Как выявить заболевание на ранних этапах, выстроить его терапию современными средствами и тем самым значительно продлить жизнь пациента, порталу Medvestnik.ru рассказала доцент кафедры пульмонологии Первого МГМУ им И.М. Сеченова Минздрава России, зав. лабораторией интенсивной терапии и дыхательной недостаточности НИИ пульмонологии ФМБА России Наталья Царева.
– Наталья Анатольевна, какие формы включает данная группа заболеваний?
– Клиническая классификация легочной гипертензии менялась на протяжении многих лет. Cегодня на основании сходства патогенетических особенностей, клинической картины и подходов к лечению выделено пять групп: легочная артериальная гипертензия (ЛАГ), включающая идиопатическую и другие формы; ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца; ЛГ, ассоциированная с патологией дыхательной системы и/или гипоксией; хроническая тромбоэмболическая ЛГ и другие обструкции легочной артерии; ЛГ с неясными и/или многофакторными механизмами.
– Учитывая такое многообразие причин, каким образом диагностируется заболевание?
– Мы всегда говорим, что легочная гипертензия – патология, которая требует постановки диагноза в экспертном центре. Это больные, которые требуют большой и сложной диагностической программы, иногда консультаций многих специалистов. Поэтому этим сложно заниматься в одиночку участковым докторам, вести таких пациентов должна мультидисциплинарная команда – кардиологи, пульмонологи, ревматологи как три основных специалиста. Еще, безусловно, кардиохирурги и реаниматологи, иногда генетики, когда прослеживаются семейные или наследственные формы.
Распознать на ранних стадиях болезнь достаточно трудно, потому что самый главный симптом – одышка – это такой неспецифический симптом, который может развиваться при очень многих болезнях. Почему и пациенты часто ходят между кардиологами, пульмонологами, другими специалистами по системным заболеваниям, прежде чем получить диагноз. Одышка всегда заставляет нас в первую очередь заподозрить болезнь сердца либо легких, но ответ дает более углубленное исследование.
– Кто входит в группы риска?
– Дело в том, что группы риска как таковые довольно сложно определить. Это больные, которые уже имеют заболевания, вследствие которых развивается ЛГ. Конечно, на первом месте стоит тромбоэмболия легочной артерии. Также, например, это больные с тяжелыми заболеваниями легких, с нарушением газообмена, гипоксией, что со временем может приводить к формированию легочной гипертензии.
Что касается идиопатической легочной гипертензии, она встречается у пациентов молодого возраста и не имеет четких причин. В ходе недавних исследований удалось выявить гены, которые кодируют легочную гипертензию. На первом этапе заподозрить болезнь бывает очень сложно, поэтому пристальное внимание необходимо обращать на молодых людей, жалующихся на одышку при отсутствии явных хронических заболеваний, и тщательно разбираться, откуда она взялась. Частота встречаемости идиопатической легочной гипертензии – от 5 до 6 случаев на 1 млн населения в год, это достаточно редкая патология. В 2013 году она была причислена к разряду орфанных, редких заболеваний. И это очень большой плюс, потому что дает право пациентам на бесплатное получение препаратов, которые стоят достаточно дорого.
А в целом возрастной диапазон пациентов с ЛГ достаточно велик, включая людей от 18 до 40–45 лет, то есть это люди работоспособные, востребованные в обществе. Поэтому мы боремся за то, чтобы как можно раньше выявлять заболевание, ставить диагноз и начинать лечение.
– Каковы сегодня подходы в терапии легочной гипертензии? Какая часть больных обеспечена необходимыми препаратами в полном объеме?
– Терапия должна назначаться как можно раньше, пациент сразу должен получать специфическую терапию. Тяжелому пациенту часто назначается не один, а два-три препарата. Нужно как можно быстрее схватить болезнь и начать лечение, а потом уже пересматривать его схему. Хотя в реалиях происходит по-разному. Например, что касается идиопатической легочной гипертензии, то практически все пациенты обеспечены лекарственной терапией в соответствии с рекомендациями экспертов и стандартами. То же можно сказать и о пациентах с хронической тромбоэмболической ЛГ.
Относительно регионального обеспечения, в Москве, например, ситуация относительно благополучная: у нас все пациенты получают назначенные препараты, некоторые – даже препараты из различных групп, одновременно два и даже три. Слава богу, тут никаких перебоев и проблем нет. Что касается в целом России, то ситуация очень разная. В регионах из-за недостаточного финансирования иногда складывается сложная обстановка с обеспечением лекарствами. Где-то пациенты быстро получают требуемые препараты, причем именно те препараты, которые рекомендует экспертный центр, в каких-то регионах приходится их заменять другими.
