Узелковом периартериите

узелковый полиартрит

Узелковый полиартрит: Макроскопический образец сердца с обильной жировой тканью и узелковыми утолщенными коронарными сосудами

Специальность

Иммунология , ревматология

Узелковый полиартрит ( PAN ), также известный как panarteritis узелковая , узелковый периартериит , болезнь Куссмаули или болезнь Куссмауля-Майер , является системным некротизирующим воспалением кровеносных сосудов (васкулит) затрагивая средние мышечные артерии, как правило , с участием артерий почек и другие внутренние органы , но как правило , не щадя кровообращение в легких. Узелковый полиартрит может представить в младенцах. В узелковом периартериите, небольшие аневризмы нанизаны как бусы и бисер четок , поэтому делают «четки знака» является важным диагностическим признаком васкулита. PAN связан с инфицированием гепатитом B или гепатитом C вирус.

Так как вирус гепатита B инфекция становится все менее распространенным, PAN становится все более редким. При лечении, пятилетняя выживаемость составляет 80%; без лечения, пятилетняя выживаемость составляет 13%. Смерть часто является следствием почечной недостаточности , инфаркта миокарда или инсульта .

Признаки и симптомы

ПАН может повлиять на почти каждую систему органов и , таким образом , он может представить с широким набором признаков и симптомов. Эти проявления являются результатом ишемического повреждения пораженных органов, часто кожи, сердца, почек и нервной системы. Конституционные симптомы наблюдаются у 90% пораженных людей и включают лихорадку , усталость , слабость , потеря аппетита , и непреднамеренной потери веса. Мышечные и суставные боли являются общими. Кожа может показать сыпь, отек, некротические язвы и подкожные узелки (комочки). Кожные проявления PAN включают Явная пурпура и сетчатое ливедо у некоторых людей. Боль в животе может также рассматриваться.

Участие нерва может вызвать сенсорные изменения с онемением, болью, жжением, и слабостью (периферическая нейропатия). Периферические нервы , часто оказывают влияние , и это чаще всего проявляется в виде Mononeuritis мультиплекса , который является наиболее распространенным неврологическим признаком PAN. Вовлечение центральной нервной системы может привести к инсульты или судороги . Поражение почек является общим и часто приводит к гибели части почки , хотя функция фильтрации почек часто сохраняются. Вовлечение почечной артерии , которая снабжает почки с высоко насыщенным кислородом кровью, часто приводит к высокому кровяному давлению примерно в одной трети случаев. осаждение белка или крови в моче может также рассматриваться. Вовлечение артерий сердца может вызвать сердечный приступ , сердечную недостаточность и воспаление мешочка вокруг сердца ( перикардит ).

осложнения

• Инсульт
• Сердечная недостаточность вследствие кардиомиопатии и перикардита
• Кишечный некроз и перфорация

причины

Там нет никакой связи с ANCA , но около 30% людей с ПАН имеют хронический гепатит В и отложения , содержащие HBsAg — HBsAb комплексов в пораженных кровеносных сосудов, что указывает на иммунную комплексную опосредованной причину в этом подмножестве. Заражение вирусом гепатита С и ВИЧ иногда обнаружены у людей , пострадавших от PAN. ПАН также был связан с основной волосистой клеточной лейкемией . Причина остается неизвестной в остальных случаях; может существовать причинно — следственные и клинические различия между классическим идиопатическим ПАНОМ, кожными формами PAN и PAN , связанным с хроническим гепатитом. У детей, кожный PAN часто ассоциируются с стрептококковой инфекцией , и положительный стрептококковый серологические включен в диагностических критериях.

диагностика

Микроскопические находки в узелковом полиартериите: узелковые утолщены и разветвленные артерии от небольшой слизистой оболочки кишечника (рис.1.), Сгибателя поверхносный артерии с ранним диффузным ядерным распространением (X155; фиг.2.), Узловые утолщенные и аневризмами расширены артериями: (а) белочные интимы , (б) белочной средства массовой информации, (с) белочной адвентиции, (г) вновь образованной соединительной ткани и жира (фиг.3;. X155)

Не существует какие-либо конкретные лабораторных тестов для диагностики узелкового полиартериита. Диагноз, как правило, на основании физического обследования и несколько лабораторных исследований, которые помогают подтвердить диагноз:

