Саркоидоз, что это?

Системное заболевание легких, характеризующееся образованием гранулем в ткани легких, сопровождается кашлем, болью в грудной клетке, слабостью, повышением температуры.

Саркоидоз — более частое заболевание, чем принято думать. Заболеваемость саркоидозом в мире составляет от 11 до 640 на 100,000 населения. Болезнь развивается в любом возрасте, даже после 70 лет, однако пик заболеваемости приходится на 40 лет. Считалось, что женщины болеют саркоидозом чаще мужчин. Однако, по-видимому, это не так: просто у женщин более выражены симптомы заболевания, а значит, они чаще обращаются к врачам.

Причина саркоидоза не известна, поэтому до сих пор нет исчерпывающего определения заболевания. Основной находкой при нем являются саркоидозные гранулемы (эпителиоидноклеточная гранулема без казеозного некроза).

Как работает преднизолон при саркоидозе?

Саркоидоз представляет собой воспалительное заболевание, характеризующееся образованием гранулем, то есть скоплением иммунных клеток в различных тканях и органах по всему организму. Обычно, когда чужеродный агент (вирусы или бактерии) проникает в организм, иммунные клетки окружают его, разрушают, а затем покидают «поле боевых действий».

Гранулемы, к сожалению, бесследно не исчезают. Вместо этого, иммунные клетки остаются сгруппированными в очаге, нарушая нормальное функционирование пораженной системы. Со временем, как правило, патологические участки фиброзируются, то есть структура замещается соединительной тканью.

Действие преднизолона оценивается как имитация работы кортизола – естественного стероидного гормона, вырабатываемого человеческим организмом. Одна из функций кортизола – подавление иммунной системы, что делает ее менее чувствительной к действию чужеродных агентов, которые она воспринимает как угрозу.

Преднизолон связывается со своими специфическими рецепторами, которые существуют практически в любой клетке организма. Связанный гормоном рецептор перемещается в ядро клетки, где активизирует противовоспалительные гены, препятствуя воспалению. При этом преднизолон также может ингибировать созревание определенных иммунных клеток (Т-клетки), участвующих в воспалительной реакции.

В целом, преднизолон уменьшает количество образующихся гранулем за счет снижения воспалительной реакции.

Жалобы

Более чем в 90% случаев поражены легкие или внутригрудные лимфоузлы, однако жалоб при этом нет, по крайней мере на ранней стадии заболевания. Даже при обширном поражении легких (по данным рентгенографии грудной клетки) может не быть ни одышки, ни кашля. Одышка и другие жалобы обычно появляются на поздней стадии заболевания.

Первым проявлением саркоидоза может стать поражение глаз. Иридоциклит, хориоидит, конъюнктивит и поражение слезных желез с ксерофтальмией (сухостью глаз) отмечаются в 25% случаев. Примерно у 20% больных первым проявлением саркоидоза бывает поражение кожи: бляшки от оранжево-розового до коричневого цвета. Приблизительно у 10% больных страдает нервная система. Саркоидоз можно заподозрить при нарушении функции гипофиза или гиперкальциемии (повышении уровня кальция крови). Кроме того, проявлениями саркоидоза бывают гепатоспленомегалия (увеличение печени и селезенки), поражение костей (чаще фаланг пальцев) и симметричное поражение суставов. Значимая патология сердца встречается редко, но в ряде случаев возникают нарушения ритма сердца, кардиомиопатия. У 10% больных, особенно с обширным поражением лимфоузлов, наблюдается лихорадка.

Злокачественная опухоль в легких — распространенная патология и частая причина летального исхода. Ежегодно в мире ставится более одного миллиона таких диагнозов.

Заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Причина этого кроется в курении. Риск развития онкологии у курящих выше в 20 раз, чем у тех, кто не имеет табакозависимости. В табачном дыме содержится огромное количество канцерогенов, вызывающие онкологические заболевания.

