Медуллобластома головного

Постепенно мы начинаем привыкать к тому, что онкологический диагноз ещё не означает конец жизни. Для излечившихся взрослых порой это новое начало. А дети, победившие тяжёлую болезнь, получают шанс на счастливое будущее.

Никаких последствий

Помочь врачам побеждать детский рак в Пермь из Москвы приехала онколог с 30-летним стажем Ольга Желудкова. Она один из главных специалистов в сфере лечения опухолей мозга у детей и председатель экспертного совета Благотворительного Фонда Константина Хабенского. Врач рассказала о том, почему все врачи должны знать основные признаки онкологических заболеваний и можно ли эффективно лечить опухоли мозга у детей в Перми.

Марина Медведева, «АиФ-Прикамье»: Насколько излечимы такие сложные заболевания, как опухоли мозга?

Ольга Желудкова: Раньше считали, что опухоли мозга с трудом поддаются лечению. Сейчас это не так. 70% больных выздоравливают. Например, самая частая злокачественная опухоль у детей – медуллобластома. Её можно излечить полностью. Прежде мы говорили о том, что если не применять лучевую терапию, то такие пациенты имеют мало шансов на излечение. А сейчас можно обойтись только химиотерапией. И это важно, потому что для ребёнка в возрасте одного-двух лет лучевая терапия всегда токсична и приводит к тяжёлым последствиям в будущем. Мы лечим маленьких пациентов индивидуально, в зависимости от их возраста, результатов исследований и распространения опухоли. Проведя исследования опухоли и обследование ребёнка, мы можем сказать, какой прогноз, как это лечится, будут ли сложности. Нередки случаи, когда по ребёнку, который вылечился, никогда не скажешь, что у него была опухоль мозга. Послед­ствий практически никаких. Они сами становятся родителями, несмотря на перенесённую химиотерапию и облучения. Например, на Новый год я получила поздравления от мальчика, у которого была медуллобластома. Он рассказал, что женился и стал папой сына. Другая моя пациентка стала дважды мамой. Это большое счастье – ради этого мы и работаем.

Новость по теме В Перми прошла реабилитационная смена для детей, поборовших рак

Для меня важно, чтобы такие пациенты рассказывали о своём излечении. Это поможет вдохновить других. Но они далеко не всегда готовы это делать.

– С чем это связано?

– Боятся, что узнают род­ственники, знакомые, сослуживцы. Опасаются, что им нанесут психологическую травму. Поэтому хотелось бы, чтобы все в нашей стране понимали – опухоли мозга излечимы.

Совсем недавно был такой случай. Как правило, во время и после сложного лечения мы рекомендуем домашнее обучение. Но один из моих пациентов, которому исполнилось 14 лет, решил вернуться в школу. Когда ребята его спросили, где он был несколько лет, мальчик ответил, что лечил опухоль мозга. Они ему категорично сказали: «Не ври. Жанна Фриске умерла, а ты живой? Так не может быть». Мальчик сильно расстраивался и плакал, потому что ему не поверили.

лечение

Лечение начинается с максимальным хирургическим удалением опухоли. Добавление излучения ко всей нейрооси и химиотерапии может увеличить выживаемость без признаков заболевания. Некоторые данные свидетельствуют о том, что пучок протонов облучение снижает воздействие радиации на кохлеарных и сердечно — сосудистых областях и уменьшает когнитивный поздние эффекты облучения головы. Такое сочетание может позволить выживаемость 5 лет более чем в 80% случаях. Наличие десмопластических особенностей , такие как формирование соединительной ткани обеспечивает лучший прогноз. Прогноз хуже , если ребенок менее 3 -х лет, степень резекции является неадекватным, или если CSF, спинальная, супратенториально или системное распространение происходит. Деменция после лучевой и химиотерапии является общим результатом появления двух до четырех лет после лечения. Побочные эффекты от лучевой терапии может включать в себя когнитивные нарушения, психическое заболевание, задержка роста костей, потеря слуха, а также эндокринные нарушения. Повышение внутричерепного давления может управляться с кортикостероидами или вентрикуло шунта .

