Гломусная опухоль среднего уха (параганглиома) развивается из гломусных телец, расположенных на медиальной стенке или крыше барабанной полости (тимпанальная), на луковице яремной вены (югулярная). Параганглиома относится к доброкачественным новообразованиям, но особенностью ее зрелых форм является инфильтрирующий и местнодеструктирующий рост.
В связи с невозможностью ее тотального удаления, гломусная опухоль среднего уха может патологически распространяться на жизненно важные структуры организма (ВСА, ствол мозга). Она может разрушить стенки пирамиды височной кости, проникнуть в заднюю черепную ямку и вызвать сдавление продолговатого мозга. Гломусные клетки нередко имеют эндоваскулярный рост – могут поражать сосуд на его значительном протяжении, приводят к различным осложнениям с летальным исходом. Клинически гломусную опухоль можно выявить, когда пациент жалуется на «пульсирующий» шум в ухе, а при объективном осмотре за барабанной перепонкой визуализируется пульсирующая масса красного цвета. По мере роста опухоли возникает нарушение слуха, асимметрия лица, дисфония и дисфагия.
В научно-клиническом отделении заболеваний уха НМИЦ оториноларингологии накоплен большой опыт в диагностике и лечении пациентов с гломусной опухолью среднего уха. Прежде всего, специалисты определяют степень инвазии гломусной опухоли среднего уха в соседние структуры с помощью КТ, МРТ височных костей с контрастированием, ангиографии и ретроградной югулографии. Окончательный диагноз устанавливается на основании результатов гистологического исследования. При распространенном характере гломусной опухоли среднего уха необходимо проведение ангиографии, что не только подтверждает сосудистый характер опухоли, но и определяет ее размеры, локализацию и источники кровоснабжения. Это играет большую роль в возможности проведения эмболизации, т.е. малоинвазивной процедуры, альтернативной хирургическому вмешательству, направленной на предотвращение кровоснабжения поврежденного участка, что помогает уменьшить опухоль и достичь хорошего эффекта при дальнейшем хирургическом удалении выявленного новообразования. Лечение заключается в хирургическом удалении гломусной опухоли среднего уха. Тотальное хирургическое вмешательство показано при наличии гломусной опухоли, которая не распространяется за пределы среднего уха. При неполном ( субтотальном) хирургическом удалении гломусной опухоли, а также в зависимости от возраста пациента — применяют лучевую терапию или стереотаксическую радиотерапию (гамма нож).
Пациенты должны помнить, что ранее выявление гломусной опухоли среднего уха значительно определяет положительный исход хирургического лечения и значительно повышает качество жизни.
Содержание
Симптомы
Клиническая картина при поражении опухолью в начальной стадии очень однообразна. Заболевание протекает медленно, почти незаметно. Больные обычно жалуются на снижение слуха, шум в ухе, в основном пульсирующего характера, в отдельных случаях появляется симптоматика острого среднего отита. При отомикроскопии барабанная перепонка в этот период практически не изменена и лишь спустя какое-то время она становится розовой, затем красной, за ней обнаруживается малинового цвета образование округлой формы, иногда видна пульсация. Большая опухоль тимпанального гломуса разрушает барабанную перепонку с образованием стойкой перфорации, через которую опухоль может распространяться в наружный слуховой проход и часто создает впечатление обычного полипа, что нередко влечет за собой диагностические ошибки. Пациенты часто привыкают к шуму в ухе и не обращаются к врачу, пока не разовьются такие симптомы заболевания, как выделения из уха, редко боль, на поздних стадиях заболевания — неврологическая симптоматика.
Лечение
Лечение гломусной опухоли сводится к операции, лучевой терапии или комбинации их. Хирургическое вмешательство показано при опухоли, не распространяющейся за пределы среднего уха. При неполном удалении опухоли применяется дополнительное облучение.
B связи с сильным кровотечением (осложняющим удаление опухоли) в последнее время операция производится с контролируемым глубоким снижением кровяного давления. После удаления опухоли вместе с поврежденным ею лицевым нервом дефект нерва замещается аутотрансплантатом.
Комбинированное лечение проводится при гломусной опухоли среднего уха и яремной ямки. При распространении опухоли,в полость черепа и значительной деструкции височной и затылочной костей применяется только лучевая терапия (дистанционная статическая гамматерапия).
Что провоцирует?
Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования с преимущественным поражением лиц женского пола (соотношение женского/мужского полов 3,5:1 среди взрослых и 1,4:1 у детей.
Патогенез
Гломусная опухоль среднего уха, как установил Rosenwasser, развивается из детально описанных Guild гломусных телец (нехромаффинный параганглий), адвентиции луковицы яремной вены (непосредственно под дном барабанной полости, из этих же телец по ходу барабанного нерва — в одноименном сплетении, на медиальной стенке барабанной полости) и из гломусных телец по ходу ушной ветви вагуса (в описанном случае Bradley и Maxwell гломусная опухоль, или параганглиома, находящаяся непосредственно под верхушкой сосцевидного отростка, разрушила здесь лицевой нерв). Эта опухоль, представляющая собой клубок анастомозирующих артерио-венозных капилляров и прекапилляров с включенными гломусными клетками, тесно связана с системой блуждающего нерва. К настоящему времени в мировой литературе приведено свыше 200 случаев опухолей яремного гломуса.
Гломусные опухоли встречаются в 5 раз чаще у женщин, чем у мужчин, и преимущественно в среднем возрасте. Опухоли проникают в барабанную полость из купола яремной вены либо развиваются в самой барабанной, полости, затем заполняют ее, разрушают барабанную перепонку и выступают в наружный слуховой проход в виде сильно кровоточащего при дотрагивании полипа. Опухоль может распространяться в пирамиду височной кости, внутреннее ухо и полость черепа. В наблюдении Weile и Lane опухоль, разрушив всю пирамиду височной кости, проросла в.носоглотку.
Чаще всего встречается гломусная опухоль среднего уха и яремной ямки, причем в половине случаев опухоль выявляется в наружном слуховом проходе (П. Г. Вайшенкер). Гломусная опухоль вызывает понижение слуха по проводниковому типу и различные степени нарушения. лабиринтной функции, вплоть до ее выпадения. Ушные симптомы обычно предшествуют довольно частому поражению лицевого нерва (по данным Fuller, Brown, Harrison Siekert, паралич лицевого нерва наблюдался у 19 из 72 больных с гломусной опухолью); реже встречается обратное явление. Поражение IX-XII черепно-мозговых нервов свидетельствует о распространении, процесса на яремную ямку и наблюдается в более поздней стадии опухоли (Э. П. Флейс).
Проникновение опухоли в полость черепа чаще отмечается в заднюю ямку через сосцевидный отросток или яремную ямку.
Метастазирование опухоли наблюдается менее чем в 4% случаев и основной локализацией метастазов являются регионарные лимфатические узлы, легкие и печень.
Диагностика
Для диагностики заболевания L. Brown в 1953 г. предложил метод, известный как «симптом пульсации». При введении в наружный слуховой проход пневматической воронки и небольшом повышении давления в нем ткань опухоли бледнеет, а при дальнейшем повышении давления может определяться ее пульсация. Этот симптом является характерным для опухолей среднего уха гломусной природы.
Неврологическая симптоматика, как правило, появляется спустя длительное время (иногда до нескольких лет) после поражения уха и проявляется нарушениями функции лицевого, преддверно-улиткового, а также IX, X, XI черепных нервов. Гормонопродуцирующие гломусные опухоли, секретирующие катехоламины, встречаются редко (до 1-3%). Клиническая картина в этом случае сопровождается развитием артериальной гипертензии, тахикардии.
В диагностике гломусных опухолей среднего уха высокой информативностью обладает компьютерная томография (КТ) височных костей, позволяющая оценить локализацию и распространенность патологического процесса. КТ-симптоматика гломусных опухолей включает изменения мягкотканного и костно-деструктивного характера, которые отражают патоморфологические изменения, происходящие в височной кости при различных типах опухоли.
Так, при опухолях тимпанального гломуса в барабанной полости, непосредственно на промонториуме, можно видеть мягкотканное образование с округлым или полицикличным контуром. В ряде случаев образование распространяется в наружный слуховой проход в виде полиповидного разрастания. При увеличении опухоли в размерах и распространении в сосцевидный отросток на КТ отмечается нарушение его пневматизации за счет патологического субстрата.
Югулярные опухоли на КТ характеризуются наличием костно-деструктивных изменений ямки луковицы яремной вены, канала внутренней сонной артерии, контуры которых приобретают неровность и нечеткость.
