Нефроз (nephrosis; греч. nephros почка +-ōsis)
устаревшее групповое название заболеваний почек, объединявшее воспалительные, дистрофические, в т.ч. токсические, поражения преимущественно, как считали, почечных канальцев. Общее клиническое проявление этих заболеваний — сочетание массивной протеинурии, обусловленной поражением базальной мембраны капилляров клубочков почек, липидурии, гипоальбуминемии, гиперлипидемии, массивных отеков, т.е. симптомокомплекс, обозначаемый как Нефротический синдром. В педиатрии термином «липоидный нефроз» обозначают особую форму гломерулонефрита с минимальным изменением клубочков почек, характеризующуюся выраженной белково-липоидной дистрофией эпителия проксимального отдела канальцев. Клинически такой гломерулонефрит проявляется нефротическим синдромом.
Морфологами термин «нефроз», наряду с термином «нефропатия», используется для обозначения канальцевых повреждений при отравлениях (ртутный нефроз), миоглобин- и гемоглобинемиях (пигментный нефроз), передозировке коллоидных плазмозаменителей осмотически активных средств (осмотический нефроз), шоке (некронефроз), являющихся морфологическим субстратом острой почечной недостаточности.
Нефроз (nephrosis; Нефр- + ‑оз (-оз))
общее название поражений почек с патологическими изменениями преимущественно почечных канальцев (от легкой дистрофии до некроза), проявляющихся нефротическим синдромом.
Нефроз амилоидный (n. amyloidea) — хронический Н., сопровождающийся отложением амилоида в стенках сосудов почек.
Нефроз врождённый (n. congenita) — см. Синдром нефротический врожденный.
Нефроз гемоглобинурийный (n. haemoglobinurica) — некронефроз, сопровождающийся отложением гемоглобина в просвете почечных канальцев.
Нефроз желтушный (n. icterica) — сочетание морфологических признаков Н. с отеком интерстиция почки и зеленовато-желтой ее окраской, обнаруживаемое у лиц, умерших при явлениях выраженной желтухи.
Нефроз липоидный (n. lipoidea) — Н., характеризующийся белковой и жировой дистрофией канальцев.
Нефроз миоглобинурийный (n. myoglobinurica) — некронефроз, сопровождающийся отложением миоглобина в просвете почечных канальцев.
Нефроз некротический (n. necrotica) — см. Некронефроз.
Нефроз парапротеинемический (n. paraproteinaemica) — см. Нефропатия миеломная.
Нефроз пигментный (n. pigmentosa) — общее название гемоглобинурийного и миоглобинурийного Н.
Нефроз семейный (n. familiaris) — см. Синдром нефротический семейный.
Нефроз токсический (n. toxica) — некронефроз, вызванный воздействием токсических веществ.
Источник: Медицинская энциклопедия на Gufo.me
Содержание
Значения в других словарях
- НЕФРОЗ — НЕФРОЗ — устаревшее выражение, название нефротического синдрома. Большой энциклопедический словарь
- Нефроз — (от греч. nephrós — почка) устаревшее название нефротического синдрома (См. Нефротический синдром), применявшееся для обозначения дегенеративных изменений в канальцах почек (См. Большая советская энциклопедия
- нефроз — орф. нефроз, -а Орфографический словарь Лопатина
- нефроз — сущ., кол-во синонимов: 2 болезнь 995 некронефроз 2 Словарь синонимов русского языка
- нефроз — НЕФРОЗ (Nephrosis), болезнь почек, сопровождающаяся дистрофич. изменением почечной паренхимы, в основном почечных канальцев, с нарушением обмена веществ. Встречается у всех видов животных, но наиболее часто у лошадей, свиней и собак. Этиология. Ветеринарный энциклопедический словарь
- нефроз — Нефроз, нефрозы, нефроза, нефрозов, нефрозу, нефрозам, нефроз, нефрозы, нефрозом, нефрозами, нефрозе, нефрозах Грамматический словарь Зализняка
- нефроз — НЕФРОЗ а, м. néphrose, нем. Nephrose <�гр. nephros почка. мед. Заболевание почек с преимущественным поражением почечных канальцев, развивающееся как осложнение некоторых хронических заболеваний в других органах. Крысин 1998. — Лекс. СИС 1954: нефроз. Словарь галлицизмов русского языка
Ключевые слова: мышьяковистый водород, гемолиз, острый гемоглобинурийный нефроз, токсичекая гепатопатия, гемодиализ, унитиол
Key words: arsenic hydrogen, hemolysis, acute hemoglobinuric nephrosis, toxic hepatopathy, hemodialysis, unitiol
Приведено описание редкого случая отравления газообразным гемолитическим ядом — мышьяковистым водородом. Наблюдение характеризовалось быстрым прогрессированием заболевания с вовлечением многих органов и систем и наличием в крови дозы мышьяка, во много раз превышающую смертельную. Своевременно поставленный диагноз и начатое патогенетическое лечение привели к выздоровлению ребенка.