Этот вопрос уже неоднократно поднимался. Наверное, поможет принятие закона о праве пациента, который имеет диагноз, подтвержденный в экспертном центре, и рекомендации экспертов по приему лекарств, получать необходимые лекарства вне зависимости от места проживания.
– Если проблема ЛГ столь актуальна, должны ли применяться методики массового профилактического обследования граждан из групп риска?
– В российских клинических рекомендациях, которые мы с коллегами подготовили (они датированы 2016 годом, но вышли в свет в январе 2017 года), прописано, что пациентам с одышкой помимо электрокардиографии обязательно проводится эхокардиография. Это достаточно надежный скрининговый метод, который позволяет если не поставить диагноз, то точно заподозрить повышение давления в легочной артерии и направить человека в специализированный центр, где им будут предметно заниматься специалисты.
Нам часто звонят коллеги: посмотрите пациента, вроде здоров, есть только жалобы на одышку, сделали эхо и обнаружили повышение давления в легочной артерии. Такого пациента берем на заметку и начинаем обследовать по программе ЛГ. Еще раз подчеркиваю, выявить ЛГ непросто, нужен большой вклад в обучение докторов, чтобы они могли вовремя заподозрить патологию и начали действовать в нужном алгоритме. Но, подчеркну, ситуация меняется, врачи теперь лучше осведомлены. Как я всегда говорю, пусть лучше будет гипердиагностика, чем упущенное для пациента время. Пусть лучше мы посмотрим больного и скажем, что можно жить спокойно. Лучше перестраховаться, чем пропустить этих пациентов.
– Можно ли утверждать, что при оказании надлежащей помощи многие пациенты с ЛГ проживут значительно дольше?
– Несмотря на то, что диагноз жизнеугрожающий, при назначении и получении лечения пациенты возвращаются к нормальной жизни. Лечение влияет не только на продолжительность жизни, но и на качество: уменьшается одышка, появляется мобильность, возможность обслуживать себя самостоятельно, работать, учиться, в общем, вести практически нормальный образ жизни.
Лет 8–10 назад продолжительность жизни пациентов с ЛГ составляла около 5 лет со времени постановки диагноза. В последние годы появились новые препараты, продолжительность жизни наших больных растет. Как нам сообщают наши коллеги – кардиологи, уже есть такие, которые наблюдаются и успешно лечатся на протяжении 15–17 лет. Поэтому мы надеемся донести до коллег информацию: ранняя диагностика и раннее назначение препаратов совершенно меняет течение болезни, прогноз, и продлевает пациентам жизнь.
Легочная гипертензия
Легочная гипертензия- патологическое состояние легочной артерии, при котором в ней наблюдается стойкое повышение систолического давления как следствие сужения или закрытия легочных сосудов. Среднее давление в легочной артерии не должно превышать 25мм. рт. ст. Если это значение больше, можно говорить о наличии в человека легочной гипертензии.
Виды и причины заболевания
В зависимости от причины возникновения выделяют два виды болезни:
1. Первичная легочная гипертензия — развивается как самостоятельное заболевание, наблюдается достаточно редко. Диагноз первичная легочная гипертензия ставится в тех случаях, когда причина ее возникновения не найдена. В отдельных случаях причиной является врожденная патология легочных сосудов.
2. Вторичная легочная гипертензия — возникает как осложнение основного заболевания, ее течение часто острое, а диагностируется она значительно чаще, чем первичная легочная гипертензия. На сегодня медицине известно более ста видов заболеваний, которые могут стать причиной развития вторичной легочной гипертензии.
В зависимости от места локализации повышенного давления следует различать артериальную (прекапилярную) и венозную (посткапилярную) легочную гипертензию (ЛГ).
Причинами артериальной ЛГ могут стать: различные заболевания бронхов и легких ( хронический бронхит , эмфизема легких , милиарный туберкулез , альвеолит и другие); поражение сосудов легких вследствие тромбозов, васкулитов , эмболии легочной артерии, врожденных сердечных пороков; нервно-мышечные заболевания и различные деформации скелета ( кифоз , сколиоз ).
Первичная легочная гипертензия является одновременно и причиной возникновения артериальной ЛГ и ее разновидностью. При венозной ЛГ поражаются легочные вены, а возникает она по причине недостаточности левого желудочка сердца и нарушения его наполнения. Выделяют три степени легочной гипертензии:
1. Первая степень — лабильная ЛГ.