Определить границы опухоли и выявить ее распространение интракраниально в заднюю или среднюю черепную ямку (СЧЯ), а также экстракраниально в мягкие ткани шеи позволяет магнитно-резонансная томография (МРТ). Меньшими диагностическими возможностями в этом отношении обладает КТ с внутривенным контрастированием. Каротидная артериография остается наиболее широко используемым методом как для предоперационной диагностики, так и для эмболизации сосудов, питающих опухоль.
При осмотре барабанная перепонка интактна, и позади нее визуализируется область пульсации. Более крупные параганглиомы выбухают в слуховой проход и напоминают полипы. Хотя гистологически они могут быть доброкачественными, лечить эти опухоли, особенно при значительных размерах, трудно из-за их васкуляризации и анатомических взаимоотношений.
При рентгенологическом исследовании можно наблюдать в зависимости от стадии и направления роста опухоли расширение яремной ямки, ее нечеткие контуры, затемнение нижнего и среднего отделов барабанной полости, разрушение дна барабанной полости, частичное разрушение нижней и задней поверхности пирамиды, истончение боковой массы затылочной кости.
На поздних стадиях дифференциальная диагностика чаще проводится с другими опухолями височной кости и основания черепа.
Дифференциальная диагностика с заболеваниями, сопровождающимися пульсирующим шумом. Пульсирующий ушной шум — один из ранних основных симптомов некоторых заболеваний уха и сосудистой патологии. Среди заболеваний уха, при которых отмечается пульсирующий шум, на первом месте стоят параганглиомы; реже он встречается при отосклерозе, секреторном отите, невриноме слухового нерва, воспалительных процессах. Из сосудистой патологии, проявляющейся пульсирующим шумом, наиболее часто встречаются аневризмы сонных артерий, стенозы магистральных сосудов, артерио-венозные шунты. Шум может быть обусловлен атипичным расположением сосудов (высокое стояние луковицы яремной вены, прохождение внутренней сонной артерии через барабанную полость и др.). При параганглиомах и сосудистой патологии шум может носить не только субъективный, но и объективный характер, что позволяет зарегистрировать его при помощи различной аппаратуры. Характерным симптомом при параганглиомах и сосудистой патологии является исчезновение или уменьшение шума при прижатии сонной артерии. При других заболеваниях этот симптом не выявляется. Для параганглиом и сосудистой патологии характерно присутствие шума до появления тугоухости, при других заболеваниях уха шум возникает после или одновременно со снижением слуха.
При пульсирующем шуме дифференциальную диагностику приходится проводить в основном между параганглиомой и сосудистой патологией. Важное значение при этом имеет аудиологическое исследование, в частности шумометрия.
Нами обследовано 35 больных с параганглиомами и 19 с сосудистой патологией (9 — высокое стояние луковицы яремной вены, 7 — артерио-венозные шунты, 3 — аневризмы сонных артерий). При параганглиомах шум носил сложный характер и чаще всего наслаивался на монотонный шум частотой 250-500 Гц. Сам пульсирующий шум имел частоту 800-3000 Гц и силу 10-20 дБ. При сосудистой патологии шум носил тональный характер, частота — 80-500 Гц, сила обычно превышала 20 дБ. Обязательно проведение тональной аудиометрии. Для параганглиом характерно прогрессирование тугоухости, которая носит вначале кондуктивный, а затем смешанный характер. При сосудистой патологии слуховая функция либо остается нормальной, либо развивается тугоухость нейросенсорного типа. Большое значение для дифференциальной диагностики имеет импедансометрия. При параганглиомах отмечается нарушение функции слуховой трубы (тимпанограмма тип С) либо повышение импеданса за счет наличия экссудата или опухоли (тимпанограмма тип В). Для сосудистой патологии эти изменения не характерны. Исследование вестибулярной функции при параганглиомах выявляет гиповозбудимость лабиринта; при рассматриваемой сосудистой патологии функция лабиринта, как правило, не нарушается. Основным в постановке диагноза является рентгенологическое исследование и особенно ангиография, позволяющая обнаружить хорошо кровоснабжаемую опухоль или сосудистую патологию.