Мышьяковистый водород (арсин, AsH3) -тяжелый бесцветный газ, который легко разлагается при нагревании. В чистом виде это химическое соединение не имеет запаха, однако продукты его разложения (диэтиларсин -AsH(C2H8)2) имеют чесночный запах.
В производственных условиях мышьяковистый водород является побочным продуктом, образующимся при воздействии технических кислот на металлы (цинк, медь, олово, свинец, висмут, сурьма) и материалы, содержащие мышьяк. При воздействии кислот на указанные вещества образуется водород (H2SO4 + Zn = ZnSO4+H2), который in statu nascendi способен восстанавливать элементарный мышьяк в мышьяковистый водород (Zn3As2 + 3H2SO4 = 3ZnSO4+-2AsH3).
Как правило, отравление мышьяковистым водородом имеет место при нарушении техники безопасности на разных производствах: при добывании водорода из цинка для заполнения аэростатов, детских шаров, при пайке и протравливании металлических изделий кислотами, при оцинковке железных изделий, плавлении оловосодержащих сплавов, при наполнении аккумуляторных батарей в подводных лодках, при процессах восстановления в химической промышленности, гальванизации .
Удельный вес отравлений мышьяковистым водородом в статистике промышленных интоксикаций невелик, однако следует учесть, что он относится к высокотоксичным веществам, дающим большой процент смертности (27-31%) .
Первый описанный в литературе случай отравления мышьяковистым водородом в 1815 году относится к профессору-химику Галену (Мюнхен), который во время опыта пытался по запаху определить наличие газа. Летальный исход ученого наступил через 9 часов.
Мышьяковистый водород проникает в организм преимущественно через органы дыхания, разлагается до мышьяка и в таком виде выделяется с мочой, калом, частично через кожу.
Среди механизмов токсического действия мышьяковистого водорода главную роль занимает гемолиз с развитием гемолитической анемии и гемолитической желтухи, поражением почек по типу пигментной нефропатии с развитием острой почечной недостаточности, также характерно поражение периферических нервов в виде полиневритов и поражение печени. Отравление мышьяковистым водородом возможно на промышленном производстве, поэтому педиатрам, а также детским токсикологам данная патология практически незнакома. В связи с чем представляет клинический интерес описание случайного отравления мышьяковистым водородом у ребенка при вдыхании гелия из воздушных шаров.
Мальчик И., 14 лет, был госпитализирован в педиатрическое отделение ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова с предварительным диагнозом «гемолиз неясной этиологии».
Из анамнеза известно, что ребенок заболел накануне вечером, когда появилось красно-коричневое окрашивание мочи цвета «мясных помоев». В день заболевания гулял с друзьями, употреблял пищу из ресторанов быстрого питания, вдыхал гелий из воздушных шаров, после чего ночью была однократная рвота, подъем температуры тела до 37,2°С, утром отмечалась слабость, сонливость, сохранялось окрашивание мочи цвета «мясных помоев». Во время транспортировки в стационар бригадой скорой медицинской помощи появилась иктеричность склер и кожных покровов.
При поступлении в отделение — состояние средней тяжести, температура тела 38,0°С, жалобы на слабость. Кожа, слизистые оболочки и склеры иктеричные, периоральный цианоз. В легких дыхание везикулярное, тоны сердца громкие, брадикардия 50-60 уд/мин., АД 110/70 мм рт. ст. Живот мягкий, положительные симптомы Ортнера и Кера. Печень у края реберной дуги, селезенка не пальпируется. Стул оформленный, коричневый. Мочеиспускание свободное, моча темно-красная. Менингеальных и очаговых знаков нет, координаторные пробы выполняет неуверенно.
