Тератома яичника что это такое у женщин

Введение

Тератома – новообразование в виде опухоли, формирующееся в период беременности, а значит, состоит из клеток эмбриона(из пластов эндо- экзо- и мезодермы). Основным фактором возникновения считается патологическое развитие тканей будущего плода. Данное нарушение становится причиной того, что такая опухоль содержит признаки некоторых органов, которые по природе не должны входить в анатомическое строение того или иного поражённого органа. Нередко тератома содержит небольшие элементы или частички кожи, волос, мышц или нервной, или лимфатической ткани.

Это образование считается доброкачественным, но все же специалисты отмечают, что в 1% случаев опухоль может принимать злокачественную форму и прорастать в ткани, которые ее окружают. Тогда удаление тератомы становится более сложной проблемой для врачей.

Этиология

Одна из наиболее вероятных причин появления тератогенных опухолей – аномальный эмбриогенез, который является следствием хромосомного сбоя.

Согласно второй теории, тератома может быть остаточным явлением после слияния двух зародышей, расположенных рядом, или же при неправильном формировании однояйцевых близнецов. В этом случае один из эмбрионов буквально растворяется в другом, но при этом происходят сбои, и часть клеток в дальнейшем сохраняет способность преобразовываться в ткани тех или иных органов. При определенных условиях эти клетки могут образовывать тератогенную опухоль, что объясняет, почему в опухоли содержатся ткани, присутствующие разным отдаленным органам.

Патогенез

Тератома может развиться в области жаберных щелей, а кроме того, в местах слияния эмбриональных борозд, однако наиболее часто подобные новообразования появляются в области яичек и яичников. Стоит отметить, что у женщин подобные новообразования встречаются в несколько раз чаще, чем у мужчин. Тератомы левого яичника встречаются примерно так же часто, как и новообразования на правом. Тератома яичка у мужчин, как правило, проявляется в основном в детском и подростковом возрасте, но в крайне редких случаях подобная опухоль может созреть и во взрослом состоянии.

Виды тератомы

Хромосомная аномалия клеток приводит к образованию опухоли. В зависимости от того, что представляет собой отклонение от нормы, различают незрелые и зрелые тератомы. О незрелости тератомы свидетельствует наличие в опухоли тканей, определение типа которых затруднено. Чаще всего опухоль имеет злокачественное течение. В зрелой тератоме отчетливо прослеживаются элементы свойственных человеку тканей: нервной, мышечной, соединительной или жировой. Зрелые тератомы отличаются от незрелых не только внешним видом, но и разными характеристиками роста. Например, зрелая тератома яичек у мужчин иногда может приобретать злокачественное течение, тогда как тератома яичников такого же вида у женщины в большинстве своём является доброкачественной опухолью. В свою очередь зрелые тератомы делятся на кистозные и солидные. Кистозная представляет собой опухоль больших размеров, под гладкой поверхностью которой находятся одна или несколько заполненных мутным содержимым полостей. Внутри них могут быть фрагменты хрящей, зубов или волосы. Солидная зрелая тератома представляет собой плотное опухолевидное образование разных размеров, поверхность которой может быть как гладкой, так и бугристой. Тератома неоднородная по строению, внутри могут находиться ткань неясного происхождения и кисты небольших размеров со слизью или жидкостью. По своей консистенции встречаются плотные тератомы, состоящие только из тканей, и цистотератомы, где присутствует ещё и жидкость.

Симптомы

Для зрелых опухолей характерно бессимптомное или малосимптомное течение. Тератомы становятся случайной находкой при проведении обследования по другим поводам или проявляются тяжестью и нерезко выраженными тянущими либо распирающими болями в нижней части живота, напоминающими боли перед началом менструации. При крупных тератомах яичника возможны учащение мочеиспускания, затруднения мочеиспускания и дефекации. У пациенток астенического телосложения иногда отмечается увеличение размеров живота. Менструальный цикл не нарушен.

Иногда тератомы яичника впервые выявляются после наступления беременности. Это может быть обусловлено ускорением роста новообразования при изменении гормонального фона, усилением давления опухоли на матку и органы малого таза или перекрутом ножки тератомы. Перекрут ножки опухоли яичника сопровождается интенсивными болями. Является неотложным состоянием, требующим проведения экстренного хирургического вмешательства.

