Сросшиеся пальцы на ногах

Синдактилия , термин означающий «сращение пальцев» — врожденная аномалия развития при которой имеется полное или неполное сращение одного или нескольких пальцев кисти и\или стопы. Является вторым по встречаемости пороком развития кисти после полидактилии. Различают разные формы синдактилии требующих разных подходов к оперативному лечению. Также выделяют посттравматическую синдактилию, которая может развиваться как осложнение рубцового процесса после перенесенной травмы.

Разделение синдактилии

При разделении синдактилии хирургу необходимо выполнить три важных этапа операции:
1. создать межпальцевой промежуток.
2. закрыть дефекты боковых поверхностей покровы пальцев
3. сформировать ногтевые валики.

Лечение

Если у ребенка встречается синдактилия, лечение всегда производится хирургическим путем. В каждом отдельном случае при синдактилии операция назначается индивидуально. Но любое оперативное вмешательство направлено на обеспечение нормальной подвижности пальцев, а для этого необходимо восстановить все мягкие и костные ткани.

Обычно при легких формах хирургические операции проводят после 4-х лет, применяя при этом кожную пластику и зигзагообразный разрез. При сложных формах необходимо применять ранние меры, чтобы избежать сложных деформаций. К тому же сложные формы патологии могут сопровождаться несколькими операциями в течение нескольких лет.

К врожденным патологиям относят заболевание синдактилия, которое требует вмешательства хирурга. Частота встречаемости сегодня намного увеличилась по сравнению с прошлым веком, и в зависимости от региона варьируется от нескольких сотых до двух процентов, то есть один случай заболевания на 2–3 тысячи новорожденных.

Заболевание имеет две формы:

• простая – отличается тем, что пальцы соединены между собой мягкими тканями с нормальным строением;
• сложная – при такой форме пальцы имеют общие ногтевые, кожные и костные структуры, а также наблюдается типичная деформация костей и прочие дефекты.

Зачастую сросшиеся пальцы наблюдаются между третьим и четвертым пальцами кисти, редко между вторым и третьим. А вот сросшиеся пальцы на ногах – редкое явление.

Типы патологии

Синдактилию различают по морфологическому признаку и по форме проявления. По морфологическому фактору выделяют:

• костную – фаланги пальцев срощены на уровне костного строения;
• кожную – пальцы соединены мягкотканой перепонкой, идущей обычно по всей длине;
• концевую – концы фаланг пальцев соединены;
• кожную перепончатую – пальцы соединены небольшой кожной перемычкой, встречается редко.

По форме выделяют такие типы патологии:

• зигодактилию – есть наличие частичной или полной перепонки, обычно между третьим и четвертым пальцем руки, вторым и третьим пальцем на стопе;
• синполидактилия – сращение пальцев сочетается с неполным удвоением, обычно между третьим и четвертым пальцами на руке, при этом четвертый удвоен, а на стопе между четвертым и пятым пальцами пятый удвоен;
• синдактилия четвертого и пятого пальцев – двусторонняя или неполная аномалия на руке, стопы имеют нормальное строение. При этой форме мизинец короткий, а средние фаланги полностью отсутствуют (синостоз);
• тип Гааза – все пальцы рук сращены мягкотканой перепонкой, но пальцы ног без патологий. На руке также может наблюдаться шестой палец, а сама кисть отличается ложкообразной формой;
• пятый тип – синдактилия усложняется синостозом пястных и плюсневых костей, обычно такое случается между четвертым и третьим пальцами кисти, а на стопе между вторым и третьим.

Причины

Причины синдактилии были подробно изучены – плод имеет физиологическую патологию на первых этапах своей жизни, то есть на 4–5 неделе его развития внутри матери. А позже (7–8 неделя) должно происходить разделение пальцев из-за быстрого роста лучезапястных костей, сопровождаемое замедлением роста тканей между пальцами, но такое действие не осуществляется по некоторым причинам.