• ПГС (может продемонстрировать повышенный уровень лейкоцитов)
• СОЭ (повышенный)
• Перинуклеарная структура антинейтрофильных цитоплазматических антител ( р-ANCA ) — не связанные с «классическим» узелковым полиартериитом, но присутствует в форме заболевания , поражающее мелкие кровеносные сосуды, известные как микроскопический поливаскулит или лейкоцитокластический васкулит
• Tissue биопсия (показывает воспаление мелких артерий, называется артериит )
• Повышенный С-реактивный белок

Пациент, как говорят, узелковый полиартериит, если он или она имеет три из 10 знаков, известных как 1990 Американского колледжа ревматологии (ACR) критерии, когда рентгенографическое или патологический диагноз васкулит производится:

• Потеря веса больше, чем / равна 4,5 кг
• Сетчатое ливедо (пятнистый пурпурно изменение цвета кожи в течение конечностей или туловища)
• Тестикулярная боль или нежность (иногда, сайт биопсии для диагностики)
• Мышечные боли, слабость, или нога нежность
• Болезнь Нерв (либо одного или нескольких)
• Диастолическое артериальное давление превышает 90 мм рт.ст. (высокое кровяное давление)
• Тесты Повышенные почек крови (АМК больше , чем 40 мг / дл или креатинина более 1,5 мг / дл)
• Гепатит B (не C), вирусные тесты положительные (для поверхностного антигена или антитела)
• Артериограмма (ангиография) показана артерии, которые растягиванные ( аневризмы ) или зауженные воспаление кровеносных сосудов
• Биопсия ткани , показывающей артериит ( как правило , воспаление артерий): икроножный нерва является частым местом для биопсии.

В узелковом периартериите, небольшие аневризмы нанизаны как бусинки четок, поэтому делают «четки знака» диагностическая особенность васкулита.

В узелковом периартериите, небольшие аневризмы нанизаны как бусинки четок, поэтому делают «четки знака» является важным диагностическим признаком васкулита. В 1990 критерии ACR были разработаны исключительно для целей классификации. Тем не менее, их хорошая дискриминационная характеристика, указанная в первоначальном анализе ACR, предложила их потенциальную полезность для диагностических целей. Последующие исследования не подтвердили их диагностическую полезность, демонстрируя значительную зависимость их гуманных способности на распространенности различных васкулитов в анализируемых популяциях. В последнее время, оригинальное исследование, сочетающий в себе анализ более чем 100 предметов, используемых для описания характеристик пациентов в большой выборке васкулитов с методом компьютерного моделирования, предназначенный для тестирования потенциальной диагностической полезности различных критериев, предложен набор из восьми положительно или отрицательно дискриминационные элементы, которые будут использоваться в качестве инструмента скрининга для диагностики у пациентов с подозрением системного васкулита.

Дифференциальная диагностика

Узелковый полиартрит редко влияет на кровеносные сосуды легких , и эта функция может помочь , чтобы отличать его от других васкулитов, которые могут иметь сходные признаки и симптомы (например, гранулематоз с поливаскулитом или микроскопического поливаскулитом ).

лечение

Лечение включает в себя препараты для подавления иммунной системы, в том числе преднизона и циклофосфамида . В основе вирусной инфекции гепатита В следует немедленно лечить. В некоторых случаях, метотрексат или лефлуномида может быть полезным. Некоторые пациенты также заметили ремиссию фазы , когда четыре дозы инфузия ритуксимаба используются до начала лечения лефлуномида начато. Результаты терапии в ремиссиях или затвердевает в 90% случаях. При отсутствии лечения болезнь смертельна в большинстве случаев. Наиболее серьезные сопутствующие условия обычно включают почки и желудочно — кишечный тракт. Конечно , со смертельным исходом , как правило , включает в себя желудочно — кишечное кровотечение, инфекция, инфаркт миокарда, и / или почечной недостаточности.

В случае ремиссии, около 60% опыта рецидива в течение пяти лет. В случаях, вызванных вирусом гепатита В, однако, частота рецидивов составляет лишь около 6%.

эпидемиология

Состояние влияет на взрослых чаще, чем дети и мужчины чаще, чем женщины. В большинстве случаев происходят в возрасте от 40 до 60. узелкового полиартрита чаще встречаются у людей с гепатитом B инфекцией.

история

В медицинских эпонимах (болезнь Куссмаули или болезнь Куссмауля-Майер) отражают основополагающее описание заболевания в медицинской литературе по Куссмаулю и Рудольф Роберт Майеру .

В популярных СМИ

1956 фильма больше , чем жизнь признаки героя диагностируются с узелковым полиартериитом.