До настоящего заболевания ребенок считался здоровым, хронических соматических заболеваний не было.
В приемном покое ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова при лабораторном исследовании в клиническом анализе крови отмечалось некоторое снижение уровня гемоглобина до 107 г/л, эритроцитов до 3,67 и гематокрита до 33%, умеренный лейкоцитоз до 14,2 тыс./мкл. Остальные показатели гемограммы были в пределах референтных значений. В общем анализе мочи были изменения в виде протеинурии до 1 г/л, гематурия до 56 эритроцитов в поле зрения и лейкоцитурия — до 20 клеток в поле зрения. В биохимическом анализе крови обращало на себя внимание повышение мочевины до 8,8 ммоль, повышение общего билирубина до 141 ммоль/л преимущественно за счет непрямой фракции (132 ммоль/л) и изолированное незначительное повышение АСТ до 51 МЕ (норма — до 40 МЕ). Острое развитие внутрисосудистого гемолиза с поражением почек в сочетании с общемозговой неврологической симптоматикой заставило предположить гемолитико-уремический синдром (ГУС). Однако у данного пациента отсутствовали геморрагический синдром и тромбоцитопения, характерные для ГУС.
В течение суток тяжесть состояния ребенка нарастала. Отмечалась отрицательная динамика в лабораторных исследованиях: в клиническом анализе крови — снижение гемоглобина до 92 г/л, эритроцитов до 3,22, гематокрита до 28 и нарастание СОЭ до 35 мм/ч; в биохимическом анализе крови — повышение С-реактивного белка до 40 мг/л, лактатдегидрогеназы до 2183 Ед/л, мочевины до 10,6 ммоль и креатинина до 112 мкмоль/л. Сывороточное железо было в 2 раза выше нормы и составило 51 ммоль/л. Отрицательная динамика отмечалась и в общем анализе мочи в виде нарастания протеинурии до 9,17 г/л, сохранялась эритроцитурия до 54 и лейкоцитурия до 55 клеток в поле зрения. Маркеры вирусных гепатитов А, В, С и проба Кумбса были отрицательными.
Проводился дифференциальный диагноз между заболеваниями: атипичный гемолитико-уремический синдром, острый гломерулонефрит, желчнокаменная болезнь, острый холецистит, инфекционный гепатит, заболеваниями крови, экзогенной интоксикацией. На совместном консилиуме было принято решение о переводе ребенка в отделение токсикологии.
На основании клинических симптомов, включающих сочетанное поражение печени, почек и системы крови с явлениями гемолиза, а также быстроты развития симптомов было предположено наличие экзогенной интоксикации. При спектральном исследовании крови и мочи на содержание токсичных соединений выявлено превышение нормальных значений мышьяка в моче в 55 раз, в крови в 40 раз. Был выставлен диагноз «острое случайное отравление мышьяковистым водородом тяжелой степени; острый тубулоинтерстициальный нефрит, почечная недостаточность острого периода; острый токсический гепатит; гемолитическая анемия; цереброастенический синдром». Ребенку проводилась массивная инфузионная терапия, дважды — процедура гемодиализа, на фоне чего отмечалось постепенное снижение концентрации мышьяка в биологических средах, нормализация биохимических показателей. В связи с развитием гемолитической анемии двукратно проводилось переливание эритроцитарной массы с последующим положительным эффектом.
Для дальнейшего лечения мальчик был переведен в отделение нефрологии, где при контрольном исследовании уровень гемоглобина нормализовался, протеинурия купировалась, печеночные ферменты вернулись к норме. В настоящее время ребенок находится под катамнестическим наблюдением в консультативно-диагностическом центре при ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова.