Дифференциальная диагностика с секреторным отитом. Как указывалось выше, одним из ранних признаков параганглиомы является секреторный отит, клиника которого мало отличается от клиники банального секреторного отита. Банальный секреторный отит чаще носит двухсторонний характер, при параганглиоме – односторонний. Основной причиной одностороннего хронического секреторного отита является нарушение функции слуховой трубы, связанное с патологией носа, носоглотки (искривление носовой перегородки, гипертрофия носовых раковин, полипы, аденоиды и т.д.). При параганглиоме секреторный отит может развиваться без дисфункции слуховой трубы. Для параганглиомы характерен пульсирующий шум, который появляется до снижения слуха и секреторного отита. Особенно часто параганглиому приходится дифференцировать с такой разновидностью секреторного отита, как идиопатический гематотимпанум.
Важным дифференциально-диагностическим методом является исследование концентрации серотонина в секрете из барабанной полости. Для параганглиомы характерен высокий уровень содержания серотонина — более 1 мкмоль/л. При секреторном отите уровень серотонина менее 1 мкмоль/л.
Информативным рентгенологическим исследованием в этих случаях является МРТ, позволяющая обнаружить даже маленькую опухоль в барабанной полости и основании черепа. Большое значение имеет диагностическая тимпанотомия, при которой можно выявить опухоль и провести гистологическое исследование.
Дифференциальная диагностика с идиопатическим односторонним параличом гортани. Односторонний паралич гортани чаще всего обусловлен нарушением функции возвратного нерва при патологии щитовидной железы, средостения, дуги аорты и др. Нарушение функции X нерва (блуждающего) при опухолях яремного и вагального гломусов также приводит к одностороннему ограничению подвижности голосовой складки. Следует отметить, что для опухолей яремного гломуса характерно множественное поражение нервов, проходящих в области яремного отверстия (IX, X, XI, XII), с соответствующей клинической картиной. При опухолях вагального гломуса нарушение функции блуждающего нерва долгое время может быть единственным проявлением заболевания, однако при росте опухоли на основание черепа и в яремное отверстие также отмечается множественное поражение нервов. Основными в диагностике являются рентгенологические методы исследования: УЗИ щитовидной железы, дуплексное сканирование сосудов шеи, КТ, МРИ и особенно ангиография.
Дифференциальная диагностика с другими опухолями уха и основания черепа. Среди опухолей уха следует проводить дифференциальную диагностику с гемангиомой, невриномой VIII нерва, реже — со злокачественными опухолями. Гемангиомы растут более быстро по сравнению с параганглиомами, для них характерны спонтанные кровотечения из уха, что при параганглиомах встречается редко. Гемангиомам не свойственна деструкция костных структур среднего уха, обнаруживаемая при рентгенологическом исследовании в случаях параганглиом. Основной метод диагностики — гистологическое исследование.
Невриномы VIII нерва в некоторых случаях, особенно при росте в каудальном направлении с поражением IX, X, XI, XII черепно-мозговых нервов, имеют клиническую картину, сходную с параганглиомами. Отличием в клиническом течении заболевания является то, что невриномы растут очень медленно, могут останавливаться в своем росте, крайне редко прорастают в среднее ухо. Для параганглиом характерен продолженный рост, при любой исходной локализации они могут прорастать в барабанную полость. Важное дифференциально-диагностическое значение имеют данные аудиологического исследования. Для невриномы характерно нейросенсорное нарушение слуховой функции на ретрокохлеарном уровне, что выявляется при регистрации вызванной отоакустической эмиссии (ВОАЭ) и коротколатентных слуховых вызванных потенциалов (КСВП). При параганглиомах тугоухость носит кондуктивный или смешанный характер с поражением нейросенсорных структур на уровне улитки. При невриномах ушной шум чаще всего носит тональный высокочастотный характер, для параганглиом характерен пульсирующий шум. При рентгенологическом исследовании невриномы проявляются расширением внутреннего слухового прохода и наличием опухоли в нем, в то время как параганглиомы редко вызывают деструкцию внутреннего слухового прохода.
Злокачественные опухоли уха, в отличие от параганглиом, растут очень быстро. При этом они рано вызывают деструкцию барабанной перепонки и прорастают в наружный слуховой проход, что сопровождается присоединением гнойного отита. Боль является почти постоянным симптомом при злокачественных опухолях уха и не характерна для параганглиом. В основе диагностики лежит гистологическое исследование.