2. Вторая степень — стабильная ЛГ.
3. Третья степень — необратимая ЛГ.
При первой степени легочной гипертензии давление в легочной артерии находится в пределах 30-35 мм рт. ст., а значительно повышается (до 70 мм. рт. ст. и выше) только при физических нагрузках.
Вторая степень легочной гипертензии характеризуется началом гипертрофии правого желудочка и склеротичным изменением сосудов. Давление стабильно повышенное.
Третья степень болезни говорит о дальнейшем развитии гипертрофии желудочка и атеросклероза сосудов легочной артерии по Всему ее стволу и ветвям. Эти изменения, как правило, имеют необратимый характер. Развивается недостаточность правого желудочка и, как следствие, систолическое давление снижается.
Кроме того, можно выделить четыре степени болезни, которые характеризуют величину систолического давления. При давлении в пределах 25-50 мм. рт. ст. диагностируют первую степень легочной гипертензии. Давление от 51 до 75 мм. рт. ст говорит о второй степени болезни. При систолическом давлении выше 76 мм. рт. ст., но ниже 110 мм. рт. ст. диагностируется третья степень легочной гипертензии. А давление выше 111 мм. рт. ст определяет четвертую степень заболевания.
Симптомы
Симптомы легочной гипертензии напрямую зависят от степени болезни и от причины ее возникновения.
При первой степени заболевания явные симптомы, как правило, отсутствуют.
Наиболее часто возникающие признаки легочной гипертензии второй степени: затрудненная отдышка, особенно остро проявляющаяся при эмоциональных стрессах слабость, сниженная работоспособность, быстрая утомляемость частые головокружения , возможны обмороки сжимающаяся, давящая боль в области сердца кожа бледная, пульс слабый, конечности холодные низкое артериальное давление синюшность кожных покровов.
Третья степень заболевания характеризуется усугублением перечисленных выше признаков легочной гипертензии. А также появляются: сухой кашель, хрипота голоса кровохарканье (встречается у трети больных первичной легочной гипертензией) отеки нижних конечностей асцит Важно понимать, что данные симптомы легочной гипертензии всего лишь возможные (но не обязательные) ее признаки, общая клиническая картина заболевания включает в себя также симптомы конкретного заболевания, которое выступило причиной развития легочной гипертензии.
Диагностика
При первых тревожных признаках легочной гипертензии пациенту следует пройти обследование .
Для начала необходимо провести общей, биохимический, иммунологический анализ крови.
Второй шаг — диагностирование легочной гипертензии, которое осуществляется следующими методами:
1. Электрокардиография (ЭКГ). Позволяет оценить состояние правого желудочка и правого предсердия.
2. Рентгенография грудной клетки. Выявляет пороки сердца и заболевания легких.
3. Трансторакальная эхокардиография. С ее помощью можно узнать уровень систолического давления в легочной артерии, а также выявить причины и осложнения легочной гипертензии.
4. Компьютерная томография. Позволяет выявить болезни легких, а также детально изучить их паренхиму.
5. Магнитно-резонансная терапия. Дает возможность оценить состояние сердца и кровообращение в легких.
Лечение
Главная цель, которую преследуют врачи в вопросе лечения легочной гипертензии — уменьшить систолическое давление в легочной артерии . Как при вторичной, так и при первичной легочной гипертензии для реализации этой цели необходимо:
1. Расслабить мышечный слой сосудов.
2. Снизить вязкость крови.
3. Улучшить кровообращение.
Для реализации этих целей в лечении легочной гипертензии используют три группы препаратов:
антикоагулянты — снижают вязкость крови, не допускают образования тромбов вазодилататоры — расширяют, расслабляют кровеносные сосуды, таким образом, уменьшая давление в них препараты простациклина — применяются для улучшения микроциркуляции.
Кроме того, для минимизации проявлений симптомов легочной гипертензии и, таким образом, облегчения состояния, больным рекомендовано ограничивать физические нагрузки, вовремя лечить легочные инфекции, проходить вакцинации. Лечение легочной гипертензии сложный и не всегда успешный процесс.
Особенно сложно поддается лечению первичная гипертензия. Так как причины возникновения первичной гипертензии практически не известны, то ее лечение сводится всего лишь к устранению симптомов. Лечение вторичной легочной гипертензии нужно начинать с терапии заболевания, которое стало ее причиной.
В отдельных случаях при врожденных и приобретенных пороках сердца , тромбоэмболии легочных артерий, а также в случае неэффективности консервативного лечения легочной гипертензии применяется ее хирургическое лечение.