В поисках источника отравления был уточнен анамнез ребенка. Накануне заболевания ребенок вдыхал гелий из воздушных шаров. Подтверждением, что мышьяковистый водород мог содержаться в гелии воздушных шаров, является тот факт, что одновременно с описываемым нами больным сходная клиническая симптоматика развилась у 2 детей, поступивших в ДГКБ № 9 им. Г.Н. Сперанского и покупавших шарики в той же торговой точке. Впоследствии эти дети также были переведены в отделение токсикологии ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова, где получали массивную инфузионную, детоксикационную терапию, включающую введение антидота унитиола 5%, гемодиализ.
Таким образом, отравление токсическими соединениями клинически может протекать под масками различных соматических заболеваний. Комплексное обследование пациента, тесное сотрудничество врачей смежных специальностей способствуют своевременной постановке диагноза и патогенетическому лечению. В консультировании и лечении данного пациента одновременно принимали участие педиатры, нефрологи, гепатолог, врачи отделения гемодиализа, реаниматологи, токсикологи. Многократное превышение смертельной дозы мышьяка в организме ребенка могло привести к летальному исходу. Однако своевременно поставленный диагноз и правильно выбранная тактика лечения привели к его выздоровлению.
СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ:
1. Лужников Е.А. Медицинская токсикология, 2012; 16: 725–813.
Причины
В основе каждого вида гемоглобинурии лежат определенные причинно-значимые факторы. Например, возникновение пароксизмальной ночной гемоглобинурии связывают с возникновением дефекта мембран эритроцитов, в результате чего последние становятся уязвимы перед комплементом сыворотки и в случае благоприятных условий подвергаются быстрому разрушению. В связи с тем, что некоторая часть лейкоцитов и тромбоцитов при этом типе заболевания также обладают поврежденными мембранами, считается, что первичным фактором пароксизмальной ночной гемоглобинурии является возникновение на фоне соматической мутации аномального клона общей клетки-предшественницы миелопоэза.
При токсической форме гемоглобинурии, развитие заболевания связывают укусами ядовитых насекомых и животных, а также отравлением различными веществами. Иногда такая форма заболевания является посттрансфузионным осложнением при переливании крови, несовместимой по группе или резус-фактору. Маршевая гемоглобинурия возникает после многокилометровых переходов либо тяжелых беговых нагрузок.
Данная форма гемоглобинурии чаще всего диагностируется у физически здоровых лиц – у солдат, спортсменов, путешественников. В этом случае распад эритроцитов возникает в следствии нагрузок на стопы, этот феномен, был обнаружен еще в годы Первой мировой войны, но при этом до сих пор не имеет научного объяснения. Специалисты полагают, что продолжительное и грубое механическое воздействие на подошвенную часть стопы провоцирует развитие гемолиза эритроцитов в капиллярах данной области, после чего распространяется на все сосудистое русло.
Холодовая пароксизмальная гемоглобинурия возникает в результате длительного охлаждения организма, а также на фоне инфекционных заболеваний. Для данной формы типично появление в крови двухфазных гемолизинов Доната-Ландштейнера, которые активируют комплемент и внутрисосудистый гемолиз.
На сегодняшний день выявлены и другие типы, алиментарно-токсической, пароксизмальной и травматической гемоглобинурии. Развитию преходящей формы гемоглобинури подвержены пациенты, которые принимают железосодержащие препараты.
Течение болезни Маршевая гемоглобинурия
В механизме развития болезни остается много неизученного. Прежде всего неясно, какие морфологические изменения в стопах ведут к развитию маршевой гемоглобинурии, почему у одних людей она возникает при ходьбе на небольшое расстояние, а у других может отсутствовать при беге на несколько километров.
Симптомы болезни Маршевая гемоглобинурия
Большинство описанных больных — мужчины. Возможно, преобладание мужчин связано с тем, что болезнь чаще проявляется у солдат, которым приходится долго ходить.
Наиболее важный и часто единственный симптом болезни — появление черной мочи. Иногда это не нарушает общего состояния, но чаще бывают неприятные ощущения в пояснице, слабость в ногах, иногда боли в пятках, рвота. Температура, как правило, не повышается. Черная моча появляется вскоре после длительной ходьбы, и обычно через несколько часов гемоглобинурия полностью прекращается. После длительной ходьбы такие приступы появляются вновь. Промежутки между приступами составляют от 1-2 дней до нескольких лет.