Среди опухолей основания черепа, растущих в области яремного отверстия, встречаются невриномы, фибромы, менингиомы, остеомы. Редко наблюдаются злокачественные новообразования: рак, саркома, рабдомиосаркома и др. Возможны метастатические поражения при опухолях молочной железы, легких, предстательной железы, почек и других органов. Для всех опухолей, расположенных в области яремного отверстия, характерно нарушение функции черепно-мозговых нервов, проходящих через него. Однако все другие опухоли, в отличие от параганглиомы, редко прорастают в среднее ухо и приводят к нарушению слуха. Основным методом дифференциальной диагностики является рентгенологическое исследование: КТ, МРИ, ангиография. Параганглиомы, как правило, располагаются в латеральной части яремного отверстия и растут латерально, вызывая деструкцию задней и нижней поверхностей височной кости, проявляющуюся на КТ неровностью краев и расширением отверстия. Невриномы, фибромы и другие доброкачественные опухоли приводят к равномерному расширению яремного отверстия, которое характеризуется ровными, четко очерченными краями. Злокачественные новообразования растут медиально, разрушая медиальную часть яремного отверстия, кливус.
На МРТ параганглиомы характеризуются гетерогенным сигналом и имеют «крапчатый» вид, что отражает обилие новообразованных сосудов, их разнокалиберность, разнонаправленность кровотока в них и частичное тромбирование. Наиболее достоверным рентгенологическим признаком параганглиом является их визуализация при ангиографии. Другие опухоли, визуализируемые как параганглиомы, при МРТ на ангиограммах не определяются.
Таким образом, среди дифференциально-диагностических методов наиболее информативными являются аудиологическое исследование, определение концентрации серотонина в секрете из барабанной полости и рентгенологическое исследование.
К каким докторам следует обращаться?
ЛОР
Оториноларинголог
Параганглиома (гломусная опухоль) – доброкачественное образование, развивающееся из гломусных телец, расположенных в области барабанной полости, луковицы яремной вены и верхней трети блуждающего нерва.
Параганглиома чаще встречается в возрасте от 30 до 60 лет, чаще бывает у женщин.
В зависимости от локализации выделяют следующие виды параганглиом:
1.Тимпанальная форма (опухоль расположена в барабанной полости)
2.Яремная форма (опухоль развивается из гломусных телец луковицы яремной вены).
3.Вагальная форма (опухоль развивается из гломусных телец, расположенных вдоль блуждающего нерва)
4.Опухоль пирамидного гломуса (развивается из гломусных клеток, расположенных в области пирамиды височной кости.)
Пациенты при наличии данного новообразования предъявляют жалобы на следующее:
1.Слуховые нарушения: пульсирующий шум 95,1% случаев, соответствует сердечным сокращениям; заложенность уха, снижение слуха;
2.Неврологические нарушения: затруднение глотания, поперхивание (при поражении 9 пары черепных нервов), осиплость или изменение голоса (при поражении 10 пары черепных нервов, вследствие возникновения одностороннего паралича гортани), нарушение подвижности языка, его атрофия (при поражении 12 пары черепных нервов), атрофия кивательной и трапециевидной мышц (при поражении 11 пары черепных нервов);
3.Наличие в анамнезе рецидивирующих секреторных отитов.
Диагноз параганглиомы ставится на основании:
* объективного осмотра (изменения барабанной перепонки в случае тимпанальной формы параганглиомы)
*данных анамнеза
* проведение аудиологического исследования (запись аудиограммы)
*проведение лучевой диагностики (КТ, МРТ головного мозга, височной кости).
К вопросам лечения данной опухоли подходят индивидуально (в зависимости от формы опухоли, ее размеров, расположения, клиники). Из методов лечения выделяют следующие: хирургическое лечение (подразумевает полное удаление опухоли), лучевая терапия, эндоваскулярная эмболизация, комбинированное лечение.
врач-оториноларинголог
поликлиники №1
Атрахимович А.Н.
Параганглиомы или гломусные опухоли (устар. – хемодектома) — происходят из параганглионарных клеток, составляющих основу симпатических и парасимпатических нервных узлов (ганглиев). Медленно растущие опухоли (<2 см/5 лет). Гистологически — доброкачественные (<10% связаны с вовлечением лимфоузлов или отдаленным распространением). Озлокачествление, как и метастазирование встречаются очень редко. Большинство опухолей содержат при электронной микроскопии секреторные гранулы (большинство с эпинефрином и норэпинефрином, иногда они секретируют катехоламины). Могут быть множественными (метахроническими). Примерно в 6 раз чаще встречаются у женщин. Двусторонние поражения практически не встречаются. Опухоли способны к местной инвазии как за счет деструкции височной кости, так и по уже имеющимся путям (вдоль сосудов, по евстахиевой трубе, яремной вене, сонной артерии). Интрадуральное распространение наблюдается редко.