При отсутствии своевременной помощи возможен некроз стенки тератомы яичника с последующим разрывом кисты, попаданием ее содержимого в брюшную полость и развитием перитонита. У беременных женщин перекрут ножки кисты может повлечь за собой выкидыш либо преждевременные роды. Тератомы яичника у беременных и небеременных пациенток могут инфицироваться с развитием воспалительного процесса, проявляющегося сильными болями, резкой слабостью и повышением температуры тела.

При незрелых тератомах яичника (тератобластомах) наблюдаются вялость, слабость, повышенная утомляемость и боли в нижней части живота. При прогрессировании процесса отмечаются умеренная нормохромная анемия, потеря веса, бледность и сухость кожи. Увеличение размеров тератомы яичника и прорастание близлежащих органов обуславливают изменение характера болей, нарушения дефекации и мочеиспускания. На поздних стадиях выявляется классическая картина раковой интоксикации в сочетании с нарушениями функций органов, пораженных отдаленными метастазами. Чаще всего выявляется метастазирование в легкие.

Диагностика

Поскольку тератома является врождённым недугом, диагностировать на ранних стадиях её возможно во время прохождения УЗИ (метод позволит увидеть новообразование на этапе беременности). Но не все виды опухолей возможно увидеть таким образом, поскольку некоторые из них проявляются сразу после рождения или в первые несколько лет жизни. Для диагностики в старшем возрасте проводят:

анализ протекания беременности; составление возможных причин новообразования;
сбор информации по протеканию болезни;
анализы крови – биохимический и общий;
рентгенографию поражённой области — на снимке можно заметить частички зубов и костей в новообразовании. В некоторых случаях может понадобиться применение контрастного вещества;
КТ той области, которая приносит дискомфорт;
гинекологический осмотр;
эндоскопическое обследование;
МРТ – проводят для исключения или подтверждения наличия метастаз;
биопсию – во время которой проводится забор небольшой частички органа или ткани из нужной области, для дальнейших лабораторных и микроскопических исследований. КТ-изображение тератомы средостения.

Дополнительно может понадобиться консультация онколога, которая определит, является ли опухоль доброкачественной или нет. Только после получения всех результатов обследований и консультации специалистов из разных областей, врач назначает наиболее эффективное лечение, а точнее, степень врачебного вмешательства.

Лечение тератомы

Лечение тератомы любых форм – только оперативное, при перекруте ножки кистозной тератомы яичника операция проводится в экстренном порядке. Объем оперативного вмешательства определяется размерами опухоли, возраста больного, локализацией тератомы и сопутствующих заболеваний. У девочек и молодых женщин удаление тератомы при поражениях органов малого таза проводится на фоне частичной резекции яичников. Тогда как у женщин в период менопаузы показано полное удаление матки с обоими придатками. Из-за склонности к переходу в злокачественную форму и метастазированию в лимфатические узлы лечение тератомы яичка заключается не только в удалении опухоли, но и в применении лучевой терапии одновременно с назначением противоопухолевых препаратов. Такой же комплексный подход практикуется и при других локализациях тератом, если они сочетаются с другими опухолями или склонны к злокачественному перерождению. В большинстве случаев прогноз благоприятный, но в немалой степени он зависит от того, в каком месте образовалась опухоль, насколько своевременным и адекватным было лечение. Тератома, течение которой осложнено некоторыми видами рака, протекает менее благополучно. В таких случаях даже удаление тератомы и других образований не гарантирует полного выздоровления.

Вывод

Итак, тератома яичника или дермоидное новообразование – это опухолеподобное разрастание тканей женских половых желез, во внутренней части которого находится полость, заполненная небольшими фрагментами кожного покрова. Возникновение такой патологии связано с аномалией развития эмбриональных тканей. Именно это объясняет зачатки органов и частей организма различной степени зрелости (например, глазное яблоко, часть туловища или конечности) произрастающие на опухоли яичника.

Литература

Гинекология. Клинические лекции: учеб. пособие / под ред. О.В. Макарова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. — 352 с.

Патологическая анатомия. В 2 т. Т. 2. Частная патология : учебник / Под ред. В.С. Паукова. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016.

Гинекология: учебник. Баисова Б.И. и др. / Под ред. Г.М. Савельевой, В.Г. Бреусенко. 4-е изд., перераб. и доп. 2014.- 432 с.

Патология в 2-х томах: учебник. Том 2 / под ред. М.А. Пальцева, В.С. Паукова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011. — 488 с.

Гинекология: учебник / под ред. В. Е. Радзинского, А. М. Фукса. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2014. — 1000 с.

Онкология : учебник / Давыдов М.И., Ганцев Ш.Х. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013.