внешняя ссылка

классификация

• МКБ — 10 : M30.0
• ICD — 9-CM : 446,0
• MeSH : D010488
• DiseasesDB : 10220

Внешние ресурсы

.. 20 21 22 ..

Квалификационные тесты с ответами по специальности «хирургия» — часть 21

Тема 21 РЕВМАТИЧЕСКИЕ БОЛЕЗНИ

001. Какие симптомы имеют значение для ранней диагностики ревматоидного артрита?

а) латеральная девиация суставов кистей;

б) болезненность при пальпации ахиллова сухожилия;

в) утренняя скованность, подкожные узелки, отек проксимальных межфаланговых суставов.

002. Какие системные заболевания осложняются нефротическим синдромом?

а) системная красная волчанка, ревматоидный артрит, узелковый периартериит, склеродермия

б) дерматомиозит;

в) верно всё

003. Проявлением остеоартроза каких суставов являются узелки Бушара?

а) проксимальных межфаланговых суставов кисти

б) дистальных межфаланговых суставов кисти

в) коленного сустава

г) первого плюснефалангового сустава

д) локтевого сустава

004. Из поражений сердечно-сосудистой системы для системной склеродермии наиболее типичным является развитие:

а) митрального стеноза

б) аортальной недостаточности

в) экссудативного перикардита

г) крупноочагового кардиосклероза

д) асептического бородавчатого эндокардита

005. После перенесенной стрептококковой инфекции острая ревматическая лихорадка возникает через:

а) 1-2 года;

б) 2-3 недели;

в) 4 дня;

г) 5 месяцев;

д) 6 недель

006. Назовите наиболее эффективные средства для санации очага инфекции при реактивном артрите:

а) индометацин

б) тетрациклины и сумамед

в) пенициллин

г) сульфаниламиды

007. Положительный эффект от ежечасного перорального приема колхицина является общепринятым диагностическим тестом при:

а) ревматоидном артрите

б) болезни Бехтерева

в) подагре

г) болезни Рейтера

д) пирофосфатной артропатии

008. Больная в течение 3 месяцев получала дексаметазон по поводу системной красной волчанки в дозе 2,5 мг/сут. Какова продукция кортизола надпочечниками?

а) повышена

б) снижена

в) не изменена

г) нарушение можно обнаружить только при проведении пробы с синактеном

д) снижен период полураспада

009. При остром течении узелкового периартериита назначают:

а) антибиотики

б) плаквенил

в) преднизолон и циклофосфамид

г) д- пеницилламин

д) бруфен

010. Выберите из перечисленного клинические признаки реактивного артрита:

а) симметричный артрит мелких суставов кистей

б) асимметричный артрит суставов нижних конечностей, энтезопатии

в) двусторонний сакроилеит

г) симметричный артрит суставов нижних конечностей

011. Острая ревматическая лихорадка вызывается:

а) стафилококком

б) β-гемолитическим стрептококком группы С

в) пневмококком

г) β-гемолитическим стрептококком группы А

д) возбудитель неизвестен

012. Средствами базисной терапии ревматоидного артрита являются:

а) тауредон (кризанол), метотрексат;

б) аспирин;

в) преднизолон;

г) ибупрофен.

013. К каким заболеваниям суставов относится ревматоидный артрит?

а) воспалительным

б) дегенеративным

в) метаболическим

г) реактивным

д) сочетающимся со спондилоартритом

014. Воспалительные изменения при ревматизме проявляются в следующих лабораторных изменениях:

а) серомукоид, фибриноген, СРБ

б) церулоплазмин

в) ДФА-пробы

015. При ревматоидном артрите чаще всего поражаются суставы:

а) позвоночника

б) коленные

в) межфаланговые

г) крестцово-подвздошного сочленения

д) челюстно-лицевые

016. Отметьте наиболее характерные легочные проявления ревматоидного артрита:

а) кровохарканье

б) высокое содержание глюкозы в плевральной жидкости (более 20 мг%)

в) фиброзирующий альвеолит, выпотной плеврит, очаговые тени в легких

017. Для ревматоидного артрита характерно:

а) утренняя скованность, симметричность поражения суставов

б) поражение дистальных межфаланговых суставов

в) выраженная гиперемия в области суставов

г) боли в суставах в первую половину ночи

018. Перечислите критерии предположительного диагноза подагры:

а) узелки Бушара

б) двусторонний сакроилеит

в) подозрение на тофусы, гиперурикемия, припухание и боль в плюсне-фаланговом суставе

019. Рентгенологическими признаками ревматоидного артрита являются:

а) остеопороз, эрозии

б) остеофитоз

в) межпозвоночные оссификаты

г) односторонний сакроилеит

Похожие презентации

краткое содержание других презентаций на тему слайда

«Заболевания беременных» — Кафедра внутренних болезней №2 и курс нефрологии. Наша цель: Какие заболевания внутренних органов у беременных вы будете изучать? Формирование знаний и умений по диагностике и лечению заболеваний внутренних органов у беременных. Заболевания внутренних органов у беременных. Инфекция мочевой системы Гломерулонефриты и другие хронические болезни почек Острая и хроническая почечная недостаточность Диабетическая нефропатия.