В зависимости от места исходного роста имеют разные названия:
- Развилка сонной артерии — опухоль каротидного тельца
- Верхний вагусный ганглий — гломусная яремная опухоль
- Ушная ветвь блуждающего нерва — тимпаническая гломусная опухоль
- Нижний вагусный (нодозный) ганглий — интравагальная гломусная опухоль
- Мозговое вещество надпочечников и симпатическая цепочка — феохромоцитома
В практике применения ГН имеют значение яремная и тимпаническая гломусные опухоли.
Что такое гломусная яремная опухоль?
Некоторые авторы рассматривают гломусные опухоли как категорию, которую можно разделить на 2 подгруппы: яремные и тимпанические гломусы. Гломусные опухоли в целом являются редкими (0,6% от всех опухолей головы и шеи), однако, тимпанический гломус является самой частой опухолью среднего уха и часто пациенты обращаются с ними к отохирургам. Яремные гломусы происходят из гломусных телец, обычно в области луковицы яремной вены и распространяются вдоль сосудов. Могут иметь пальцевидные выросты в яремную вену (которые могут стать причиной эмболии во время резекции). Яремные параганглиомы очень богаты сосудами, основное кровоснабжение происходит из наружной сонной артерии с дополнительным питанием из каменистой части внутренней сонной артерии. Эти опухоли обычно содержат секреторные гранулы (даже если они являются функционально неактивными) и могут активно секретировать катехоламины, аналогично феохромоцитоме (в 1-4% случаев яремных гломусов). В функционально активных опухолях будет повышен норэпинефрин, т.к. им не хватает метилтрансферазы для превращения его в эпинефрин. Напротив, могут выделяться серотинин и калликреин, что может вызывать карциноид-подобный синдром (сужение бронхов, гипертония, гепатомегалия и гипергликемия).
Какие симптомы могут соответствовать параганглиоме?
Обычно клинические проявления выражаются в потере слуха и пульсирующем звоне в ухе. Третьим по частоте симптомом является головокружение. Также возможна боль в ухе. Потеря слуха может носить кондуктивный (напр., из-за закупорки слухового канала) или нейросенсорный характер (из-за внедрения в лабиринт), что часто сопровождается головокружениеями (наиболее часто вовлекаемым черепно-мозговым нервом является VIII). Встречаются различные сочетания поражений IX, X, XI и XII ЧМН, иногда бывает паралич VII нерва (обычно за счет вовлечения в канале лицевого нерва в пирамиде височной кости). При обширных поражениях, которые вызывают сдавление ствола мозга, могут быть атаксия и/или гидроцефалия. Иногда симптомы могут быть обусловлены выделением продуктов секреции опухоли, что может проявляться гиперадреналовыми кризами, бронхоспазмами и другими симптомами.
Какие методы диагностики применяются при подозрении на параганглиому?
Отоскопическое исследование может выявить пульсирующую красно-синюю массу за барабанной перепонкой, при тимпаническом характере опухоли (иногда ЛОР-врачи, к сожалению, пунктируют ее для биопсии, что может привести к массивному кровотечению).
Эндокринные исследования. Для определения секреции катехоламинов в суточном анализе мочи определяют ванил-манделиевую кислоту, метанефрины и общий уровень катехоламинов.
Компьютерная томография используется для того, чтобы определить расположение и распространенность опухоли. Спиральная КТ в костном режиме с тонкими срезами (0.5-1 мм) лучше помогает оценить литическое действие опухоли на костные структуры основания черепа в виде расширения яремного отверстия, барабанной полости и др. СКТ в режиме перфузии выявляет объемное образование со скоростью кровотока близкой к таковому в яремной вене, что помогает дифференцировать параганглиому от других видов опухолей данной локализации.
Магнитно-резонансная томография без контраста и с контрастом, в т.ч. с подавлением сигнала от жировой ткани, помогает определить не только внутричерепной рост, но и внечерепное распространение в мягкие ткани шеи по ходы сосудисто-нервного пучка.