Гинекология. Клинические лекции: учеб. пособие / под ред. О.В. Макарова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. — 352 с.

Гинекология. Курс лекций.: учебное пособие / Под ред. А.Н. Стрижакова А.Н., А.И. Давыдова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — 472 с.

лечение

Хирургия

Лечение выбора является полным хирургическим удалением ( т.е. полная резекция). Тератомы , как правило , хорошо инкапсулированный и неинвазивные окружающие ткани, следовательно , они относительно легко резекция от окружающих тканей. Исключение составляет тератомы в головном мозге, и очень большие, сложные тератомы , которые сдвинуты внутрь и становятся чересстрочными с прилегающими мышцами и другими структурами.

Профилактика рецидива не требует единого блока резекции окружающих тканей.

химиотерапия

Для злокачественных тератом, как правило, операция с последующей химиотерапией.

Тератомы, которые находятся в хирургический недоступных местах, или являются очень сложными, или могут быть злокачественными (из-за позднее открытие и / или лечение) иногда обрабатывают сначала с химиотерапией.

Следовать за

Хотя часто описывается как доброкачественные, тератома действительно имеет злокачественный потенциал. В исследовании, проведенном в Великобритании 351 младенцев и детей с диагнозом «доброкачественная» тератомы сообщили 227 с МТ, 124 с ИТ. Через пять лет после операции, безрецидивная выживаемость была 92,2% и 85,9%, соответственно, а общая выживаемость составила 99% и 95,1%. Аналогичное исследование, проведенное в Италии сообщили о 183 младенцев и детей с диагнозом тератомы. Через 10 лет после операции, события и общей выживаемости составили 90,4% и 98%, соответственно.

В зависимости от того, какой ткани (ов) он содержит, тератома могут секретировать различные химические вещества с системными эффектами. Некоторые тератомы секретируют «гормон беременности» человеческий хорионический гонадотропин (βhCG), которые могут быть использованы в клинической практике для мониторинга успешного лечения или рецидива у пациентов с известной HCG-секретирующей тератомой. Этот гормон не рекомендуются в качестве диагностических маркеров, потому что большинство тератомы не выделяет его. Некоторые тератомы секретируют тироксин , в некоторых случаях до такой степени , что это может привести к клиническому гипертиреозу у пациента. Особую озабоченность вызывает секрецию альфа-фетопротеина (АФП); при некоторых обстоятельствах AFP может быть использовано в качестве диагностических маркеров , специфичных для наличия желточного мешка клеток в тератомах. Эти клетки могут развиться в откровенно злокачественную опухоль , известной как желточный мешком опухоли или энтодермальная опухоль пазухи .

Адекватное наблюдение требует тщательного наблюдения, включая повторное физическое обследование, сканирование (УЗИ, МРТ или КТ), и измерения АФП и / или βhCG.

эпидемиология

Эмбриональные тератомы чаще встречаются в крестцово — копчиковой области: копчиковая тератомой является наиболее распространенной опухолью найдены в новорожденных людях.

Из тератомы на швах черепа, приблизительно 50% находятся в или рядом с орбиты . Лимбальные дермоидный является хористомом , не тератомы.

Тератомы квалифицируется как редкое заболевание , но не крайне редко. Одна копчиковая тератома диагностируется при рождении одного из них 40000 человека. Учитывая нынешнее население и рождаемость, это равняется пяти в день или 1800 в год. Добавить к этому числу копчикового тератомы диагностированных позже в жизни, и тератомы в других местах, а частота приближается к десяти тысяч новых диагнозов тератомы в год.

Исследование

В свете этических вопросов , связанных с источником стволовых клеток человека , тератомы в настоящее время рассматриваются в качестве альтернативного источника для исследования , потому что они не имеют потенциал для роста в функциональные человеческие существо.

терминология

Как верно по всей онкологии (исследование опухолей, злокачественная и доброкачественная), то номенклатура для этих опухолей непрерывно развивается на основе нитей консенсуса в научной литературе в отношении классификации опухолей (которая основана на общем эмбриологическое происхождении, клиникопатологические характеристиках, и так далее). По мере развития науки, более понятно , о том , как можно дифференцировать опухоли , которые ранее казались одинаково. Например, научное знание опухолевых маркеров , геномики и протеомики регулярно продвигается. В этой среде, имена опухолевые могут соскользнуть на протяжении многих лет между синонимии , гипонят и гиперонят и устаревание . Некоторые термины , которые были синонимом тератомы включают dysembryoma, teratoblastoma, органоидную опухоль, и teratoid опухоль.