Кроме курения большое значение имеет и экологическая обстановка. Воздух, которым мы дышим, содержит радон, асбест и пылевые частицы, что тоже негативно влияет на состояние здоровья и повышает риск развития онкологии.

Виды рака легких в зависимости от локализации:

I. Центральная форма. По направлению роста выделяют:

• экзофитный (эндобронхиальный) рак, когда опухоль растет в просвет бронха;
• эндофитный (экзобронхиальный) рак с преимущественным ростом опухоли в толщу легочной паренхимы;
• разветвленный рак с муфтообразно-перибронхиальным ростом опухоли вокруг бронхов;
• смешанный характер роста (наиболее часто).

II. Периферическая форма:

• узловая округлая опухоль;
• пневмониеподобный рак;
• рак верхушки легкого с синдромом Панкоста.

III. Медиастинальная форма — множественное метастатическое поражение

• средостенных лимфатических узлов без установленной локализации первичной опухоли в легком (присуща преимущественно мелкоклеточной форме).

IV. Диссеминированная форма (первичный карциноматоз) — множественное

• поражение легких без установленной локализации первичной опухоли в других органах.

Выраженность клинической симптоматики при раке легкого зависит от клинико-анатомической формы опухоли, ее гистологической структуры, локализации, размеров и типа роста, характера метастазирования, сопутствующих воспалительных изменений в бронхах и легочной ткани.

Симптомы не имеют специфики: наиболее частым признаком является кашель (70 %), сначала сухой, а затем со скудной мокротой, кровохарканье встречается в 25 % случаев, одышку при физической нагрузке испытывают 40 % больных, боли в грудной клетке на стороне поражения — 60–70 % пациентов.

Любой подозрительный симптом или их сочетание — это повод незамедлительного обращения к врачу. Чем быстрее обнаруживается патология, тем больше шансов на благоприятный прогноз при лечении рака легких.

Диагностика включает рентген грудной клетки, КТ органов, бронхоскопию с биопсией пораженной ткани.

Методы лечения рака

Быстрое прогрессирование рака легкого и реальная возможность метастазирования диктуют необходимость сокращения диагностического периода, отказа от выжидательной тактики и клинического наблюдения в сомнительных случаях.

Для правильного выбора метода лечения следует знать основные факторы прогноза: стадию, гистологическую структуру опухоли, характер и тяжесть сопутствующих заболеваний, функциональные показатели жизненно важных органов и систем.

При лечении больных раком легкого применяют хирургический, лучевой, химиолучевой, лекарственный (химиотерапия, таргетная терапия, иммунотерапия) и комбинированный методы.

В выработке плана лечения, который формируют на весь его срок, принимают участие хирург, радиолог и химиотерапевт, при необходимости привлекаются другие специалисты. После выполнения отдельных этапов проводят коррекцию последующих ходов в зависимости от полученных результатов.

Хирургическое лечение больных с резектабельными формами рака легкого является наиболее эффективным методом. Оперативное вмешательство может проводиться разными способами — классическим с большим разрезом и торакоскопическим, через проколы и минимальный разрез. Качество удаления, объем работы и дальнейший прогноз не зависят от вида манипуляции.

Лучевую терапию применяют как самостоятельное лечение, а также в сочетании с хирургическим или химиотерапевтическим методом.

Химиотерапию при раке легкого проводят при наличии противопоказаний к хирургическому и лучевому лечению. Объективное улучшение в виде частичной регрессии первичной опухоли, регионарных и отдаленных метастазов наступает у 6–30 % больных.