химиотерапия

Химиотерапия часто используется как часть лечения. Доказательства пользы, однако, не ясно , как в 2013 году, используются несколько различных химиотерапевтических схем для медуллобластомой, но большинство из них включают комбинацию ломустин , цисплатин , карбоплатин , винкристин или циклофосфамид . У молодых пациентов (менее 3-4 лет), химиотерапия может задержать, или в некоторых случаях , возможно , даже исключить, потребность в лучевой терапии. Однако, как химиотерапия и лучевая терапия часто имеют долгосрочные последствия токсичности, включая задержки в физическом и когнитивного развития, более высокий риск второго рака, и повышенным риском сердечных заболеваний.

Результаты

Массив на основе кариотипирование 260 медуллобластомы по Пфистер S, и др. В результате следующих клинических подгрупп на основе цитогенетических профилей:

• Неблагоприятный прогноз: усиление 6q или усиления MYC или MYCN
• Промежуточное соединение: усиление 17Q или я (17Q) без усиления 6q или амплификации MYC или MYCN
• Отличный прогноз: 6Q и 17Q сбалансированного или 6Q удаление

Транскрипционная профилирование показывает наличие четырех основных подгрупп (Wnt, Тсс, 3-й группы, и группа 4).

• Очень хороший прогноз: WNT группа, CTNNB 1 мутация
• Младенцы хороший прогноз, другие промежуточная: SHH группа, pTCH1 / SMO / SUFU мутация, Gli2 усиление или MYCN усиление
• Плохо прогноз: Группа 3, MYC амплификации, фоторецептор экспрессии гена / ГАМКергической
• Промежуточный прогноз: Группа 4, экспрессия гена нейрональной / глутаматергической, CDK6 амплификации, MYCN амплификации

выживание

Суммарный коэффициент выживаемости по сравнению для всех возрастных групп и гистология наблюдения составил 60%, 52% и 47% в течение 5 лет, 10 лет и 20 лет, соответственно. Пациенты с диагнозом медуллобластомой или Pnet в 50 раз больше шансов умереть , чем подобранный член населения в целом. Самые последние (ГЭЭ) населения на основе 5-летний относительный уровень выживаемости в 69% в целом, но 72% детей (1-9 лет) и 67% у взрослых (20+ лет). Выживаемость 20-летняя у детей 51%. Дети и взрослые имеют различные профили выживания, со взрослыми поживают хуже , чем у детей только после четвертого года после установления диагноза (после проверки для повышения фоновой смертности). До четвертого года, вероятности выживания почти идентичны. Долговременная осложнения стандартного лечения включают в себя гипоталамо-гипофизарной дисфункции и щитовидной железы и нарушением интеллекта. Гормональные и интеллектуальные дефициты , созданные эта терапия вызывает значительное ухудшение уцелевших.

Лечебная стратегия

Лечение больных с медуллобластомами в настоящее время состоит их трех этапов: хирургическое удаление опухоли и восстановление нормальной ликвороциркулиции, лучевая терапия и химиотерапия.

Комплексную терапию начинают с удаления опухоли. При своевременном комплексном лечении 50летняя выживаемость больных с медуллобластомами составляет 70-80%. Прогресс хирургической техники (использование микроскопа, ультразвукового отсоса), анестезиологии и реаниматологии в значительной степени сказался на снижении операционной смертности, а также на повышении радикальности удаления опухоли.

Как составляют план лечения?

После окончательного диагноза составляют план лечения. Чтобы составить максимально индивидуальную программу лечения, специально подобранную для конкретного пациента, и оценить возможные риски рецидива болезни (риск-адаптированная терапия), команда лечащих врачей должна учитывать определённые факторы, которые влияют на прогноз‎ болезни у конкретного ребёнка (так называемые прогностические факторы‎ или факторы риска).

Важными прогностическими факторами является информация, которую получили после выполнения всей диагностики: какой конкретный тип/вид опухоли нашли у ребёнка, где именно находится опухоль, насколько она успела вырасти (размер опухоли) и дать метастазы‎. Кроме того от биологических (молекулярно-биологических) особенностей опухолевой ткани (специалисты могут говорить о молекулярном профиле опухоли) всё больше зависит, какое лечение считается наиболее оптимальным в конкретном случае. Также имеет значение возраст ребёнка и его общее состояние здоровья. От возраста ребёнка в момент постановки диагноза зависит решение врачей, можно ли его отправлять на лучевую терапию, или нет. В план лечения вносятся все эти факторы, чтобы получить мксимально эффективный результат лечения для каждого заболевшего.