«Кровотечение при беременности» — Внутриматочные гематомы. Кровотечение. Нарушение инвазии трофобласта. Результаты мультицентрового рандомизированного исследования. Перевязка внутренних подвздошных артерий. Транексамовая кислота. Данные доказательной медицины. Большое количество горизонтальных, вертикальных анастомозов. Плазминоген.

«Аборт» — Сепсис — общее заражение крови. С. Остальные части тела зажимаются и вытягиваются наружу. Недостатки аборта: Осложнения после абортов. В России 60% всех беременностей заканчиваются абортами. Медицинский аборт – расширение и удаление на позднем сроке беременности. Статистика по России. А также, в одном из каждых 50 абортов на позднем сроке.

«Питание беременной женщины» — Минеральные вещества. Кальций. Витамин С. Витамин Е. Фолиевая кислота. Йод. Вода. Витамин А. Витамины. Железо. Питание беременной женщины. Витамин Д. Культура питания. Пища. Витамины группы В. Питание беременной. Магний.

«Методы контрацепции» — Барьерные методы контрацепции. Рекомендуется использовать ВМС, барьерные и химические методы, физиологический метод. Цервикальный метод. При наиболее тяжелых проявлениях сердечно-сосудистой патологии — хирургическая стерилизация. Биологический (ритмический, или календарный) метод основан на периодическом воздержании от половой жизни в периовуляторные дни.

«Роды» — По первой явке в женскую консультацию. Размер матки. Начало родов. Приёмы обезболивания в родах: Психопрофилактическая подготовка; Выработать у будущих мам навыки рационального поведения во время родов. Приёмы обезболивания. Происходит снижение массы тела. Определение срока родов. Как протекают роды:

Представлен обзор по системным васкулитам у детей: классификация, этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы терапии и прогноз. Описаны наиболее часто встречающиеся системные васкулиты в детском возрасте: неспецифический аортоартериит, узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера, синдром Кавасаки.

Systemic vasculitis in children

Системные васкулиты (СВ) — группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию). Объединяет СВ первичный деструктивно-пролиферативный характер поражения стенки сосудов. Клинические проявления васкулитов зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также от активности системного воспаления.

Этиология большинства первичных системных васкулитов неизвестна, в связи с этим первичную профилактику этих заболеваний не проводят. Предполагается, что практически любые инфекционные агенты (вирусы гепатита A, B и C, ЦМВ, ВИЧ, вирус Эпштейна — Барра, парвовирус В19, стрептококки, стафилококки, боррелии, клебсиелла, хламидии, иерсинии, сальмонеллы, микобактерии) способны вызвать воспалительные реакции в сосудах различного калибра. При некоторых формах васкулитов (и у отдельных больных) удается четко связать начало болезни с «триггерными» факторами, такими как вирус гепатита В (в 80% при классическом узелковом полиартериите), вирус гепатита С (эссенциальный криоглобулинемический васкулит). В этих случаях профилактические мероприятия могут быть направлены на предотвращение инфицированности определенных групп риска (вакцинация против вируса гепатита В).

Патогенез. В настоящее время большинство исследователей полагают, что при васкулитах в развитии повреждения сосудов одновременно играют роль несколько иммунных, а, возможно, и неиммунных патогенетических механизмов . Предполагается, что эти механизмы включают:

1) образование патогенных иммунных комплексов и их отложение в стенках сосудов;

2) образование аутоантител, таких как антитела к цитоплазме нейтрофилов и антитела к клеткам эндотелия;

3) клеточный и молекулярный иммунный ответ, включающий образование цитокинов и молекул адгезии;

4) образование гранулем;

5) повреждение и нарушение функций эндотелиальных клеток микроорганизмами, опухолевыми клетками или токсинами.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Васкулиты разделяют на первичные (собственно системные васкулиты) и вторичные, ассоциированные с другими заболеваниями .