В последние два десятилетия таргетная (target — цель, мишень) терапия получила активное развитие в лечение злокачественных опухолей. Ее суть заключается в разработке лекарственных средств с учетом молекулярно-генетических особенностей опухоли и клинической характеристики больных, что позволяет повысить эффективность противоопухолевой терапии. Таргетные препараты, имея потенциально большую эффективность, не нарушают при этом деятельность нормальных клеток и, следовательно, дают меньше побочных эффектов

Правильная реабилитация после лечения рака легких — залог успеха. Наблюдение после курса процедур или проведенного оперативного вмешательства проходит в нашей клинике по индивидуальным программам. Примерная частота контрольных визитов — 1 раз в 4–5 месяцев. Каждый раз пациента осматривает онколог, а также назначает анализы крови, рентген грудной клетки и УЗИ брюшной полости. В зависимости от показаний могут быть назначены дополнительные исследования — КТ, МРТ, ПЭТ и др.

Стадии

Стадии саркоидоза определяют по данным обзорной рентгенографии грудной клетки.

Стадия I: двустороннее увеличение бронхолегочных лимфоузлов

Стадия II: двустороннее увеличение бронхолегочных лимфоузлов и диффузное поражение легочной паренхимы, сетчатая перестройка легочного рисунка, но иногда множественные очаговые или милиарные тени

Стадия III: поражение легочной паренхимы без увеличения бронхолегочных лимфоузлов

Вероятность спонтанной ремиссии (самостоятельного выздоровления) при стадиях I, II и III составляет 80, 50 и 30% соответственно.

Диагностика

У 90% больных заболевание ограничивается поражением внутригрудных лимфоузлов и легких и часто протекает бессимптомно. В таких случаях рентгенологические изменения могут быть случайной находкой, например при профилактическом осмотре или обследовании по поводу другого заболевания. Как уже сказано, первым проявлением саркоидоза может быть поражение других органов. В любом случае, прежде чем поставить диагноз, врач должен получить гистологическое подтверждение саркоидоза.

Диагностика саркоидоза

Диагностика саркоидоза основывается на множестве факторов. Для определения гранулем в легких используется рентгенография или КТ грудной клетки. Дифференциальная диагностика проводится, в том числе, с туберкулезом, который имеет некоторые схожие признаки с саркоидозом.

Согласно мировым стандартам, окончательный диагноз «саркоидоз» можно поставить только после гистологического исследования образцов пораженной ткани. Для этого необходимо провести биопсию лимфатических узлов или легкого.

В Универсальной клинике «Оберіг» биопсия осуществляется с помощью современного эндоскопического метода – видеомедиастеноскопии. Хирургические инструменты вводятся через небольшие разрезы. Врач осматривает органы средостения и проводит прицельную биопсию подозрительных лимфатических узлов.

После подтверждения диагноза могут понадобиться дополнительные исследования для оценки распространенности и тяжести патологического процесса. Чтобы обнаружить очаги заболевания в глазах, сердце и других органах используется магнитно-резонансная томография (МРТ) и/или позитронная эмиссионная томография (ПЭТ).

Лечение саркоидоза

Поскольку причина саркоидоза неизвестна, лечение направлено на подавление симптомов. К счастью, многие пациенты не нуждаются в препаратах, так как гранулемы у них постепенно самостоятельно рассасываются.

Лечение рекомендуется тем, кто страдает прогрессирующими легочными нарушениями, особенно кашлем и одышкой. А также в случае сильной слабости, лихорадки, болей в суставах, обезображивающих гранулем кожи, поражении нервной системы и верхних дыхательных путей. Саркоидоз глаз, сердца или почек нужно лечить даже при слабовыраженных симптомах, поскольку данные формы имеют тяжелые осложнения.

Современная терапия улучшает состояние пациента, подавляет воспалительный процесс, уменьшает гранулемы и предотвращает развитие фиброза легких. В первую очередь используются препараты кортикостероидов.

У пациентов с легким течением заболевания – кожными образованиями, воспалением глаз или кашлем – достаточно местного применения кремов, глазных капель, ингаляторов. При необходимости перорально кортикостероиды применяются в течение 6-12 месяцев.