Как и прочие пороки внутриутробного развития, синдактилия развивается вследствие определенных причин:

• аномалия на генетическом уровне, которая передается аутосомно-доминантным путем, причем часто сросшиеся пальцы на руках сопровождаются другими патологиями в костной системе (криптофтальм, глазо-зубо-костная дисплазия);
• неблагоприятное течение беременности;
• работа на вредном производстве;
• алкоголизм матери или отца;
• проживание в загрязненных районах;
• употребление токсичных веществ, которые могут содержаться в лекарственных препаратах или продуктах питания.

2.Причины

Приобретенная синдактилия возможна только в результате ожога или химического «сплавления» – и встречается гораздо реже врожденных форм. Основной этиологической причиной врожденной синдактилии является наследственность, отягощенная этой же или другими подобными аномалиями. Однако нельзя сбрасывать со счетов достоверно установленные и подтвержденные факторы риска, которые и обеспечивают тревожную динамику частоты встречаемости врожденных дефектов развития конечностей:

• экологические вредности, в т.ч. работа матери на вредных производствах;
• интоксикация в гестационный период: алкоголь, табакокурение, прием лекарственных препаратов и т.п.;
• лучевые поражения.

3.Симптомы и диагностика

Синдактилия может быть простой (сращение нормальных мягких тканей, перепончатое соединение или общий кожный футляр) или сложной, когда имеет место общая костная ткань, неразделенные ногти, сопутствующие дефекты строения кисти или стопы. На этапе внутриутробного формирования могут не разделиться как два, так и более пальцев.

Сросшиеся пальцы диагностируются в ходе неонатологического осмотра при рождении. В ряде случаев можно визуализировать синдактилию уже в ходе внутриутробного УЗИ, особенно если основания для подозрений и исследование проводится целенаправленно. Для уточнения ситуации назначаются дополнительные диагностические исследования (рентген и т.д.).

4.Лечение

Говорить о консервативном лечении синдактилии, естественно, не приходится: ни таблетки, ни травки, ни заговоры – костей не разделят и суставно-хрящевую анатомию не восстановят. Необходима микрохирургическая операция, зачастую очень сложная, многочасовая или даже многоэтапная, требующая высочайшей квалификации от всей хирургической бригады.

Решение об устранении дефекта на ступне принимается, как правило, лишь в тех случаях, когда есть реальный риск нарушений нормальной мобильности (походки, бега и т.п.) в будущем. Сросшиеся пальцы на руках обычно разделяют по достижении пациентом 4-5 летнего возраста, однако более простые случаи могут быть прооперированы значительно раньше. Разработано и с успехом практикуется множество конкретных методик, включающих кожную пластику (а при необходимости – костную, сухожильную, мышечную), аутотрансплантацию и т.п. Период реабилитации и формирования полноценной мелкой пальцевой моторики может занять от нескольких месяцев до нескольких лет. Как правило, реабилитационные мероприятия начинают через полторы-две недели после вмешательства. По показаниям назначают особую гимнастику и массаж, комплексы развивающих упражнений для выполнения с родителями в домашних условиях, электромиостимуляцию, различные физиотерапевтические процедуры.

Прогноз в большинстве случаев вполне благоприятный: на сегодняшний день доля синдактилии, устраненной без каких-либо последствий для дальнейшего развития ребенка, превышает 80% от общего числа регистрируемых случаев.

Какую операцию разделения синдактилии выбрать?

В настоящее время известно большое количество методик разделения синдактилии. Каждая из них имеют недостатки: использование кожных аутрансплантатов для замещения кожных дефектов боковых поверхностей пальцев, неестественный межпальцевой промежуток и ногтевые валики, деформированное ногтевое ложе.
Использование тыльного лоскута сложной формы позволяет сформировать правильный межпальцевой промежуток. Характеристиками нормального межпальцевого промежутка является его глубина, форма песочных часов и угол наклона от проксимального отдела к дистальному 45 градусов.

Центр «ХИРУРГИИ КИСТИ»

Консультирование, наблюдение и оперативным лечением детей с патологией кисти.