По каким протоколам и регистрам лечат детей?

В Германии почти всех детей и подростков с эмбриональной опухолью ЦНС или с пинеобластомой головного мозга, а также с рецидивом болезни лечат по стандартизированным протоколам, которые называются исследования оптимизации терапии‎, и по лечебным регистрам. Немецкие протоколы, или исследования оптимизации терапии, — это клинические исследования, они строго контролируются. Их цель – лечить заболевших детей по самым современным разработкам. Одновременно эти исследования дают возможность улучшать подходы к лечению и за счёт этого добиваться прогресса в лечении.

Дети, которые не лечатся по действующему исследовательскому протоколу (например, если на момент болезни старый протокол закрылся, а новый пока не открылся; или если заболевший не подходит под критерии, которые являются обязательными для приёма в действующий протокол), проходят через лечебные регистры. Лечебные регистры создаются и работают для того, чтобы консультировать всех больных с современных научных позиций. Также чтобы обеспечить высокое качество лечения исследовательская группа конкретного протокола, как правило, разрабатывает подробные терапевтические рекомендации. И когда к ним обращаются лечащие врачи, они их консультируют при выборе оптимальной терапии для каждого конкретного ребёнка.

В Германии в 2011 году закончил свою работу многолетний протокол HIT 2000, по которому лечили детей и подростков с эмбриональными, нерабдоидными опухолями ЦНС (они раньше назывались ЦНС-ПНЭО), или заболевших с пинеобластомами (а также заболевших с медуллобластомами и с эпендимомами). В этом протоколе работали многочисленные клиники по всей Германии и Австрии. В настоящее время для детей и подростков, у которых впервые нашли эмбриональную, нерабдоидную опухоль мозга или пинеобластому, новый протокол не открыт. Но этих пациентов регистрируют в терапевтическом регистре I-HIT-MED.

Сейчас в Германии работают по следующим регистрам:

• Терапевтический регистр I-HIT-MED: детей с эмбриональной опухолью ЦНС (старое название ПНЭО-ЦНС) или с пинеобластомой, которых сейчас или в будущем не могут взять в исследовательский протокол, могут лечиться по рекомендациям этого терапевтического регистра (название регистра является сокращением с английского International HIT-MED Registry, то есть международный регистр HIT-MED). Пациенты получают индивидуальную программу лечения, то есть оно зависит от конкретной формы болезни. Для того, чтобы ребёнка включили в терапевтический регистр I-HIT-MED, не имеет значения, какой именно вид лечения будет проводиться. Оценка эффективности определённого вида лечения не является целью работы регистра. Терапевтическим регистром руководит команда исследовательского протокола HIT-MED в Университетской клинике г. Гамбурга (Гамбург-Эппендорф) (руководитель исследовательской группы проф., д-ор мед.н. Штефан Рутковски).
• Терапевтический регистр HIT-REZ: этот регистр открылся в январе 2015 г. Возможность попасть в него существует для тех детей, которые впервые заболели, но болезнь не отвечает на лечение; или если к уже пролеченному ребёнку болезнь вернулась (рецидив). В схемах лечения в этом регистре не проверяются какие-то новые методы терапии, или медикаменты. Тем не менее за регистр отвечает исследовательский офис. И он даёт терапевтические рекомендации, которые ориентируются на современные результаты работы немецких противорецидивных протоколов (например, на результаты исследовательского протокола HIT-REZ 2005, который закрылся в 2016 г.) и международных противорецидивных протоколов. Центральный исследовательский офис находится в Центре детской и подростковой медицины при Университетской клинике г. Эссен (руководитель – проф. д-ор мед.н. Гудрун Фляйшхак).

Что такое эмбриональные, нерабдоидные опухоли мозга и пинеобластома?

Эмбриональные, нерабдоидные опухоли центральной нервной системы, которые ещё совсем недавно было принято называть «первичные нейроэктодермальные опухоли центральной нервной системы (сокращённо ПНЭО-ЦНС; также употреблялся термин ПНЭТ-ЦНС) и пинеобластомы – это опухоли , которые возникают из мутировавших клеток головного мозга или спинного мозга . Так как эти виды опухолей вырастают в центральной нервной системе , то их также называют первичные опухоли ЦНС‎. То есть это не метастазы‎ от других злокачественных опухолей, которые выросли в других органах и их раковые клетки проникли в центральную нервную систему.