Правильная диагностика – основа эффективного лечения! Обращайтесь в Торакопульмонологический центр Универсальной клиники «Оберіг» при подозрении на саркоидоз. Биопсия лимфатических узлов проводится с помощью современного малотравматичного метода – видеомедиастеноскопии. Запишитесь на прием по телефонам:

Схема лечения саркоидоза преднизолоном

Стартовая доза преднизолона при саркоидозе составляет 20-30 мг в сутки в течение первого месяца. Затем состояние контролируется лечащим врачом: при положительной рентгенологической динамике или признаках отсутствия прогрессирования заболевания рекомендуется постепенное снижение дозы преднизолона на 5 мг в месяц до достижения поддерживающей – это 5 или 10 мг в сутки.

При недостаточной эффективности лечения по описанной схеме добавляется азатиоприн в качестве иммуносупрессорного препарата.

Дополнительная информация

Преднизолон отпускается в аптеках по рецепту и является недорогостоящим препаратом. В одной таблетке 5 мг, принимать лекарственное средство лучше в первой половине дня.

В качестве альтернативы преднизолону зачастую используются другие стероидные препараты, такие как метилпреднизолон (торговые представители Медрол, Метипред, Метпрезон) или Дексаметазон (применяется реже). Медрол, как правило, считается более безопасным препаратом в лечении саркоидоза.

В таком случае производится перерасчет дозировки, ориентируясь на преднизолон: 5 мг преднизолона = 4 мг метилпреднизолона = 0,75 мг дексаметазона. К примеру, стартовая доза Медрола относительно преднизолона 20 мг в сутки составляет 16 мг метилпреднизолона или 3 мг Дексаметазона.

Среди основных побочных явлений стероидных препаратов выделяются следующие действия:

• Ослабление иммунитета и частые простудные заболевания.
• Головная боль, головокружение, тошнота.
• Резкое увеличение веса.
• Повышение артериального давления.

Лечение

Несмотря на то что глюкокортикоиды применяют уже более 45 лет, о целесообразности лечения ими саркоидоза легких до сих пор нет единого мнения. Практика показывает, что лечение глюкокортикоидами оправдано у всех больных со стадиями II и III, если в течение 6—12 месяцев не появились признаки спонтанной ремиссии или есть признаки ухудшения (по данным рентгенографии и исследования функции внешнего дыхания). Как правило, достаточно приема 40 мг преднизолона через день

Хотя некоторые специалисты рекомендуют начинать лечение только при появлении жалоб, исследования показали, что одышка появляется в необратимой фазе заболевания. Поэтому глюкокортикоиды лучше назначать до появления жалоб, чтобы предупредить развитие необратимых изменений.

Большинство специалистов придерживаются следующих показаний к назначению глюкокортикоидов: 1) увеит (начинают с местного лечения), 2) гиперкальциемия, 3) поражение миокарда (особенно кардиомиопатия), 4) неврологические нарушения. Если глюкокортикоиды по каким-либо причинам противопоказаны, рекомендуются следующие препараты: метотрексат, хлорохин, азатиоприн и оксифенбутазон.

Наблюдение

Наблюдение за больными саркоидозом обязательно включает регулярную рентгенографию грудной клетки и исследование функции внешнего дыхания (спирометрию). Частота обследования зависит от течения заболевания, а также предпочтений лечащего врача. Течение саркоидоза можно оценить по активности ангиотензин-превращающего фермента в крови. Частота рецидивов после лечения больных со стадиями II и III составляет около 25%. Поэтому по завершении курса лечения за больными нужно наблюдать в течение нескольких лет. Вероятность рецидива значительно снижается, если на протяжении более года состояние остается стабильным и отсутствуют признаки активности саркоидоза.

исследования Пациенты, проходящие длительную стероидную терапию, могут быть обследованы на предмет остеопороза с помощью сканирования плотности кости («DEXA»). Это измеряет, насколько крепки ваши кости, и может помочь при лечении. Ваш врач может также измерить уровень кальция и витамина D. Их уровни могут быть затронуты саркоидозом и важны для здоровья костей.