Первичные (системные) васкулиты

Поражение сосудов крупного калибра

• Гигантоклеточный (височный) артериит: гранулематозное воспаление аорты и ее крупных ветвей с поражением экстракраниальных ветвей сонной артерии, преимущественно височной артерии, обычно развивается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией.
• Артериит Такаясу: гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей, обычно начинающееся в возрасте до 50 лет.

Поражение сосудов среднего калибра

• Узелковый полиартериит: некротизирующее воспаление средних и мелких артерий без гломерулонефрита или васкулита артериол, капилляров и венул.
• Болезнь Кавасаки: артериит, обычно встречающийся у детей, поражающий крупные, средние и мелкие артерии, преимущественно коронарные, иногда и вены, и часто сочетающийся со слизисто-кожным лимфонодулярным синдромом.

Поражение сосудов мелкого калибра с отложением иммунных комплексов (Jennette J.C., Falk R.J., 1997):

• Васкулит гиперчувствительности
• Пурпура Шенлейна — Геноха
• Синдром Бехчета
• Криоглобулинемия
• Васкулит при ревматических заболеваниях (СКВ, РA)
• Кожный лейкоцитокластический васкулит

Поражение сосудов мелкого калибра без иммунокомплексных депозитов (пауци-иммунные) (Jennette J.C., Falk R.J., 1997)

• Гранулематоз Вегенера: гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды (капилляры, венулы, артериолы и артерии), с развитием некротизирующего гломерулонефрита.
• Синдром Чарга — Стросса: гранулематозное воспаление, вовлекающее дыхательный тракт, связанное с астмой и эозинофилией, и некротизирующий васкулит, поражающий мелкие и средние сосуды.
• Микроскопический полиангиит (полиартериит): некротизирующий васкулит с небольшим количеством или отсутствием иммунных депозитов, поражающий преимущественно мелкие сосуды (капилляры, венулы или артериолы), редко артерии малого и среднего калибра, в клинической картине которого доминируют явления некротизирующего гломерулонефрита и легочные капилляриты.

Ювенильными формами СВ являются слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (болезнь, или синдром, Кавасаки) и ювенильный полиартериит .

Общие принципы диагностики. Вопросы своевременной диагностики СВ остаются актуальными в связи с возможностью радикально повлиять на их исходы с помощью современных методов лечения. Диагностика СВ основывается на результатах клинических, биохи­мических, серологических, гистологических и ин­струментальных исследований и нередко в большей степени зависит от правильной оценки клиничес­ких данных, чем лабораторных результатов (возможен активный иммуновоспалительный процесс — «пожар in situ», например, на уровне капилляров, при невысоких общевоспалительных лабораторных показателях крови) . Биохимические нарушения неспецифичны. У большинства больных выявляются анемия и лей­коцитоз, характерно увеличение СОЭ и СРБ. Уро­вень СРБ, как правило, коррелирует с активностью СВ. Эозинофилия наиболее часто встречается при синдроме Чарга — Стросса, реже при системном рев­матоидном васкулите и других СВ.

Общими клиническими симптомами СВ являются лихорадка, боль в суставах и мышцах, системные сосудистые изменения, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, диспротеинемия .

Очень важное место в диагностике СВ занимает целенаправленный прицельный сбор анамнеза, так как на фоне полисиндромной клинической картины некоторые диагностически важные симптомы могут быть затушеваны .

Дифференциальная диагностика. Клинические признаки, наблюдаемые при системных васкулитах, встречаются при системных заболеваниях соединительной ткани (включая антифосфолипидный синдром), инфекциях (инфекционный эндокардит, сифилис, другие системные инфекции) и опухолях .

Принципы терапии СВ.

1. Подавление иммунного воспаления: глюкокортикоиды (ГК), цитостатики.

2. Выявление и удаление антигена: внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ) и плазмаферез.

3. Коррекция гемостаза: антикоагулянты, антиагреганты.

4. Симптоматическая терапия.

Подробнее рассмотрим наиболее часто встречающиеся системные васкулиты в детском возрасте:

Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу, болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты)

Неспецифический аортоартериит (НАА) — деструктивно-продуктивный сегментарный аортит и субаортальный панартериит богатых эластическими волокнами артерий с возможным поражением их коронарных и легочных ветвей. Чаще всего при болезни Такаясу страдают дуга аорты и ее ветви; отсюда еще одно название заболевания — синдром дуги аорты.