Ангиография выявляет выраженную сосудистую сеть опухоли, что помогает исключить, например, невриному слухового нерва; позволяет оценить состояние противоположной яремной вены на тот случай, если при операции придется пересекать яремную вену на стороне поражения; обычно луковица яремной вены и/или сама вена частично или полностью окклюзированы. Проведение ангиографии оправдано в случае подготовки к операции, для одномоментного проведения эндоваскулярной эмболизации.
Какие методы лечения наиболее эффективны в лечении яремных и тимпанических гломусных опухолей?
Медикаментозное лечение при опухолях, активно продуцирующих катехоламины, консервативное лечение является эффективной паллиативной мерой, а также вспомогательным методом при подготовке к проведению эмболизации или хирургического вмешательства. Назначение альфа- и бета-блокаторов перед эмболизацией или операцией позволяет предотвратить угрожающие жизни больных колебания АД и аритмии.
Лучевая терапия в настоящее время, утратила свое значение ввиду невысокой эффективности и выраженных побочных эффектов. В целом, может ослабить симптомы и замедлить рост опухоли. При очень больших опухолях, или при невозможности хирургии или радиохирургии, рекомендуются стереотаксическое облучение в дозе 40-45 Гр в виде сеансов по 2 Гр, либо ≈35 Гр в виде 15 сеансов по 2,35 Гр, что также показало свою эффективность, но при этом было меньше побочных эффектов. В качестве основного метода лечения обычно используется только при больших опухолях. В последнее время накапливается опыт гипофракционированной радиотерапии, об эффективности и отдаленных результатах которой судить еще рано
Эндоваскулярная эмболизация обычно используется при больших опухолях, при благоприятных вариантах кровоснабжения (напр., при наличии сосудов, которые можно эмболизировать селективно без угрозы попадания эмболов в нормальный мозг), однако имеет свои особенности:
— постэмболизационный отек опухоли может приводить к увеличению давления на ствол мозга или мозжечек
— при эмболизации активно секретирующих опухолей требуется осторожность, т.к. в результате инфаркта опухоли возможен выброс вазоактивных веществ (напр., эпинефрина)
— у больных, которым нельзя осуществить хирургическое лечение, ее можно использовать в качестве основного лечения. Но в этом случае эмболизация будет только временной паллиативной мерой, т.к. через какое-то время кровоснабжение опухоли восстанавливается и рост продолжается.
Хирургическое лечение. При небольших опухолях, располагающихся только в среднем ухе, хирургическая резекция является несложным, эффективным методом лечения, выполняемом отохирургами. Роль хирургического лечения при больших опухолях, которые внедряются в кость и разрушают ее, не определена. В этих случаях проведение операции чревато множественными параличами черепно-мозговых нервов, а также связано с возможностью возникновения опасного кровотечения, что обычно приводит к частичной резекции. Рекомендуется проведение операции группой хирургов, состоящей из нейрохирурга, отохирурга, а также специалиста по хирургии головы и шеи. При этом используется подход к основанию черепа через шею. Сначала перевязывают питающие сосуды из системы наружной сонной артерии, а затем быстро дренажные вены (для того, чтобы предотвратить системное действие выделяющихся катехоламинов). Пересечение яремной вены переносится нормально, если противоположная вена проходима. Даже после проведения тотальной резекции рецидивы могут быть ≈ в ⅓ случаев.
Наиболее частыми осложнениями являются образование ликворной фистулы в основании черепа, нарушения мимики, дизартрия и дисфагия различной степени в результате нарушения функций черепно-мозговых нервов (VII-XII). Значительная кровопотеря сопровождает практически все операции по удалению яремных параганглиом, что требует серьезной предварительной подготовки со стороны нейроанестезиологов и нейрореаниматологов. Во время хирургического вмешательства на этих опухолях может происходить также выброс гистамина и брадикинина, что вызывает гипотонию и бронхоспазм, что также требует предварительной предоперационной подготовки и своевременных действий во время операции.
Радиохирургия. Применение Гамма-ножа является высокоэффективным методом лечения небольших яремных и тимпанических параганглиом. Безрецидивная 5-летняя и 10-летняя выживаемость составляют 96 и 91%, соответственно. Дисфункция 7 чмн встречается примерно в 0.5-1% случаев, снижение слуха после радиохирургии – 1.2-1.5%, дисфункция каудальных нервов с развитием дизартрии и\или дисфагии <0.5%. В настоящее время, ввиду общего снижения хирургической активности в отношении яремных параганглиом, радиохирургия занимает лидирующее положение в лечении данных опухолей.