Слова «тератома» и «зрелые тератомы» и были использованы для обозначения доброкачественного роста, в то время как слово «тератома» может также означать «незрелую тератому», раковый рост. Во избежание недоразумений в связи с такой полисемией является частью того , почему опухоль номенклатура меняется в течение десятилетий. В номенклатурные изменения носят добровольный характер , основаны на ученых , согласившихся или обсуждающих в литературе относительно того, что называть конкретные опухолевые объекты (типы опухолей).

Термин «злокачественные тератомы» иногда используется как синоним для опухоли несеминомных зародышевых клеток .

Другие животные

Яичниковые тератомы были зарегистрированы в кобыл , пум , и в клыков. Тератомы также встречаются редко, у других видов.

внешняя ссылка

классификация

МКБ — 10 : C62.9 ( ILDS C62.930)
МКБ-О : 9080
MeSH : D013724
DiseasesDB : 3604

Внешние ресурсы

Посмотрите тератомы в Wiktionary, бесплатный словарь.

Викискладе есть медиафайлы по теме тератомы .

humpath патология изображение # 2657 (Тератомы), # 4541 (зрелая тератома), # 5350 (Незрелые тератомы)
кистозная тератома в eMedicine (также поиск EMedicine для всех статей , содержащих слово тератомы )

Признаки и симптомы

Тератомы можно найти у младенцев, детей и взрослых. Тератомы эмбрионального происхождения чаще всего встречаются у детей при рождении, у детей младшего возраста, а с появлением ультразвуковой визуализации , в плодах.

Наиболее диагностированный плод тератома являются копчиковая тератома (типы Альтмана I, II и III) и раки шейки (шея) тератома. Поскольку эти тератомы проект от плода тела в окружающую амниотической жидкости , их можно увидеть во время обычных пренатального УЗИ экзаменов. Тератомы внутри тела плода менее легко видеть с помощью ультразвука; для них, МРТ беременной матки является более информативной.

осложнения

Тератомы не опасны для плода , если не будет либо эффект массы или большое количество кровотока через опухоль (известное как сосудистые кражи ). Масс эффект часто состоит из обструкции нормального прохождения жидкости из окружающих органов. Сосудистая кража может разместить нагрузку на сердце растущего плода, даже в результате сердечной недостаточности, и , следовательно , должны быть проверены с помощью фетальной эхокардиографии .

Тератомы может вызвать аутоиммунное заболевание под названием N-метил-D-аспартат (NMDA) рецепторов энцефалита . В этом состоянии тератомы могут содержать В — клеток с специфичностью NMDA-рецепторов.

После операции, существует риск возобновления роста на месте, или в соседних органах.

Типы

Зрелые тератомы

Зрелые тератомы средостения. Горизонтальный срез опухоли резекцию показывает ткань, состоящую из фиброзной и жировой ткани кальцинированных областей, и нескольких кистозных пространств, выровненных с гладкой мембраной и содержащими волосы. В левом нижнем углу, вовлеченный B5 бронх очевиден.

Зрелая тератома является оценка 0 тератомы. Зрелые тератомы весьма разнообразны по форме и гистологии, а также могут быть твердыми, кистозный, или сочетание твердых и кистозный. Зрелые тератомы часто содержат несколько различных типов ткани , такие как кожи , мышцы и кости . Кожа может окружать кисту и растут обильные волосы (см дермоидная киста ). Зрелые тератомы как правило , являются доброкачественными; Злокачественные зрелые тератомы имеют несколько различных типов.

Дермоидная киста

Дермоидная киста является зрелой кистозной тератомой , содержащими волосы (иногда очень обильных) и другие структуры , характерных для нормальной кожи и других тканей , полученных из эктодермы . Термин чаще всего применяется к тератомы на швах черепа и в яичниках самок.

Зародыш в fetu и fetiform тератомы

Зародыш в fetu и fetiform тератомы редкие формы зрелой тератомы , которые включают в себя один или более компонентов , напоминающих искаженный плод. Обе формы могут содержать или по всей видимости, содержат полные системы органов, даже крупные части тела , такие как туловища или конечности. Зародыш в fetu отличается от fetiform тератомы в том , кажущийся позвоночник и двусторонний симметрии .