НАА характеризуется образованием сосудистых аневризм и/или стенозов вплоть до сегментарной артериальной окклюзии, что клинически проявляется ишемическими расстройствами и синдромом асимметрии или отсутствия пульса .

Синдром недостаточности периферического кровотока отражает ишемию ниже места стеноза или окклюзии крупной магистральной артерии и проявляется перемежающимися болями. Боли при нагрузке в одной или обеих руках или ногах с ощущением усталости и онемения пальцев встречаются при поражении подключичных и подвздошных (бедренных) артерий; боли в спине — при поражении позвоночных артерий. Наиболее важен для диагностики синдром асимметрии или отсутствия пульса и АД. Наиболее часто пульс не определяется на левой лучевой артерии.

Кардиоваскулярный синдром обусловлен артериальной обструкцией и развитием коллатерального кровообращения. Наиболее часто наблюдаются клинические и инструментальные признаки гипертрофии мышцы левых отделов сердца, редко (у детей) — коронарита и инфаркта миокарда. При обследовании определяют расширение левой границы сердца, тахикардию, выслушивают систолический шум и сосудистые шумы над крупными сосудами (сонными, подключичными, брюшной аортой).

Цереброваскулярный синдром наблюдается обычно у больных с поражением сосудов области дуги аорты и ее сонных и брахиоцефальных ветвей. Нередко неврологические нарушения являются первыми признаками болезни. Наиболее часто встречаются головная боль, обмороки, нарушение мозгового кровообращения и ухудшение зрения. При осмотре глазного дна выявляют сужение артерий, расширение вен, артериовенозные анастомозы; в тяжелых случаях может развиться атрофия зрительного нерва.

Абдоминальный синдром в виде приступов боли в животе нередко с рвотой и диареей наблюдается при поражении брюшной аорты и мезентериальных сосудов. При возникновении аневризмы брюшной аорты в брюшной полости пальпируют пульсирующее образование, над которым выслушивают сосудистый шум.

Легочный синдром редко имеет клинические проявления (кашель, кровохарканье, рецидивирующие пневмонии), но рентгенологически почти у половины пациентов выявляют деформацию сосудисто-интерстициального легочного рисунка, расширение корней, адгезивные изменения плевральных листков, а по данным ЭКГ — признаки легочной гипертензии.

Синдром артериальной гипертензии является следствием поражения почечных артерий. АД повышается через несколько месяцев от начала заболевания и иногда сочетается с умеренной протеинурией.

При переходе острой фазы в хроническую температура нормализуется, состояние становится удовлетворительным, дети ведут нормальный образ жизни. Однако у некоторых из них отмечаются головокружения и обмороки при изменении положения тела (каротидный синдром), снижение остроты зрения, ишемические явления в конечностях. При осмотре в большинстве случаев выявляют асимметрию или отсутствие пульса и артериального давления на одной из конечностей, сосудистые шумы, а в ряде случаев артериальную гипертензию.

Лабораторные данные. В периферической крови определяют умеренные анемию и нейтрофильный лейкоцитоз, длительное увеличение СОЭ (40-70 мм/ч), гипергаммаглобулинемию, повышенный уровень СРБ, IgA и IgG. У больных нередко выявляют положительные туберкулиновые пробы, иногда при рентгенологическом исследовании обнаруживают бронхоаденит или другие формы туберкулеза. При инструментальном обследовании (допплерография, компьютерная томография, аортография) определяются признаки деформации устья отходящих от аорты артерий, утолщение стенок аорты и/или артерий, нередко окклюзия проксимального участка артерии.

На практике диагноз НАА устанавливают чаще лишь по выявлении асимметрии (отсутствия) пульса или артериальной гипертензии, в среднем к концу второго года заболевания. Однако ориентация в сторону поиска локального дефицита циркуляции у девочки (особенно старше 10 лет) с повышенной СОЭ неустановленной причины способствует более ранней диагностике .

Дифференциальный диагноз проводят в начальном периоде с ревматизмом, геморрагическим васкулитом, узелковым полиартериитом.

Лечение. В острой фазе показаны глюкокортикоиды (преднизолон 0,5-1 мг/кг), метотрексат (не менее 10 мг на кв. метр поверхности тела — 1 раз в неделю). Для улучшения коллатерального кровообращения — трентал, кавинтон. В хронической фазе заболевания в течение 1-2 лет продолжают поддерживающее лечение преднизолоном и метотрексатом. По показаниям — оперативное вмешательство (сосудистая пластика и др.) .