И эмбриональные, нерабдоидные опухоли мозга, и пинеобластома появляются из совершенно незрелых и недифференцированных клеток центральной нервной системы (у специалистов принято их называть эмбриональными ). И поэтому они растут очень быстро. Эти виды опухолей очень похожи по структуре опухолевой ткани, когда их исследуют под микроскопом (гистологический анализ). В этом отношении у них также есть сходство с медуллобластомой, эмбриональной опухолью мозжечка.

Эмбриональные, нерабдоидные опухоли мозга и пинеобластомы отличаются друг от друга в том числе тем, что они вырастают в разных отделах центральной нервной системы. Эмбриональные, нерабдоидные опухоли появляются чаще всего над палаткой мозжечка (у специалистов в этом случае принят термин супратенториальный‎), как правило, в полушариях большого мозга . Именно поэтому раньше специалисты использовали термин супратенториальные ПНЭО, чтобы отличать их от такой эмбриональной опухоли как медуллобластома, которая в то время относилась к группе примитивных нейроэктодермальных опухолей, то есть ПНЭО. Но в редких случаях эмбриональные, нерабдоидные опухоли могут вырастать и в других отделах центральной нервной системы. А пинеобластомы, напротив, вырастают в области шишковидной железы (пинеальный регион, шишковидное тело‎ является небольшим отделом промежуточного мозга ).

Оба вида опухолей растут агрессивно. Часто эмбриональные опухоли мозга прорастают из одного полушария большого мозга в другое, и/или переходят в мозговые оболочки‎, и продолжают там расти дальше. Пинеобластомы тоже способны уйти из области шишковидной железы в другие регионы спинного и головного мозга. Метастазы за пределы центральной нервной системы, т.е. в кости, в костный мозг‎, в лёгкие или в лимфатические узлы‎ бывают очень редко.

Диагностика

Диагностируют медуллобластому с помощью компьютерной томографии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Если есть подозрение на опухоль, необходимо проведение биопсии.

Очень часто проведение биопсии влечет за собой и хирургическую операцию по удалению опухоли. При биопсии вскрывается черепная коробка, берется проба ткани опухоли, изучается под микроскопом, и, если обнаруживаются злокачественные клетки, то удаляется как можно большая часть опухоли.

Симптомы

Обусловленная нарушениями в формировании организма в утробе матери такая опухоль как медуллобластома чаще всего проявляет себя в самом раннем возрасте. Этим объясняется статистика, относящая медуллобластомы к наиболее часто выявляемым онкологическим патологиям центральной нервной системы у детей.

Симптомы медуллобластомы головного мозга обширны. к основным относятся следующие:

• неустойчивая походка и трясущиеся движения конечностей
• развитие гидроцефалии и увеличение размеров черепа
• головные боли
• двоение в глазах
• рвота
• раздражительность
• потеря равновесия и затрудненная ходьба
• нарушение письма, замедленная речь
• снижение или увеличение веса
• нарушение сна.

Симптомы могут нарастать либо меняться, в зависимости от расположения опухоли. Кроме того, могут меняться взаимоотношения с окружающими, может падать уровень успеваемости в школе, ребенку может быть сложно писать и читать. В тех случаях, когда опухоль распространяется на головной мозг, могут возникать сильные боли в спине, трудности при ходьбе, теряется контроль функций тазовых органов, и как следствие — недержание мочи и кала.

Если опухоль распространяется на спинной мозг, у ребенка могут возникать боли в спине или трудности при ходьбе, может утрачиваться контроль за функцией тазовых органов (недержание мочи и кала).

Этиология

Медуллобластомы относят к группе эмбриональных нейроэпителиальных опухолей. Считается, что медуллобластомы развиваются из клеток наружного зернистого слоя мозжечкаи заднего мозжечкового паруса. Выделяют 2 типа медуллобластом: медуллобластомы «классического» типа и дисмопластические медуллобластом.