Большинство власти согласны , что fetiform тератомы высоко развиты зрелые тератомы; естественная история плода в fetu является спорной. Там также может быть культурные различия, с fetiform тератомы сообщается чаще в яичниках тератомы (гинекологи) и плода в fetu сообщается чаще в забрюшинные тератомы (общими хирургами). Зародыш в fetu часто интерпретируется как плод растущего в его двойнике . Таким образом , эта интерпретация предполагает особое осложнение двойников , один из нескольких сгруппированных под термином паразитного двойника . В связи с этим следует отметить , что во многих случаях плод в fetu сообщается оккупировать кисту заполненной жидкости внутри зрелой тератомы. Кисты в пределах зрелой тератомы , возможно, частично разработаны системы органов; Отчеты включают случаи частичных костей черепа , длинные кости и рудиментарного бьющееся сердце.

Независимо от плода в fetu и fetiform тератомы являются ли один объект или два, они отличаются от и не следует путать с внематочной беременностью .

Струма ovarii

Основная статья: Струма ovarii

Зоба ovarii (дословно: зоб яичника) является редкой формой зрелой тератомы , который содержит главным образом щитовидную железу ткани.

патофизиология

Основная статья: опухоль зародышевых клеток

Тератомы принадлежат к классу опухолей , известные как несеминомная опухоль зародышевых клеток (NSGCT). Все опухоли этого класса являются результатом аномального развития плюрипотентных клеток: зародышевых клеток и эмбриональных клеток . Тератомы эмбрионального происхождения врожденные ; тератомы из зародышевых клеток происхождения могут или не могут быть врожденными (это не известно). Вид плюрипотентных клеток , как представляется неважным, кроме сдерживающих расположение тератомы в организме.

Тератомы , полученные из зародышевых клеток происходят в яичках у мужчин и яичников у женщин. Тератомы , полученные из эмбриональных клеток , как правило , происходят на средней линии субъекта: в головном мозге, в другом месте в черепе , в носе, в языке, под языком, а в шее (шейная тератома), средостение , забрюшинное пространство , и прикреплены к копчик . Тератомы может также происходить в других местах: очень редко в твердых органов (особенно сердца и печени) и полых органов (например, желудка и мочевого пузыря), а чаще всего на швами черепа .

Редко более осложнено части тела , такие как зубы , мозгового вещества , глаз или туловища может произойти.

Гипотезы происхождения

Что касается происхождения тератомы, существует множество гипотез. Эти гипотезы не следует путать с несвязанной гипотезой , что плод в fetu (см ниже) не тератомы вовсе , а скорее паразитический близнец .

VI РОССИЙСКАЯ ОНКОЛОГИЧЕСКАЯ КОНФЕРЕНЦИЯ

НЕЗРЕЛЫЕ ТЕРАТОМЫ ЯИЧНИКОВ
(клинико-морфологические особенности, лечение)

И.Ю. Давыдова, В.В. Кузнецов, А.И. Карселадзе, О.В. Губина

ФГБУ «НМИЦ онкологии им. Н.Н. Блохина» Минздрава России, Москва

Одной из самых серьезных проблем современной онкогинекологии являются опухоли яичников. Первое место по частоте занимают эпителиальные новообразования.

Целый ряд редких опухолей яичников так и не знаком широкой аудитории онкогинекологов. К их числу относятся незрелые тератомы яичников (НТЯ), которые составляют 1% всех новообразований женской гонады и стоят на 3-ем месте по частоте среди герминогенных опухолей яичников после дисгерминомы и опухоли эндодермального синуса.

По определению классификации ВОЗ незрелыми называются тератомы, содержащие эмбриональные ткани наряду с дефинитивными, зрелыми тканевыми структурами. Чаще всего определяются ткани нервной системы на разных стадиях эмбриональной дифференцировки, хотя могут выявляться элементы типа эмбрионального хряща и другие незрелые ткани.

В гистологической классификации ВОЗ незрелые тератомы относятся к герминогенным опухолям яичников и входят в группу тератом.

Невзирая на отсутствие структур, имеющих формальные морфологические признаки злокачественности, незрелые тератомы обладают способностью к экстраорганной диссеминации и даже метастазированию. При этом и диссеминаты, и метастазы могут торпидно существовать годами, не вызывая значительных функциональных нарушений. В тех редких случаях, когда есть возможность сравнения микроскопической структуры первичной опухоли и диссеминатов или метастазов, выявляются убедительные признаки созревания опухолевых клеток во вторичных очагах по сравнению с первичной опухолью. В то же время внезапное прогрессирование процесса с летальным исходом структурно может быть связано с появлением анаплазированных элементов на фоне созревшей опухолевой ткани.