Узелковый полиартериит — острое, подострое или хроническое заболевание, в основе которого лежит поражение периферических и висцеральных артерий, преимущественно мелкого и среднего калибра, развитие деструктивно-пролиферативного васкулита и последующей периферической и висцеральной ише­мии. Встречается у детей всех возрастов. В отличие от взрослых чаще болеют девочки.

Клиническая картина. Заболевание начинается в большинстве случаев ос­тро. Вначале отмечаются высокая ремиттирующая лихорадка, профузные поты, сильные боли в мышцах, крупных суставах, животе, истощение. Через несколь­ко недель, а при постепенном начале — месяцев, появляются характерные при­знаки узелкового полиартериита: узелки, полиневрит, церебральные сосудис­тые кризы, коронарит, артериальная гипертония. В 8 раз чаще, чем у взрослых, развивается дистальная гангрена.

Выделяют два варианта болезни: ювенильный полиартериит (с преимуще­ственным поражением периферических сосудов) и «классический» узелковый полиартериит (с преимущественным поражением внутренних органов).

При ювенильном полиартериите в активной фазе выражены боли в суставах, мышцах, каузалгия, имеются типичные узелки, древовидное ливедо, локальные отеки, полиневрит. В 76% случаев развивается тромбангиитический синдром — очаги некрозов кожи, сли­зистых оболочек, дистальная гангре­на . Из висцеральных про­явлений встречаются миокардит, пневмонит, гепатомегалия; уровень АД обычно нормальный.

При «классическом» узелковом полиартериите тяжесть состояния обусловлена поражением почек, ор­ганов брюшной полости, сердца, лег­ких. Ведущими являются синдромы артериальной гипертонии (АГ), не­редко злокачественной, с цереб­ральными сосудистыми кризами, изолированное или генерализованное некротическое поражение ки­шечника, коронарит, инфаркт мио­карда, множественный мононеврит . При лабораторном исследова­нии в активный период выявляют­ся нейтрофильный гиперлейкоцитоз.

Диагноз устанавливают по совокупности клинических синд­ромов. Для подтверждения диагноза в сомнительных случаях прибегают к био­псии кожи и мышц и аортографии. Аортография является информативным ме­тодом при поражении почек, печени, позволяя выявить деформацию сосудов и свойственные заболеванию аневризмы мелких и средних внутриорганных ар­терий.

Прогноз при современной комплексной терапии улучшился. У больных с ювенильным полиартериитом наиболее часто наблюдается хроническое реци­дивирующее течение. При «классическом» узелковом полиартериите возмож­на многолетняя ремиссия, в ряде случаев может наступить смертельный исход.

Лечение. В активном периоде лечение проводят в стационаре, в тяжелых случаях — при угрозе гангрены, наличии артериальной гипертензии (АГ) злокачественного течения, генерализованного классического васкулита с полиневритом, абдоминальными кри­зами — в условиях палаты интенсивной терапии. Лечение должно быть направ­лено на подавление иммунного воспаления и улучшение кровообращения в зоне поражения. С этой целью при ювенильном полиартериите используют глюкокортикостероиды (преднизолон в суточной дозе 1 мг/кг). Больным с класси­ческим узелковым полиартериитом назначают только ЦС (циклофосфан) в суточной дозе 2-3 мг/кг ежедневно или в виде пульс-терапии (10-15 мг/кг парентерально раз в месяц на протяжении не менее 2 лет) или его комбинацию с коротким курсом преднизолона в низких дозах (менее 0,5 мг/кг). Больным с выраженным тромбангиитическим, неврологическим, абдоминальным синдромами показан плазмаферез синхронно с пульс-терапией метипредом и/или циклофосфаном . Через месяц лечения при достижении положительных результатов максимальную подавляющую дозу ГК начинают снижать до поддерживающей, лечение которой продолжают в течение не менее 2 лет.

Для улучшения кровообращения применяют антикоагулянты (гепарин), антиагреганты (трентал, курантил), ангиопротекторы (стугерон, кавинтон). При выраженных болях назначают болеутоляющие средства; при АГ проводят ин­дивидуально подобранную гипотензивную терапию.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера — некротический гранулематоз верхних дыхательных путей, глазной орбиты или легких, нередко сочетающийся с СВ и гломерулонефритом. В детском возрасте регистрируется значительно реже, чем у взрослых .