Медуллобластомы диссеменируют по ликворной системе, давая метастатические узлы в субарахноидальном пространстве головного и спинного мозга, в стенках желудочков, в области хиазмы, в базальных отделах головного Мозга. Крайне редко метастазы располгаются экстракраниально — в костный мозг, легкие, печень.

Клиническая картина

Для медуллобсластом характерна та же симптоматика, что и для других опухолей данной локализации.

Все признаки растущей опухоли мозжечка можно разделить на три группы:

общемозговые (развиваются из-за повышения внутричерепного давления);

отдаленные (возникают на расстоянии, то есть не непосредственно рядом с опухолью)

очаговые (собственно мозжечковые).

Почти во всех случаях эти три группы симптомов возникают одновременно друг с другом, просто выраженность тех или иных признаков варьируется. Во многом это определяется направлением роста опухоли и сдавлением отдельных рядом расположенных структур.

Особое расположение мозжечка в полости черепа обуславливает некоторые особенности клинического течения его опухолей. Возможна клиническая ситуация, когда первыми признаками опухоли становятся общемозговые и даже отдаленные симптомы. Это связано с тем, что мозжечок располагается над IV желудочком и стволом головного мозга. Поэтому иногда первыми симптомами новообразования мозжечка становятся признаки поражения ствола мозга и нарушения оттока ликвора из IV желудочка, а не самого мозжечка. А поражение ткани мозжечка компенсируется какое-то время, а значит, не проявляет себя ничем.

Очаговая симптоматика :

Мозжечок состоит из нескольких частей: центральной – червя и расположенных по бокам от него гемисфер (левого и правого). В зависимости от того, какую часть мозжечка сдавливает опухоль, возникают различные симптомы.

Если поражается червь, то появляются следующие симптомы: нарушение стояния и ходьбы. Человек покачивается при ходьбе и даже в положении стоя, спотыкается на ровном месте и падает. Походка напоминает передвижение пьяного, на поворотах «заносит» в сторону. Чтобы устоять на месте, ему необходимо широко расставить ноги, балансировать с помощью рук. По мере роста опухоли неустойчивость проявляется даже в положении сидя.

Если опухоль растет в зоне одного из полушарий мозжечка, то нарушаются плавность, точность и соразмерность движений на стороне опухоли (то есть слева или справа). Человек промахивается при попытке взять какой-то предмет, у него не получается выполнить действия, связанные с быстрым сокращением мышц-антагонистов (сгибателей и разгибателей). На стороне поражения снижается мышечный тонус. Меняется почерк: буквы становятся крупными и неровными, как бы зигзагообразными. Возможны нарушения речи: она становится скандирущей, разделенной на слоги. Появляется дрожание в конечностях на стороне опухоли, которое усиливается к концу выполняемого движения.

Поскольку опухоль растет, то постепенно симптомы поражения червя и полушарий перемешиваются, процесс становится двусторонним.

Помимо вышеизложенных признаков, у больного может выявляться нистагм.

Близость опухоли мозжечка к IV желудочку становится причиной нарушения циркуляции спинномозговой жидкости. Развивается внутренняя гидроцефалия с головными болями, приступами рвоты и тошноты. Перекрытие отверстий IV желудочка может сопровождаться синдромом Брунса. Это может возникать при резкой смене положения головы (особенно при наклоне вперед), в связи с чем опухоль смещается и перекрывает отверстия для циркуляции ликвора. Синдром проявляется резкой головной болью, неукротимой рвотой, выраженным головокружением, временной потерей зрения, помрачением сознания. Одновременно появляются нарушения деятельности сердца и органов дыхания, представляющие опасность для жизни.

Отличительной особенностью медуллобластом от других опухолей данной локализации является только короткий анамнез заболевания — чаще всего от 3 меясцев до полугода, реже — дольше( при современных методах диагностики). Как правило, заболевание манифестирует головной болью, тошнотой, появлением мозжечковой и стволовой симптоматики, застойными дисками зрительных нервов, что обусловлено развитием окклюзионной гидроцефалии и непосредственным местным воздействием опухоли. Гидроцефалия различной степени выраженности диагностируют в большинстве случаев ( до 85%).