Записаться на консультацию к кистевому хирургу
в центр «ХИРУРГИИ КИСТИ» Филатвоской детской больницы

+7(499) 254-10-10

Режим работы регистратуры: По будням с 09-00 до 16-30

Для плановой госпитализации полису ОМС Вам потребуется напраление (форма 057-У от участкового педиатра или хиурурга)

Наиболее часто встречающиеся врожденные аномалии развития кисти, требующие хирургического лечения, можно объединить в следующие клинические группы:

• Гипоплазии – относятся все аномалии, сопровождающиеся разной степенью недоразвития анатомических структур кисти – скелета, мышц, сосудов, сухожилий, суставно-связочного аппарата: синдактилия, брахидактилия, камптодактилия, амниотические деформации, эктродактилия, олигодактилия, гипоплазия большого пальца.
• Гиперплазии – объединены все врожденные аномалии, сопровождающиеся наличием добавочных анатомических структур или их гипертрофии: полидактилия, гиперфалангия, макродактилия, гигантизм, слоновость.
• Синдромы – выделены все врожденные аномалии кисти гипо- и гиперпластического типа в сочетании с комплексом типичных врожденных дефектов развития других локализаций организма: артромиодисплазия, акроцефалосиндактилия, окулодентодигитальный, орофациодигитальный, остеоониходисплазия, а также синдромы: Робена, Поланда, Марфана, Шарко-Мари-Тута, Маффучи и др.

Диагностика

Выявление заболевания у новорожденного происходит сразу после рождения врачом-неонатологом. В дальнейшем обследование и лечение ребенка проводится детским хирургом или детским ортопедом. Для исключения вероятности наличия у ребенка генных и хромосомных аномалий потребуется консультация генетика.

Несмотря на то, что диагноз может быть установлен в процессе визуального осмотра, для уточнения формы порока и выработки лечебных мероприятий необходимо проведение инструментальных исследований, таких как рентгенография кистей и стоп в двух проекциях, что позволит оценить состояние суставов, плотность костной ткани, наличие и протяженность сращения костей.

Этим летом мне посчастливилось работать с американской волонтёрской организацией Surgicorps International, которые второй год приезжают в Астану, чтобы сделать бесплатные пластические операции детям, нуждающимся в них.

Эта организация существует с 1994 года, ездит по странам 3-го мира и проделывает сотни операций в год, чтобы помочь людям, которым медицина недоступна. В Казахстан представители этой организации приезжает с такой же благотворительной миссией. Однако у нас группа врачей выполняет только пластические операции, потому что в стране они наиболее недоступны, так как по государственной квоте не проводятся, а платные операции граждане не могут себе позволить. К тому же в Казахстане мало таких специалистов. То есть в нашу страну они приехали с такой же целью – «помочь стране третьего мира». Но почему-то в новостях и в самой больнице, где они работали, всё это называлось «мастер-классом». Видимо, не хотят наши люди всё-таки признавать, что они третий мир.

Группа врачей осмотрела около 150 детей с различными врождёнными и приобретёнными дефектами: такими, как «заячья губа», волчья пасть, полидактилия (лишние пальцы на руках и ногах), синдактилия (сросшиеся пальцы), микротия (отсутствие ушной раковины), разные виды ожогов. Впервые в жизни я увидела стольких детей с дефектами и их отчаявшихся родителей. Из 150 детей, около 70 были отобраны для операций. Остальным семьям пришлось отказать: не всем можно было помочь. Родители уходили в слезах, а некоторые даже устраивали истерики.

Дети были разного возраста: маленькие еще не до конца понимали, что что-то с ними не так, а те, кто был постарше, уже стеснялись своих дефектов. «Мы приехали улучшить качество их жизни и сделать самооценку детей чуточку выше» — сказал основатель организации на одном из своих выступлений перед врачами больницы.

За неделю работы с американскими и казахстанскими врачами, а также с детьми и их родителями, мне многое запомнилось, однако есть то, что оставило неприятный осадок.

Я увидела разных родителей, которые без сомнения любили своих детей и пришли к врачам за помощью. Но пара случаев с родителями отразили, возможно, сущность нашего общества. И от этого стало не по себе.