Диагностика
Основной симптом гемоглобинурии – это изменение цвета и структуры собранной мочи. Цвет мочи может быть от темно-красного или коричневого до почти черного. При отстаивании моча она разделяется на два слоя: верхний – прозрачный и нижний – содержащий примесь в виде детрита. Лабораторными тестами, применяющиеся для выявления гемоглобинурии, является проба с сульфатом аммония, обнаружение гемосидерина в осадке, исследование мочи методом электрофореза или иммуноэлектрофореза.
Для подтверждения диагноза больному может быть назначена гемограмма. Для определения компонентов комплемента или антител, которые зафиксированы на поверхности эритроцитов, применяется проба Кумбса. Может потребоваться исследование коагулограммы и биохимических показателей крови. Для оценки состояния системы кроветворения, может применяться проведение пункции костного мозга и изучение миелограммы.
Микроскопия осадка мочи
Осадок мочи делят на организованный (элементы органического происхождения — эритроциты, лейкоциты, эпителиальные клетки и цилиндры) и неорганизованный (элементы неорганического происхождения — кристаллические и аморфные соли).
Гемоглобин в моче
В норме гемоглобин в общем анализе мочи отсутствует.
Гемоглобинурия обусловлена внутрисосудистым гемолизом. Клинически гемоглобинурия проявляется выделением мочи чёрного цвета, дизурией, нередко болями в пояснице. В отличие от гематурии при гемоглобинурии эритроциты в осадке мочи отсутствуют, а в сыворотке крови повышен уровень непрямого билирубина.
Эритроциты в моче (гематурия, кровь в моче)
За сутки с мочой выделяется 2 млн. эритроцитов, что при исследовании осадка мочи составляет в норме 0-3 эритроцита в поле зрения для женщин, и 0-1 эритроцит в поле зрения для мужчин. Всё, что выше — это гематурия.
Выделяют макрогематурию (когда изменён цвет мочи) и микрогематурию (когда цвет мочи не изменён, а эритроциты обнаруживаются только при микроскопии).
Расшифровка анализа
В мочевом осадке эритроциты могут быть неизменённые (содержащие гемоглобин) и изменённые (лишённые гемоглобина, выщелоченные). Свежие неизменённые эритроциты характерны для поражения мочевыводящих путей (цистит, уретрит, прохождение камня).
Появление в моче выщелоченных эритроцитов имеет большое диагностическое значение, т.к. они чаще всего имеют почечное происхождение и встречаются при гломерулонефритах, туберкулёзе и других заболеваниях почек.
Тройной тест
Для определения источника гематурии применяют тройной тест (трёхстаканная проба или проба трёх сосудов): пациент собирает мочу последовательно в три сосуда. При кровотечении из уретры гематурия бывает наибольшей в первой порции (неизменённые эритроциты), из мочевого пузыря — в последней порции (неизменённые эритроциты), при других источниках кровотечения эритроциты распределяются равномерно по всех трёх порциях (выщелоченные эритроциты).
Лейкоциты в моче
Лейкоциты в моче здорового человека содержатся в небольшом количестве. Норма для мужчин 0–3, для женщин и детей 0–6 лейкоцитов в поле зрения.
Расшифровка анализа
1. Инфекционная лейкоцитурия
Увеличение числа лейкоцитов в моче (лейкоцитурия, пиурия) в сочетании с бактериурией и обязательно при наличии каких-либо симптомов (например, учащенное болезненное мочеиспускание, или повышение температуры тела, или болевые ощущения в поясничной области) свидетельствует о воспалении инфекционной природы в почках или мочевыводящих путях.
Для установления источника лейкоцитурии применяется тройной тест (трёхстаканная проба или проба трёх сосудов): преобладание лейкоцитов в первой порции указывает на уретрит или простатит, в третьей — на цистит, равномерное распределение лейкоцитов во всех порциях с большой вероятностью может свидетельствовать о поражении почек.
Лечебная тактика. Препарат выбора для лечения — фторхинолоны (например, ципрофлоксацин по 500 мг 2 раза в день). Острый цистит у взрослых небеременных женщин — курс лечения 3 дня; острый уретрит у мужчин — 7 суток, острый пиелонефрит — длительность терапии не менее 14 дней.