Подобное разнообразие клинического течения заболевания, естественно, сказывается на тактике лечения больных с незрелыми тератомами яичников.

До сих пор ведутся дискуссии о том, нужна ли химиотерапия, если морфологические признаки злокачественности не определяются? Чем предопределена клиническая стабилизация процесса в тех случаях, когда химиотерапия, по существу, не имеет клеточной мишени для воздействия

Следует подчеркнуть, что незрелые тератомы — это опухоли, поражающие молодой контингент больных, и это с особой остротой ставит вопросы сохранения детородной функции и дальнейшей социально-генетической реабилитации этих больных.

Целью настоящего исследования были:

разработка клинико-морфологической семиотики незрелых тератом яичников, как изолированных «чистых», так и в сочетании с другими герминогенными и негерминогенными опухолями женской гонады;
определение оптимальных методов диагностики и лечения опухоли;
выделение основных факторов прогноза течения болезни.

Для достижения поставленной цели были определены следующие задачи:

изучить клиническую характеристику больных с чистыми и смешанными незрелыми тератомами яичников;
оценить возможности различных диагностических методов (УЗИ, рентгеновская компьютерная томография, внутривенная урография, иммунологические исследования) в скрининге и мониторинге;
проанализировать эффективность различных методов лечения;
изучить особенности рецидивирования и метастазирования при НТЯ;
проанализировать прогностическую значимость различных клинико-морфологических и иммунологических признаков, характерных для больных как чистыми, так и смешанными незрелыми тератомами яичников;
оценить отдаленные результаты лечения НТЯ.

Материалом для нашего исследования послужили данные о 79 больных, получавших лечение с 1966 по 2000 гг.

Для проверки гипотезы о возможности созревания злокачественных герминогенных опухолей через стадию незрелых тератом в работу была включена группа больных, в опухолевой ткани которых на фоне преобладания участков незрелой тератомы выявлялись фокусы злокачественных герминогенных новообразований.

В работе Гохта показано наличие определенной группы макрофагов, вырабатывающих фактор, способствующий росту глии. С целью уточнения роли этих макрофагов в незрелых тератомах яичников у части больных нами было проведено иммуногистохимическое исследование материала для выявления CD-68 положительных макрофагов в опухолевой ткани и динамики их количества в процессе прогрессии заболевания.

Стадия заболевания определялась на основании классификации Международной федерации акушеров и гинекологов.

Гистологическая градация незрелых тератом яичника по степеням зрелости производилась по методу Norris, которая учитывает нарастание незрелого нейрогенного эпителия.

Большинство больных находились в возрастном интервале от 15 до 25 лет. При статистической обработке материала доказано отсутствие статистически значимой разницы в выживаемости в зависимости от возраста.

У 81,1% больных была I стадия заболевания; II стадию заболевания мы не наблюдали; у 18,9% пациенток была III стадия заболевания.

По степеням зрелости больные распределялись следующим образом: I и II степени зрелости опухоли были у 81% больных, III степень — у 19 % пациенток.

Патогномоничных клинических проявлений при НТЯ не выявлено.

Основными жалобами, сопровождающими данное заболевание, являются боль в животе как острого, так и тупого характера, увеличение живота. Реже больные предъявляли жалобы на повышение температуры тела, нарушение менструальной функции.

Инструментальные методы исследования, УЗИ, внутривенная урография, рентгеновская компьютерная томография позволяли предположить тератоидный характер новообразования, однако тип тератомы (зрелая или незрелая) данные методы не определили ни в одном наблюдении.

Следует особо отметить, что ?-фетопротеин, считающийся для клинициста патогномоничным для злокачественных герминогенных опухолей, был повышенным у 73,3% больных незрелыми тератомами яичников. Высокий уровень хорионического гонадотропина, безусловно, свидетельствует о наличии хориокарциномы.

Макроскопически незрелая тератома представляет собой кистозное или кистозно-солидное образование преимущественно больших размеров.

Несмотря на то, что инвазия первичной опухоли в соседние органы и ткани для незрелой тератомы не характерна, у 28% больных во время операции определялась адгезия новообразования к органам, в большинстве случаев — большому сальнику, кишке.

Как правило, адгезия опухоли к окружающим органам и тканям была следствием микроперфорации капсулы новообразования или сопровождала распространенный опухолевый процесс. У каждой четвертой больной отмечен перекрут ножки опухоли.