Основными методами диагностики на сегодняшний день являются КТ и МРТ. Как праивло, опухоль располагается по средней линии(85%), реже — в гемисферах мозжечка (15%). Чаще всего это отграниченные, хорошо накапливающие контрасное вещество образования, растущие в просвет либо полностью заполняющие IV желудочек. Гетерогогенность контрастного усиления обусловлена обычно обусловлена участками некроза в опухоли. Наиболее чувствительный меторд визуализации — МРТ с контрастным усилением. На сагиаттальных срезах можно точнее установить отношение опухоли к верхнему червю, покрышке среднего мозга, вене Галена, цервикомедуллярному переходу. Однако, даже МРТ не всегда позвоялет ответить на вопрос, прорастает ли опухоль дно ромбовидной ямки.

На КТ медуллобластомы обычно гипер- или изоплотные, на МРТ в Т1- взвешенном изображении имеют сниженный сигнал, что позволяет отличить их от других опухолей.

Исследовательские модели

С помощью переноса гена SV40 большого Т-антигена в нейрональных клеток — предшественников крыс, была создана модель опухоли головного мозга. В PNETs были гистологически неразличимы от человеческих аналогов и были использованы для идентификации новых генов , вовлеченных в канцерогенез опухолей головного мозга человека. Модель была использована , чтобы подтвердить p53 в качестве одного из генов , участвующих в человеческих медуллобластомах, но так как только около 10% опухолей человека показали мутации в гене этого, модель может быть использована для идентификации других связывающих партнеров SV40 Большого антиген Т , кроме р53 . В последнее время была сформирована модель мыши SHH-типа с высокой частотой медуллобластомой, исправленной 1 гетерозиготные мыши нокаут для медуллобластома супрессора Tis21 (Patched1 + — / Tis21 KO). Высокая частота медуллобластомы по- видимому, вызвано вниз регулированием Cxcl3, будучи Cxcl3 , индуцированную Tis21. Последовательно, лечение с Cxcl3 полностью предотвращает рост медуллобластомы поражений в мышиной модели Тсс типа медуллобластомы. Таким образом, CXCL3 является мишенью для медуллобластомы терапии.

внешняя ссылка

классификация

Внешние ресурсы

• Головной и спинной мозг Опухоль: Надежда Через исследований (Национальный институт неврологических расстройств и инсульта)
• Я лучше завтра (2009) документальный фильм следующий за 16 месяцев лечения 3 детей с медуллобластомой.
• Медуллобластома Изображение MedPix Медицинской база данных изображений
• Cancer.Net: Медуллобластома — Детство

Признаки и симптомы

Признаки и симптомы, в основном из — за вторичное повышенные внутричерепное давление из — за закупорки четвертого желудочка и, как правило , присутствует в течение от 1 до 5 месяцев до диагноза. Ребенок , как правило , становится вялым, с повторными эпизодами рвоты и утренней головной болью, что может привести к ошибочному диагнозу желудочно — кишечных заболеваний или мигрени . Вскоре после этого , ребенок будет развивать спотыкаясь походкой, атаксия туловища, частые падения, диплопия , отек диска зрительного нерва , и шестой паралич черепных нервов . Позиционное головокружение и нистагм также часто, и потеря чувствительности лица или двигателя слабость может присутствовать. Децеребрационные приступы появляются в конце болезни.

Экстраневральным метастазы в остальной части тела редко, и когда это происходит, то при установлении рецидива, более обычно в эпоху до обычной химиотерапии.

Ошибаться нельзя

– Есть ли шанс на полное, как у этого мальчика, излечение у больных детей в Пермском крае?

– Да, конечно. Опухоли центральной нервной системы успешно лечат в Перми по современным протоколам. Мы работаем с пермскими врачами в полном контакте, они отправляют на исследование в референсные центры томограммы, гистологические препараты для подтверждения диагноза. Это важно, потому что в онкологии ошибаться нельзя. В регионе есть детская нейрохирургическая служба, и она справляется со своими задачами.