2. Стерильная лейкоцитурия
Это наличие лейкоцитов в общем анализе мочи при отсутствии бактериурии и дизурии. Например, при обострении хронического гломерулонефрита в осадке мочи нередко обнаруживаются до 30-40 в поле зрения лейкоцитов. Другие причины стерильной лейкоцитурии: загрязнения при сборе мочи, состояние после лечение антибиотиками, опухоли мочевого пузыря, туберкулёз почек, интерстициальный анальгетический нефрит.
Лечебная тактика. Антимикробная терапия не проводится.
3. Уретральный синдром
Это учащенное, болезненное мочеиспускание и наличие лейкоцитов в общем анализе мочи в отсутствие бактериурии. Встречается преимущественно у женщин. В 30-40% случаев у женщин с подобными симптомами не удаётся выявить бактериурию. Причины отрицательного результата в том, что истинными возбудителями данного состояния, как правило, являются анаэробные бактерии, уреаплазма, хламидии, гонококк, вирусы. А все они требуют посева на специальные среды.
Лечебная тактика. Если возбудитель не выявлен предлагается доксициклин по 100 мг 2 раза в день в течение 7 дней или азитромицин 1 г однократно.
Эпителиальные клетки в моче
В мочевом осадке практически всегда встречаются клетки эпителия. В норме в общем анализе мочи не больше 10 эпителиальных клеток в поле зрения.
Расшифровка анализа
Эпителиальные клетки имеют различное происхождение.
- Клетки плоского эпителия попадают в мочу из влагалища, уретры и особого диагностического значения не имеют.
- Клетки переходного эпителия выстилают слизистую оболочку мочевого пузыря, мочеточников, лоханок, крупных протоков предстательной железы. Появление в моче большого количества клеток этого эпителия может наблюдаться при воспалении этих органов, при мочекаменной болезни и новообразованиях мочевыводящих путей.
- Клетки почечного эпителия выявляются при поражениях паренхимы почек, интоксикациях, лихорадочных, инфекционных заболеваниях, расстройствах кровообращения.
Цилиндры в моче
В норме в общем анализе мочи цилиндры отсутствуют.
Цилиндр — это белок, свернувшийся в просвете почечных канальцев и включающий в состав своего матрикса любое содержимое просвета канальцев. Цилиндры принимают форму самих канальцев (слепок цилиндрической формы).
Хотя в моче здорового человека за сутки могут быть обнаружены единичные цилиндры в поле зрения микроскопа. Такое небольшое количество не выявляется в разовых порциях. Поэтому в норме в общем анализе мочи цилиндры отсутствуют.
Расшифровка анализа
Цилиндрурия является симптомом поражения почек, поэтому она всегда сопровождается присутствием белка и почечного эпителия в моче. Вид цилиндров особого диагностического значения не имеет.
Неорганизованный осадок
Неорганизованный осадок мочи состоит из солей, выпавших в осадок в виде кристаллов и аморфных масс. Характер солей зависит от рН мочи и других свойств. Например, при кислой реакции мочи обнаруживаются мочевая кислота, ураты, оксалаты. При щелочной реакции мочи — кальций, фосфаты.
Расшифровка анализа
Особого диагностического значения неорганизованный осадок не имеет. Косвенно можно судить о склонности к мочекаменной болезни.
Количественные методы исследования осадка мочи
Количественные методы определения осадка мочи позволяют с большей точностью определить характер мочевого осадка, что позволяет выявить скрытые формы заболевания. В клинической практике распространение получила проба Нечипоренко — определение форменных элементов (лейкоцитов, эритроцитов, цилиндров) в 1 мл мочи, взятом в середине акта мочеиспускания из утренней порции.
Нормальные значения: лейкоцитов до 2000 в 1 мл, эритроцитов до 1000 в 1 мл, цилиндры отсутствуют или обнаруживаются в количестве не более 20 в 1 мл.
Перед началом анализа обязательно определяют рН мочи. При наличии щелочной реакции проба может быть недостоверной (происходит частичный распад клеточных элементов). Преимущество метода Нечипоренко перед другими тестами (Аддиса-Каковского, Амбюрже) состоит в том, что берётся малое количество свежевыпущенной мочи, время не регламентировано.