Представляет собой системное воспалительное поражение мышечной ткани, преимущественно поперечно-полосатой мускулатуры конечностей, с формированием болевого синдрома, прогрессирующей слабости и атрофии пораженных мышц.
Содержание
Причины
В наше время причина развития недуга не установлена. Предположительно запускают механизм его развития аутоиммунные процессы, вызванные определенными видами вирусов, что обусловлено антигенным сходством отдельных видов вирусов и мышечной ткани.
В процессе пристального изучения генетических причин недуга удалось выявить у некоторых больных маркеры, указывающие на наследственную предрасположенность к развитию полимиозита.
Среди провоцирующих заболевание агентов, отмечают переохлаждение, чрезмерное облучение ультрафиолетом, хронические инфекционные заболевания, травмы, медикаментозную аллергию.
Этиология
Причина развития полимиозита до сих пор не ясна. Предполагаемые провоцирующие факторы:
-
наследственная прерасположенность (полимиозит часто ассоциирован с маркерами HLA B8, DR3, DRw52, DR3, DR4);
-
инфекционные агенты (вирусные – особенно группы ЕСНО и Коксаки, бактериальные, паразитарные и др.);
-
использование вакцин, сывороток;
-
избыточное солнечное воздействие, переохлаждения;
-
стрессы;
-
доброкачественные и злокачественные новообразования.
Диагностика
При постановке диагноза помимо сбора анамнеза и клинических данных, пациент проходит лабораторно-инструментальные исследования, выполняется биопсия мышечной ткани, электромиографическое исследование.
Симптомы
Для типичной клинической картины полимиозита характерно подострое течение, характеризующееся постепенным поражением мышц плечевого и тазового пояса. Довольно часто мышечный синдром сопровождается соматическим поражением органов пищеварительной, а также сердечнососудистой и бронхо-легочной систем.
Мышечный синдром, обусловлен развитием болей в мышцах во время движения, пальпации и даже в покое. По мере прогрессирования болей отмечается развитие нарастающей мышечной слабости, что не позволяет осуществлять активные движения. С течением времени появляется отечность и уплотнение мышц. При прогрессировании недуга развивается атрофия мышечной ткани, микрофиброз, контрактуры, а при тяжелом течении – кальциноз. При выраженном распространенном поражении мышц возможно развитие полной обездвиженности.
Диагностика
Если у пациента подозревается полимиозит, его сначала направляют на консультацию к ревматологу. При необходимости дифференциации мышечного синдрома от миастении может потребоваться получение консультации невролога. Наличие у пациента поражений со стороны внутренних органов потребует получения консультации узких специалистов.
Лечение
Базовое лечение лиц с полимиозитом основано на назначении высоких доз глюкокортикостероидов. После устранения острых симптомов проводят постепенное снижение дозы до поддерживающей. Но такое лечение не всегда эффективно. Применение глюкокортикостероидов дает результат лишь у половины пациентов и оказывается вовсе неэффективной при миозите с включениями.
Если спустя 20 дней от начала лечения у пациента не наблюдается улучшения, то рекомендовано применение иммунодепрессантов. В первую очередь это парентеральное введение метотрексата. Препаратом запаса считается азатиоприн. При использовании этих медикаментозных средств потребуется ежемесячное проведение биохимических проб печени.
В терапии полимиозита также возможно применение хлорамбуцила, циклоспорина, циклофосфамида или их комбинаций.
Профилактика
Пока специфическая профилактика полимиозита не разработана. Для предупреждения прогрессирования заболевания пациенты с этим недугом нуждаются в постоянном диспансерном наблюдении, поддерживающей терапии кортикостероидами, санации очагов хронической инфекции, снижении аллергизации организма.
Воспалительные миопатии: дерматомиозит/полимиозит
Что такое воспалительные миопатии: дерматомиозит/полимиозит?
Воспалительные миопатии (дерматомиозит, полимиозит) – это группа редких аутоиммунных болезней, для которых характерно воспаление поперечно-полосатых мышц с развитием слабости в плечевом и тазовом поясе, туловище; возможно развитие нарушения глотания. Также возможно поражение кожи, суставов, внутренних органов.
При дерматомиозите/полимиозите могут иметь место следующие симптомы
-
Прогрессирующая в течение нескольких недель или месяцев мышечная слабость (трудно ходить вверх по лестнице, вставать со стула или корточек, причесываться, снимать одежду через голову, менять положение тела из горизонтального в вертикальное).
-
Мышечные боли (похожи на боли после интенсивной физической нагрузки).
-
Сыпь на лице, на тыле кистей (над мелкими суставами), а также над крупными суставами (коленными, локтевыми), в зоне декольте и шали, на наружных поверхностях бедер. На аналогичных участках возможно образование язвочек. Трещины на боковых поверхностях пальцев кистей.
-
Отек вокруг глаз.
-
Нарушение глотания: поперхивание при приеме жидкой или вязкой пищи, попадание жидкости в нос, застревание пищи в глотке.
-
Изменение голоса – осиплость и/или гнусавость.
-
Одышка при физической нагрузке, сухой кашель или кашель с небольшим количеством вязкой мокроты.
