовым или другим причинам. В этой ситуации можно получить полноценную онлайн-консультацию израильского эпилептолога без затрат, связанных с поездкой.

Онлайн-консультирование практикуется нашими специалистами уже продолжительное время. Можно отметить, что дистанционно оказать качественную медицинскую помощь — вполне реальная задача. В девяти из десяти случаев нам удается подобрать оптимальный протокол лечения всего за одну онлайн-консультацию.

Бывает, что необходимы наблюдение за динамикой лечения некоторых детей или корректировка протокола вследствие побочных эффектов. Поэтому, если возникает такая необходимость, мы предоставляем родителям поддержку в течение 12 месяцев.

Для общения с доктором не требуется знания английского языка или иврита — переводчиком выступает русскоязычный координатор нашей клиники. Родители смогут на русском языке задать все интересующие их вопросы и получить подробные и обстоятельные ответы.

Итак, какие документы нужно предоставить для онлайн-консультации профессора Ури Крамера?

Для того чтобы онлайн-прием прошел максимально продуктивно, необходимо заранее предоставить полный анамнез болезни и результаты проведенных исследований: анализы крови, электроэнцефалограмму (ЭЭГ) и МРТ головного мозга. Консультирующий врач заранее объяснит, как можно переслать результаты и снимки по интернету.

Счет за консультацию оплачивается банковским переводом или любым другим удобным способом на счет клиники. В стоимость также входит перевод присланных медицинских документов на иврит, услуги профессионального переводчика (перевод на русский язык во время консультации), а также письменное заключение на русском языке, предоставляемое в течение 7–14 дней после консультации.

После выполнения всех необходимых действий назначаются дата и время консультации. Если ситуация не терпит отлагательства, мы всегда готовы пойти навстречу пациенту и организовать консультацию в течение нескольких дней.

Связаться с нами легко через сайт клиники, где указаны актуальные номера, по которым можно бесплатно позвонить в Израиль или написать сообщение врачу.

Важно отметить, что в Израиле применяется широкий спектр противоэпилептических препаратов, недоступных для приобретения в России, которые при необходимости можно заказать через клинику и получить в течение двух или трех недель по почте».

* Медицинский центр «Мигдаль Медикал» осуществляет деятельность на основании лицензии № 514895291.

Список литературы:

ИЛЛЮСТРАЦИИ:

Рис. 1. Типичный ЭЭГ-паттерн роландической эпилепсии с одиночными пиками. Бодрствование.Рис. 2. Типичный роландический ЭЭГ-паттерн. Групповые пики с локальной медленной активностью. Бодрствование.Рис. 3. Атипичный роландический ЭЭГ-паттерн с максимумом в задневисочных отделах. Сон.Рис. 4. Атипичный роландический ЭЭГ-паттерн. Сочетание роландических пиков с затылочными пиками. Бодрствование.Рис. 5. Атипичный роландический ЭЭГ-паттерн. Роландические пики с генерализацией. Бодрствование.Рис. 6. Атипичный роландический ЭЭГ-паттерн. Саггитальные пики. Дремота.Рис. 7. Б-ной Г. 8 лет. Статус роландической эпилепсии с негативными миоклонусами. Бодрствование. Рис. 8. Б-ной Г. 8 лет. Статус роландической эпилепсии с негативными миоклонусами. Сон. Рис. 9. Положение эпилепсий с роландическим ЭЭГ-паттерном в структуре идиопатических эпилепсий.

C.P.Panayiotopoulos Распространенность
~ 15% детей с афебрильными приступами в возрасте от 1 до 15 лет.

Заболеваемость
От 10 до 20/100, 000 детей в возрасте от 0 до 15 лет.

Возраст дебюта заболевания
От 1 до 14 лет, у 3/4 начинается в 7-10 лет, с пиком в 8-9 лет.

Пол
Мальчики болеют в 1.5 раза чаще

Неврологический и психический статус
Норма.

Генетика
В одном исследовании показано сцепление с хромосомой 15q14. У сиблингов или родителей такие же приступы встречаются редко. В анамнезе часто фебрильные приступы (от 10% до 20%).

Клинические проявления
Нечастые фокальные приступы с унилатеральными лицевыми сенсомоторными симптомами, оро-фаринго-ларингеальные проявления, остановка речи, гиперсаливация. Гемифациальные приступы (1/3 больных) состоят из клонических сокращений нижней губы, иногда с распространением на руку. Нередко одновременно наблюдаются неспособность говорить и слюнотечение. Оро-фаринго-ларингеальные приступы в виде одностороннего онемения и дизестезии во рту, щеке, зубах и языке, обычно в сочетании с моторными феноменами, которые проявляются необычными звуками, такими как «предсмертный хрип», «полоскание горла», гортанные звуки, или их сочетание. Сознание сохраняется в 58%. Продолжительность ~ 1-2 минуты, но могут продолжаться дольше (1/3). Свыше 75% приступов возникают в ночное время. Часто встречаются обратимые невыраженные речевые нарушения, трудности в обучении.

Интериктальная ЭЭГ
Нормальный фон с многочисленными центротемпоральными спайками (ЦТС), которые обычно группируются в кластеры, усиливаются во сне. В 10%-20% случаев они могут быть вызваны также соматосенсорными стимулами. В некоторых случаях ЦТС регистрируются только во сне, имеют низкую амплитуду или не обнаруживаются вовсе. ЦТС регистрируются у 2%-3% здоровых детей школьного возраста, а также при различных органических заболеваниях головного мозга. Они возраст-зависимы и исчезают в возрасте до 16 лет. Частота, локализация и устойчивость ЦТС не коррелируют с клинической картиной, тяжестью и частотой приступов и прогнозом.

Иктальная ЭЭГ
Спайки и медленные волны, исходящие из роландических отделов.

Прогноз
Благоприятный. Приступы нечастые (у 10%-20% приступ единственный) и прекращаются в возрасте до 16 лет. Частые приступы отмечаются у 10%-20% пациентов. Менее чем у 1% происходит эволюция в тяжелые синдромы с речевым, поведенческим и нейропсихологическим дефицитом.

Дифференциальная диагностика
Другие эпилепсии.

Лечение
Длительная АЭП терапия необязательна. Большинство клиницистов используют карбамазепин при повторяющихся приступах, однако этот препарат в редких случаях может вызвать заметную аггравацию. Применяются также клобазам, леветирацетам и сультиам.

The educational kit on epilepsies
The epileptic syndromes
By C. P. Panayiotopoulos

Подростковая миоклоническая эпилепсия

Начинается в возрасте 12 — 20 лет. Характеризуется быстрым подергиваниям (миоклонией) рук. Приступ обычно развивается в течение нескольких часов после пробуждения от сна. Сознание не нарушено. Во время приступа пациент часто роняет предметы, которые были у него в руках.

Приступы хорошо поддаются медикаментозному лечению, но обычно возвращаются после прекращения приема лекарств и поэтому рекомендуется пожизненное применение антиэпилептических препаратов.