Перед нами оказалась мать с дочкой. У дочки при рождении оказалась синдактилия на обоих кистях руки (сросшиеся пальцы). Дочери сделали операцию по разъединению пальцев: эстетику рук отчасти удалось вернуть, но, к сожалению, функция пальцев не восстановилась. Девочка могла только хватать крупные вещи, но, так как суставы пальцев не сгибались, мелкая моторика страдала. Мать не знала, что среди врачей из Америки не было ортопедов. Узнав, что ей не могут помочь, женщина попросила совет, что можно сделать для дочки в перспективе. Один пластический хирург предложил вариант с возможностью взять большой палец ноги и пересадить на руку. Именно этот палец выполняет 75% функций руки. Мама девочки очень негативно отреагировала на такое предложение, потому что: «руки у дочки и так плохо выглядят, так и еще ноги уродовать».

Мне показалось очень странным, что мать так сильно печётся о «нормальности и красоте» своего ребенка. Вопрос стоял о том, чтобы сделать жизнь ребенку комфортнее и удобнее, ведь ей придется держать ручку, ложку, кататься на велосипеде. Зачем красота, если нет функциональности?

В другом случае перед нами оказались родители с дочкой, которая родилась с недоразвитыми, короткими пальцами. Родители с детства возили её по больницам и показывали разным специалистам. В Китае девочке была произведена операция по удлинению пальцев — очень сомнительная, но, к счастью для этой семьи, всё обошлось успешно. Девочке «отрастили» длинные пальчики вместо недоразвитых коротких, но их функция осталась неполной. Родители спрашивали, что можно ещё сделать. Хирурги посмотрели снимки девочки до и после операции. Они удивились отличному результату. Врачи сказали родителям, какие они молодцы и что сделано всё, что в силах нынешней медицины. Но родители были всё ещё недовольны: они хотели «нормальные» пальцы. Хирурги задали встречный вопрос о том, что может выполнять их дочка нынешними пальцами. Те ответили, что «она играет на флейте, рисует, пишет». После такого ответа, доктора просто взмахнули руками, сделав красноречивое выражение лица: «Какого черта вам еще надо? Что вы еще хотите для этого ребёнка?»

Было также много детей с рубцами от ожогов на руках, на ногах, по всему телу. Многим из родителей пришлось отказать, так как при оформившихся окончательно рубцах от ожогов уже ничего нельзя сделать. Медицина ещё не придумала способа обмануть тело, которое запрограммировано сразу формировать заново удаляемый рубец. Но родители девочек с ожогами реагировали на отказ таким образом: «Это же девочка. Как ей дальше жить? Как она выйдет замуж? Ладно, если бы это был мальчик. Но это же ДЕВОЧКА». Если бы не косметические проблемы, то эти девочки были абсолютно здоровы. Очень жаль, что вместо того, чтобы поддерживать своих детей и помогать им с их самооценкой, родители сами считали своих детей недостаточно «нормальными», поэтому возили их от одного доктора к другому в надежде исправить их. А ещё очень жаль, что наше общество имеет такие высокие требования именно к девочкам.

Безусловно, родители очень многое пережили. Психологически это должно быть очень сложно, когда ребенок не такой, как у всех. Но надо понимать, что детям сложно вдвойне: видеть, как мать или отец решает за ребенка, как пытается исправить ошибку и как создает ребёнку проблему, которая на самом деле является проблемой самого родителя.

Нашему обществу давно пора понять, что все люди не могут быть одинаковыми, а косметические дефекты и некая физическая «ненормальность» — это то, с чем можно и нужно научиться жить. Родители, которые предпринимают все попытки помочь своему ребенку, достойны уважения и восхищения. Но если не осталось доступных опций, наверное, родителям лучше сконцентрироваться на поддержке детей, на любви и внимании, ведь дети больше всего на свете этого ждут от них.

«Пусть ваша дочка вырастет и сама примет решение, нужна ей такая операция или нет» — слова хирурга родительнице девочке, которой требовалась сложная, но не жизненно важная операция. Однако я сомневаюсь, что мать этой девочки поняла это сообщение, потому что ей операция нужна была больше, чем её дочери.