Геморрагическом васкулите

Документ показан в сокращенном демонстрационном режиме!

Получить полный доступ к документу

	Вход для пользователей			Стань пользователем Доступ к документу можно получить: Для зарегистрированных пользователей:
			Тел.: +7 (727) 222-21-01, e-mail: [email protected], Региональные представительства

Для покупки документа sms доступом необходимо ознакомиться с условиями обслуживания
Я принимаю Условия обслуживания
Продолжить

• Корреспонденты на фрагмент
• Поставить закладку
• Посмотреть закладки

Болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит)

Одно из наиболее распространенных заболеваний, связанных с поражением сосудистой стенки, — геморрагический васкулит, или болезнь Шенлейна-Геноха.

Симптомокомплекс геморрагического васкулита складывается из характерных кожных поражений, суставного синдрома, абдоминального синдрома, поражения почек. Кожные проявления встречаются наиболее часто и характеризуются появлением на конечностях, ягодицах, реже на туловище полиморфных симметричных папулезно-геморрагических, реже уртикарных, пузырьковых и эритематозных высыпаний, приподнимающихся над поверхностью кожи и не исчезающих при надавливании. Для геморрагических элементов характерен явный воспалительный компонент и длительно сохраняющаяся после регрессии кожных проявлений пигментация. В тяжелых случаях течение заболевания осложняется развитием центральных некрозов и образованием язв.

Суставной синдром возникает после кожных высыпаний и сохраняется в течение нескольких дней в виде летучей боли в крупных суставах, рецидивирующей при новой волне высыпаний.

Абдоминальный синдром в ряде случаев опережает появление кожных геморрагии и доминирует в клинической картине у 30 % пациентов. Основной симптом — постоянная или схваткообразная боль в животе, иногда большой интенсивности, связанная с кровоизлиянием в стенку кишки и брыжейку. Кровоизлияние в стенку кишки может приводить к ее геморрагическому пропитыванию и сопровождаться кровавой рвотой, меленой, свежей кровью в кале. Период боли чередуется с безболевыми промежутками, что помогает дифференцировать острую хирургическую патологию и абдоминальные проявления геморрагического васкулита. Абдоминальный синдром непродолжителен и регрессирует в большинстве случаев за 2-3 дня.

Почечный синдром обнаруживается у 25-30 % больных и протекает по типу острого или хронического гломерулонефрита с микро- и макрогематурией, протеинурией, цилиндрурией. Участи больных развивается нефротический синдром. Из всех проявлений геморрагического васкулита поражение почек сохраняется наиболее долго, у части больных приводя к уремии.

Патофизиология. В основе патологических проявлений болезни Шенлейна-Геноха лежит воспалительная реакция артериол и сосудов капиллярной сети с нарушением структуры и функции эндотелия, массивным тромбированием микроциркуляции и серозным пропитыванием сосудистой стенки и периваскулярной ткани, происходящая под действием циркулирующих иммунных комплексов. При болезни Шенлейна-Геноха в крови повышено содержание иммуноглобулина А, преобладающего в составе иммунных комплексов и обнаруживаемого в виде гранул при микроскопии биоптатов кожи и почек.

Вызванный медикаментами васкулит

Приблизительно 20% кожных васкулитов вызваны медикаментами. Упомянутые васкулиты классифицируются по типу аллергической реакции: крапивница, ринит, ларингоспазм и гипотензия которые могут продолжаться от нескольких минут, до нескольких дней. Высыпания обычно макулопапулёзные или везикулярные, реже развивается пурпура век или конечностей без системной картины заболевания, которые проходят после отмены медикамента. Тяжелые реакции вызванные медикаментами могут затрагивать сердце, селезёнку, печень, почки, лёгкие, ЖКТ, ЦНС и ПНС в связи с депонированием иммунных комплексов.

Криоглобулинэмия

Криоглобулины – это антитела, которые возвратно преципитируют при температуре ~37oC. Состоят из IgG, IgM, комплемента, липопротеинов и антигенной частицы. Криоглобулины подразделяют на 3 типа. Первый тип состоит из моноклональных IgM и IgG; Второй тип смешанный – состоит из моноклональных IgM и поликлональных IgG; Третий тип содержит поликлональные и не иммунноглобулиновые молекулы. Первый и второй тип криоглобулинов ассоциируется с лимфопролиферативными заболеваниями (множественная миелома, макроглобулинэмия Валденстрема). Криоглобулины первого типа дают гипервискозный синдром. Третий тип криоглобулинов связан с инфекциям и коллагенозными васкулитами.

Криоглобулинэмия вызывает следующие виды повреждений сосудов:

1) окклузии больших и мелких сосудов в связи с повышенным уровнем криоглобулинов первого и второго типа. 2) умеренный тромбоз мелких и средних артерий и артериол 3) отёк ендотелия и утолщение базальной мембраны 4) лейкоцитокластический васкулит

Криоглобулинэмия первого и третьего типов в ЦНС выражается оклузией сосудов с или без васкулита. в ПНС чаще констатируются эпинейральные васкулиты, депозиция криопреципитатов и микроваскулярная ишемия, что приводит к аксонопатии.

Диагноз криоглобулинэмии следует оценить у пациентов с характерными кожными изменениями, гипервискозностью, повышенной свёртываемостью крови и гепатитом Ц как фактором риска. Если констатирована криоглобулинэмия, необходимо провести биопсию костного мозга, биопсию нерва, так же проверить пациента на вирусный гепатит Ц и ВИЧ, обследовать на предмет онкологии, инфекции или коллагеноза.

Узелковый полиартериит

Воспаление сосуда начинается с инфильтрации интимы, медии и адвентиции сосуда полиморфонуклеарными клетками, плазматическими клетками, эозинофилами и лимфоцитами, что приводит к отёку интимы, фибриноидному некрозу. В результате некроза образуется тромбоз сосуда, дистальная ишемия, образуются аневризмы, руптуры и геморагии. В одном сосуде могут быть параллельно заживающие повреждения, перемешанные со свежими. Для подтверждения диагноза необходима артериография и последующая биопсия нерва с повреждённого раёна.

Микроскопический полиангиит

При этом заболевании затронуты лёгочные и почечные артериолы, капилляры и венулы, что приводит к некротизирующему гломерулонефриту. У 80% пациентов наблюдаются циркулирующие антинуклеарные цитоплазматические антитела (ANCA), обычно антимиелопероксидазные или p-ANCA. В случае повреждения эпинейральных артерий, у 25% пациентов, развивается полинейропатия.

Синдром Черджа-Стросса

Этот подвид васкулита бывает как грануломатозным, так и без образования гранулом, развивается в лёгочных и системных артериях и венах. В лёгких образуется некротизирующий васкулит и очаги пневмонии с эозинофильной инфильтрацией. У болезни выделяют три фазы развития. Первая фаза – продромальный период, выражается аллергическим ринитом и астмой. Вторая фаза – добавляется эозинофилия в крови и тканях. На третьей фазе развивается системный васкулит, который нейрологически выражается периферическими нейропатиями, ишемическими и геморрагическими церебральными инфарктами. Лабораторная диагностика включает в себя позитивные ANCA (MPO или p-ANCA), биопсию.