-
Боли и припухлость суставов. Изменение цвета пальцев на холоде.
-
Лихорадка.
Хорошо известно, что у части пациентов с дерматомиозитом и, реже, с полимиозитом, причиной развития аутоиммунной болезни может быть злокачественная опухоль. Поэтому больным проводится тщательное обследование для исключения злокачественной опухоли.
Для подтверждения диагноза назначаются лабораторные тесты – биохимический анализ крови, для выявления повышенного уровня мышечных ферментов, в первую очередь креатинфосфокиназы (КФК). Примерно у 1/3 пациентов выявляются миозит-специфические антитела – a-Jо-1, которые также имеют важное диагностическое значение. Проводится игольчатая электромиография для выявления признаков повреждения мышцы и оценки активности процесса. В сложных случаях может потребоваться биопсия мышцы. Также пациентам с воспалительными миопатиями часто проводится компьютерная томография органов грудной клетки для выявления признаков интерстициальной пневмонии.
Кому показана консультация ревматолога?
-
Прогрессирующая слабость в мышцах плечевого и тазового пояса.
-
Боли в мышцах.
-
Нарушение глотания.
-
Наличие периорбитального отека, розово-лиловой сыпи на лице, над мелкими и крупными суставами, в зоне декольте и шали, усиливающейся на солнце.
-
Наличие интерстициальной пневмонии и мышечной слабости и/или боли в суставах и /или кожных изменений – покраснений над суставами и трещин на пальцах.
-
Повышение уровня «мышечных» ферментов, в первую очередь КФК.
Лечение воспалительных миопатий
Целью лечения воспалительных миопатий является восстановление мышечной силы, улучшение и стабилизации функции легких (в случае их поражения), исчезновение кожной сыпи и заживление кожных дефектов, купирование артрита. При дерматомиозите и полимиозите мышечная сила восстанавливается очень медленно, в течение нескольких месяцев.
Залогом успеха лечения ВМ является сотрудничество пациента и врача, строгое соблюдение рекомендаций, а также внимательное отношение к своему самочувствию, наблюдение за анализами и ведение дневника.
Лабораторные данные
-
Увеличивается уровень «мышечных» ферментов в крови: креатинфосфокиназы, миоглобина, альдолазы, лактатдегидрогеназы, аланинаминотрансферазы, аспарагинаминотрасферазы.
-
Увеличивается скорость оседания эритроцитов (СОЭ).
-
Антитела к клеткам собственной мышечной ткани обнаруживаются в сыворотке 50% пациентов полимиозитом. Назначается анализ крови на миозит-ассоциированные антитела: антинуклеарные антитела (АНА), анти-U1 рибонуклеопротеидные (анти-U1-RNP) антитела, Anti-PM/Scl антитела. Однако перечисленные антитела могут выявляться и при различных ревматических заболеваниях. Миозит-специфические антитела выявляются только при воспалительных миопатиях: анти-Мi-2, Anti-SRP и др. Выявление антисинтетазных антител (анти-Jо-1, антитела PL-7, анти-PL-12, анти- KS, анти-OJ, анти-EJ, анти-Zo, антитела к тирозил – т-РНК – синтетазе) как правило, связано с наличием антисинтетазного синдрома, наиболее тяжелого подвида полиомиелита, характеризующегося интерстициальным поражением легких.
Инструментальные исследования
-
Основным и самым показательным исследованием для дифференциальной диагностики полиомиозита является Игольчатая электромиография (И-ЭМГ), которая позволяет выявить первично-мышечные изменения: короткие волны с полифазовыми изменениями, фибриллярные осцилляции в состоянии покоя. С помощью И-ЭМГ осуществляется также дальнейший контроль за эффективностью лечения.
-
Большую диагностичекую ценность представляет Биопсия мышц. При этом выявляются характерные гистологические изменения: некроз и воспалительная инфильтрация мышечных волокон. При полимиозите в пространстве между мышечными волокнами (эндомизии) наблюдаются множественные воспалительные очаги, где выявляются CD8+Т-клетки, которые в свою очередь постепенно попадают внутрь самих неизмененных мышечных волокон.
-
В некоторых случаях требуются консультации смежных специалистов – кардиолога, пульмонолога, гатроэнтеролога, невролога. Оценка состояния внутренних органов оценивается с помощью ЭКГ, Эхокардиографии, спирометрии, КТ органов грудной клетки, фиброгастродуоденоскопии.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз полимиозита необходимо проводить с нейромышечными заболеваниями, эндокринными заболеваниями (гипотиреозом, тиреотоксикозом, болезнью Иценко-Кушинга), саркоидозом, другими ревматическими заболеваниями (ревматической полимиалгией, васкулитом, воспалительными артропатиями), миопатиями, связанными с нарушением обмена веществ (болезнями накопления гликогена, нарушениями липидного обмена, дефицитом витаминов Е и Д, амилоидозом, электролитными нарушениями), а также миопатиями, вызванными приемом лекарств и токсинов (статины, интерферон-а, колхицин, амиодарон, алкоголь, кокаин, противогрибковые препараты и др.).