Микроскопически незрелая тератома содержит, как правило, структуры и зрелой тератомы, на фоне которых происходит размножение клеток незрелой нейрогенной природы или незрелого хряща.

НТЯ характеризуются специфическими формами диссеминации и рецидивирования. Диссеминаты или рецидивы могут быть представлены как производными одной тканевой направленности, так и элементами всех зародышевых листков.

К первой группе относятся больные с глиоматозом брюшины. Мы наблюдали 7 больных с этим редким видом диссеминации. Глиоматоз брюшины является специфической формой диссеминации незрелой тератомы. Обнаруженные диссеминаты по брюшине и в большом сальнике представляли собой разрастания нейроглиальной ткани. У 2 больных обнаружены микрометастазы в большом сальнике, визуально и пальпаторно не определяемые.

Имплантаты нейроглии растут под мезотелиальным покровом, однако никогда не прорастают в органы брюшной полости. Глиоматоз брюшины не зависит от степени дифференцировки первичной опухоли.

Течение глиоматоза относительно доброкачественное. Так, ни в одном наблюдении мы не видели сдавления органов с нарушением их функции. При рецидиве заболевания также возможен глиоматоз брюшины.

Бывает и другой тип диссеминации, когда рецидивная опухоль представлена производными всех тканевых элементов, которые были в первичном очаге.

Рецидив заболевания в нашем исследовании наблюдался в 41% наблюдений, у большинства больных — в течение 10 мес. после операции. У 1 пациентки несколько рецидивов развилось в сроке от 4 мес. до 5 лет.

Рецидивные опухоли или диссеминаты могут или совпадать по степени зрелости с первичной опухолью или отличаться как в сторону понижения, так и в сторону повышения степени дифференцировки.

Приведем примеры. Больной 21 года по поводу незрелой тератомы яичника была выполнена односторонняя аднексэктомия. Гистологически определялась незрелая нейроглиальная ткань, представленная коммитированными клетками. Через 2 мес. отмечено прогрессирование заболевания. Рецидивная опухоль была удалена. Гистологическое заключение: более зрелая нейроглиальная ткань. Больная жива 15 лет.

В другом наблюдении у больной 18 лет первичная опухоль была представлена незрелой тератомой. Микроскопически опухоль была представлена сравнительно зрелой глиальной тканью. Через 1,5 мес. Отмечено прогрессирование болезни. Рецидивная опухоль в малом тазу и брюшной полости удалена. Микроскопически отмечено снижение дифференцировки опухоли до скоплений коммитированных клеток. Больная умерла через 8 мес. от прогрессирования заболевания.

Третье наблюдение демонстрирует развитие злокачественной герминогенной опухоли (опухоли эндодермального синуса) в незрелой тератоме. Больной 19 лет по поводу незрелой тератомы была выполнена аднексэктомия. Через 3 мес. зафиксировано прогрессирование болезни, в связи с чем произведена надвлагалищная ампутация матки с придатками, удаление опухолевых узлов. Гистологическое заключение: более зрелая нейроглия. В послеоперационном периоде проведена химиотерапия, на фоне которой отмечен рост опухоли. Рецидивная опухоль была удалена. При исследовании микропрепаратов обнаружена злокачественная герминогенная опухоль — опухоль эндодермального синуса. Больная умерла через 1 год от прогрессирования болезни.

Механизм созревания рецидивов в определенной мере прояснило изучение динамики числа специфических макрофагов, дающих положительную CD-68 реакцию, которое показало, что в незрелой нервной ткани CD-68 положительные макрофаги определяются как единичные. В участках зрелой глии CD-68 положительные макрофаги обычно формируют гнездные скопления, порой занимающие все поле зрения как в первичной опухоли, так и в рецидивной. И всегда число CD-68 положительных макрофагов однозначно повышается по мере созревания нейрогенных элементов в сторону нейроглии.

Незрелая тератома метастазирует, по данным наших исследований, в 18,5% случаев в печень, легкие, кости. Течение метастатического процесса может быть различным: от агрессивного до торпидного, как, например, в следующем клиническом наблюдении. Больной 15 лет выполнена экстирпация матки с придатками по поводу незрелой тератомы яичника III стадии. Через 6 мес. после комплексного лечения возникли множественные метастазы в легких с обеих сторон до 8 см в диаметре, метастазы в печень. При трансбронхиальной биопсии обнаружена идентичность метастатической опухоли и первичного новообразования. Больная была выписана с рекомендацией проведения симптоматического лечения. Через 15 лет динамики со стороны метастазов в легких и печени не наблюдалось. Больная живет 21 год, хотя признаки дыхательной недостаточности сохраняются.