лечение Существует целый ряд процедур, которые помогут укрепить кости и предотвратить переломы. Наиболее часто назначаемым препаратом является алендроновая кислота один раз в неделю. Это иногда предписывается с добавками кальция и / или витамина D.

Поскольку люди с саркоидозом могут быть подвержены высокому уровню кальция, важно, чтобы ваш уровень кальция и витамина D был измерен перед приемом каких-либо добавок. Эти уровни будут регулярно проверяться с помощью анализов крови. Обратитесь к веб-сайту SarcoidosisUK за дальнейшими советами.

Совет

Поддерживать здоровье костей путем:

• быть физически активным
• потребляя достаточное количество кальция (молочные продукты, фрукты и овощи)
• получать достаточно витамина D (солнечный свет)

Суставы

Хроническая боль в суставах поражает менее 1% всех пациентов с саркоидозом. Важно, чтобы ваш врач знал о ваших суставных симптомах, так как вы можете получить пользу от изменений в лечении или физиотерапии.

симптомы Саркоидоз может поражать любой сустав, но основными пораженными суставами являются ступни, лодыжки и колени. Симптомы обычно включают в себя:

• боль
• жесткость и жесткость
• отек, иногда с красной окраской

исследования Боль в суставах диагностируется по согласованию с врачом. Иногда требуются дополнительные исследования. Сюда может входить рентгенография ваших суставов или другие снимки (УЗИ или МРТ). Ваш врач может взять образец жидкости из вашего опухшего сустава с помощью иглы и шприца (биопсия).

лечение Существует ряд методов лечения, которые могут уменьшить симптомы в суставах. Они могут включать нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), кортикостероиды (преднизолон) или другие иммунные препараты, такие как метотрексат.

Совет Воспаленные суставы могут быть болезненными и могут ограничивать ежедневные движения. Несмотря на это, старайтесь продолжать двигаться и ежедневно тренироваться. Упражнения могут помочь уменьшить жесткость суставов. Если вы испытываете боль в суставах от умеренной до сильной в результате упражнения, немедленно прекратите и обратитесь к врачу.

«Синдром Люфгрена»

У некоторых пациентов могут развиться внезапные боли и отеки в суставах, чаще всего в лодыжках. В то же время у них могут появиться болезненные красные или пурпурные шишки на голенях. Эти изменения кожи называются «красная эритема». Когда эти симптомы встречаются вместе, ваш врач может организовать рентгенографию грудной клетки, чтобы найти увеличенные лимфатические узлы в груди.

Эти лимфатические узлы обычно не вызывают никаких симптомов. Сочетание этих суставных симптомов, изменений кожи (узловатая эритема) и увеличения лимфатических узлов в грудной клетке на рентгеновском снимке называется «синдром Лефгрена». Это сезонное состояние, которое чаще всего возникает весной и осенью при изменении температуры.

лечение, «Синдром Люфгрена» часто проходит сам по себе, без необходимости специальных лекарств. Иногда нестероидные противовоспалительные (НПВП) препараты или кортикостероиды (преднизолон) назначают на короткий период, чтобы облегчить симптомы.

Мышцы

Участие мышц при саркоидозе относительно редко. У некоторых людей в мышцах могут появляться комки, которые могут быть болезненными. В других случаях вовлеченность мышц менее специфична и может привести к тому, что мышцы будут чувствовать себя слабее. Важно сообщить своему врачу, если эти симптомы развиваются.

изучение Это может включать сканирование мышц (МРТ или КТ-ПЭТ), электрические тесты мышц или взятие образца мышц (биопсия). Биопсия мышц — это простая процедура, которую можно выполнить под местной анестезией.

лечение Когда при саркоидозе поражаются мышцы, лечение обычно представляет собой комбинацию кортикостероидов (преднизолона) в дополнение к другим иммунным препаратам (например, азатиоприну или метотрексату).