Новость по теме Онкобольную пермячку положили на операцию после вмешательства омбудсмена

Есть, конечно, и над чем работать. К примеру, в городе пока не проводят очень эффективную диагностику – ПЭТ (позитронно-эмиссионная томография. – Ред.). Пациентов отправляют в Москву или Санкт-Петербург. Но у меня есть информация, что в Перми планируют открыть ПЭТ-центр. В регионе нет и молекулярной диагностики. Сейчас небольшие блоки опухоли для анализа направляют в Институт им. Н. Н. Бурденко, научный центр рентгенорадиологии в Москву. Исследование дорогое, но родители маленьких пациентов за него не платят: деньги выделяют благотворительные фонды. Они же оплачивают процедуру протонной лучевой терапии, которую недавно начали проводить детям с опухолями головного мозга в Санкт-Петербурге. Видите ли, не все виды терапии целесообразно проводить в регионах, так как оборудование таких центров, хранение препаратов и т. д. обходятся очень дорого, а пациентов, которым это нужно, порой совсем мало.

Внимание к деталям

– А как обстоят дела с выявлением злокачественных опухолей мозга у детей? Педиатров, как известно, не хватает, времени на осмотр пациентов мало.

– Эта проблема характерна для всей страны. Диагноз «опухоль мозга» поставить очень трудно. И не все педиатры с должным вниманием относятся к симптомам, считая их незначительными. В некоторых случаях очень важно осматривать кожу пациента для выявления нейрофиброматоза Реклингхаузена, но врачи даже не всегда раздевают детей, чтобы их осмотреть. А ведь грамотный доктор – это тот, который рекомендует обследования, основываясь на небольших симптомах. Поэтому главная задача сейчас – насторожить врачей с вузовской скамьи, даже если они не будут онкологами. Считаю, что знакомить с детской онкологией в целом, и нейроонкологией в частности, врачей нужно ещё в вузе. Поэтому в Перми я встречалась не только с врачами, но и читала лекцию студентам-медикам.

Медуллобластома – это злокачественная нейроэктодермальная опухоль, развивается из эмбриональных клеток, поэтому встречается преимущественно в детском возрасте и составляет примерно 1 из 5 (20%) всех опухолей мозга у детей. Редко медуллобластома встречается и у взрослых. Медуллобластомы развиваются в мозжечке, в той части черепа, которая называется «задней черепной ямкой», и являются одними из немногих опухолей центральной нервной системы, которые метастазируют по путям оттока спинномозговой жидкости в мягкую оболочку головного и спинного мозга и эпендиму желудочков мозга..

Симптомы медуллобластомы

Первые симптомы любой опухоли головного мозга, как правило, связаны с повышением внутричерепного давления, что вызывает головную боль, тошноту, рвоту (обычно по утрам), проблемы со зрением и другие симптомы. Дети быстро устают, жалуются на слабость и становятся раздражительными. Так как мозжечок является частью мозга, которая управляет мышечной координации, медуллобластома может вызвать проблемы при ходьбе, нарушение речи. Другими специфическими симптомами, связанными с медуллобластомой, являются нистагм, скованность в шее, мышечная слабость. Симптомы, их выраженность и проявления будут зависеть от размера и расположения опухоли головного мозга.

Диагностика

Основные методы диагностики — магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография(КТ) с контрастированием. В типичных случаях медуллобластомы визуализируются как неоднородно накапливающие контрастное вещество объёмные образования круглой или овальной формы, располагающиеся в проекции червя мозжечка. МР-исследование спинного мозга позволяет судить о наличии или отсутствии метастазов.

Лечение

Основными методами лечения медуллобластомы являются комбинация хирургического, лучевого и химиотерапевтического лечения. Радиохирургическое лечение может быть применено при невозможности хирургического вмешательства, либо как дополнение к хирургическому лечению, когда радиохирургическое воздействие направлено на остаточные участки опухоли (например, в ситуации, когда прорастание опухоли в ствол мозга или её прикрепление к дну IV желудочка ограничивает и делает невозможным её полное удаление).

В качестве симптоматической терапии применяются препараты стероидов, противорвотные и противосудорожные препараты, седативные и обезболивающие средства. Неотъемлемой частью лечения медуллобластомы является реабилитационная терапия, основная задача которой — возвращение пациентов к максимально возможной продуктивной жизни в семье и обществе. Программа реабилитации составляется индивидуально для каждого пациента и может включать занятия с физиотерапевтами, реабилитологами, психотерапевтами, логопедами и другими специалистами.

Прогноз

Прогноз зависит от стадии опухолевого процесса, наличия метастазов, возраста пациента, возможности проведения радикальной операции. При раннем начале полноценного лечения пациентов пятилетняя выживаемость составляет около 75%.