Несмотря на возможность относительно доброкачественного течения НТЯ при наличии метастазов, 5-летняя выживаемость таких больных была существенно ниже и составила 38,8 % в сравнении с 80% в группе пациенток, у которых метастазирования не наблюдалось.

Прогрессирование незрелой тератомы может быть обусловлено присутствием в опухоли саркоматозного компонента и плоскоклеточного рака, несмотря на общепринятое мнение, что плоскоклеточный рак может развиваться в дермоидной кисте. Дальнейшее прогрессирование будет обусловлено соматическим компонентом опухоли.

Вторая группа смешанных опухолей была включена в исследование с целью проверки гипотезы о возможности трансформации злокачественных герминогенных опухолей в более зрелые структуры. До сегодняшнего дня большинство авторов считает зрелые и незрелые тератомы результатом созревания гоноцитов, дающих начало и злокачественным герминогенным опухолям. Следовательно, логически можно предположить, что наличие соматических структур одновременно с герминогенными означает склонность опухоли к повышению дифференцировки и созреванию. Если это так, то гипотетически злокачественные герминогенные опухоли, сочетающиеся с незрелой и даже зрелой тератомой, должны протекать более благоприятно, чем в чистом виде. Однако прогностически эта группа ничем не отличалась от течения злокачественных герминогенных новообразований без присутствия незрелой тератомы.

Уровень α-фетопротеина у больных со смешанными незрелыми тератомами был на порядок выше. Максимальный уровень α-фетопротеина при «чистых» НТЯ был равен 2000 нг/мл, при смешанных НТЯ — 125000 нг/мл.

Частота рецидивов и метастазов при смешанных НТЯ выше по сравнению с «чистыми» НТЯ. Смешанные НТЯ в 53% наблюдений метастазировали в забрюшинные лимфоузлы, печень, легкие.

Отдельно следует остановиться на лечении незрелых тератом яичников. Большинству больных проведено комбинированное лечение, включающее операцию и химиотерапию. Односторонняя аднексэктомия выполнена подавляющему большинству пациенток. Мы должны подчеркнуть, что трактовка результатов проведенной химиотерапии затруднена, поскольку больные лечились в разное время, получали самые разнообразные схемы химиотерапии. Тем не менее, предварительные результаты анализа этих данных говорят о следующем.

Традиционные схемы химиотерапии с применением препаратов платины, блеомицина, этопозида, винбластина существенно влияют на выживаемость (рис. 1).

Рис. 1. Выживаемость больных с «чистой» незрелой тератомой яичников в зависимости от режима химиотерапии.

Выживаемость в группе смешанных опухолей была значительно хуже. У больных незрелой тератомой яичников в чистом виде выживаемость соответствовала 73,4%±8,5%, тогда как в группе больных незрелой тератомой в сочетании со злокачественными герминогенными и негерминогенными опухолями яичников — 24,2%±5,7%.

Выживаемость больных при рецидивах чистых незрелых тератом яичников существенно улучшается при комбинированном лечении, по сравнению с одной химиотерапией. Так, при применении комбинированного метода лечения 3-летняя выживаемость больных НТЯ с рецидивом заболевания составила 50%, тогда как при проведении только химиотерапии — 13,3%. Выявлено статистически значимое влияние размера остаточной опухоли на выживаемость (рис. 2).

Рис. 2. Выживаемость больных с чистой тератомой в зависимости от наличия остаточной опухоли.

Таким образом, наше исследование демонстрирует возможность изменения дифференцировки опухолевой ткани незрелых тератом яичников в разных направлениях: от созревания до анаплазии в течение определенного периода времени. Доказано возникновение в незрелой тератоме не только герминогенных злокачественных опухолей, но и новообразований иного гистогенеза (саркома, рак). Критически переосмыслена гипотеза о созревании злокачественных герминогенных опухолей через стадию незрелых тератом. Установлено, что прогноз указанной группы больных (незрелые тератомы яичников в сочетании с герминогенными и негерминогенными опухолями, так называемые «смешанные» тератомы яичников) мало чем отличается от прогноза у пациенток с герминогенными опухолями яичников без компонента незрелой тератомы. Обоснована целесообразность применения химиотерапии даже в тех случаях, когда прогрессирование процесса идет при морфологически дифференцированных структурах.

Тератома в яичнике