Клиническая картина. Заболевание начинается остро или постепенно. Пер­выми симптомами являются повышение температуры тела, анорексия, похудание. У детей встречаются две формы: локализованная (ограниченная) и генерализованная. При локализованной форме гранулематоз локализуется в обла­сти носа, придаточных пазух, полости рта, глотки, гортани, уха или глазной ор­биты. У таких больных отмечаются упорный насморк с кровянистым гнойным отделяемым, боль в области придаточных пазух носа, в горле, затруднение гло­тания. По мере прогрессирования развиваются некротические поражения с де­струкцией носовой перегородки, раковин, твердого неба; нарастает интокси­кация, сохраняется лихорадка.

Гранулематоз области орбит клинически проявляется одно- или двусторон­ним экзофтальмом с отеком век и явлениями конъюнктивита, возможны скле­рит и эписклерит, язвы роговицы. Исключительно редко у детей первично по­ражаются легкие.

У больных с генерализованной формой наряду с патологическим процессом в первичном очаге поражения имеются признаки системности сосудистого поражения: боли в мышцах, суставах, изменение кожи (пурпура, язвы, некроти­ческие узелки), миокардит. У всех больных быстро присоединяется нефрит, для которого характерны протеинурия, микрогематурия, развитие почечной недо­статочности.

При лабораторном исследовании определяются анемия, лейкоцитоз или лей­копения, увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, повышение содержания иммуноглобулинов, антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) в 85-90% случаев .

Диагностика. Диагноз ставят, основываясь на клинических данных, резуль­татах биопсии слизистой оболочки носоглотки, легкого или почек и данных инструментальных исследований (УЗИ, КТ глазной орбиты, рентгенография при­даточных полостей носа, органов грудной клетки).

Прогноз не представляется безнадежным. При естественном течении, без лечения, средняя длительность болезни составляла 5 месяцев. Причиной смерти наиболее часто являлись эррозивное кровотечение или почечная недостаточность. Лечение циклофосфаном дает возможность добиться многолетней ремиссии и даже выздоровления.

Лечение. Назначают циклофосфан как базисное средство, в максимальной суточной дозе 2-3 мг/кг или в виде пульс-терапии 1 раз в месяц, внутривенно в дозе 10-15 мг/кг. Применяют также ГК (преднизолон) в средних дозах (0,5 мг/кг) не менее месяца, с последующим снижением дозы до поддерживающей (0,2 мг/кг) . Поддерживающее лечение циклофосфаном и преднизолоном про­должают 2 года.

Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки) — остро протека­ющее системное заболевание, характеризующееся морфологически преимуще­ственным поражением средних и мелких артерий с развитием деструктивно-пролиферативного васкулита, идентичного узелковому полиартерииту; кли­нически проявляется лихорадкой, изменениями слизистых оболочек, кожи, лимфатичес­ких узлов, возможным поражением коронарных и других висцеральных арте­рий. Описан впервые в Японии Кавасаки в 1967 г., встречается преимущественно у восточных народов. В частности, в Японии ежегодно регистрируется до 3000 случаев. Наблюдается у детей, преимущественно моложе 5 лет, в том числе чаще у детей до года, чаще — у мальчиков . В последние годы появились сообщения о заболевании синдромом Кавасаки детей школьного возраста, подростков и молодых взрослых.

Клиническая картина характеризуется цикличнос­тью проявлений, выраженностью лихорадки, на фоне которой развиваются сим­птомы поражения слизистых оболочек, кожи, лимфатических узлов и различ­ных систем, прежде всего сердечно-сосудистой. Заболевание начинается ос­тро с повышения температуры тела, как правило, до высоких цифр. В отсут­ствие лечения лихорадка продолжается 7-14 (иногда до 36) дней. На фоне высокой лихорадки в течение нескольких дней появляется гиперемия конъюн­ктив, сухость, гиперемия и трещины губ, гиперемия слизистой оболочки рото­вой полости, отек сосочков языка. Вскоре после дебюта или в сочетании с на­чалом лихорадки на туловище, конечностях и паховых областях возникает по­лиморфная сыпь (эритематозные бляшки, скарлатиноподобная сыпь, мультиформная эритема или даже пустулы). Через несколько дней от начала болезни появляется эритема и/или уплотнение кожи ладоней и подошв, сопровождаю­щееся резкой болезненностью и ограничением подвижности пальцев кистей и стоп. Одновременно возникают гиперемия ладоней и подошв, интенсивная эри­тема и плотный отек кистей и стоп. Характерно одно- или двустороннее значи­тельное увеличение (не менее 1,5 см в диаметре) одного или нескольких шей­ных лимфатических узлов. Двусторонний конъюнктивит, без выраженных экссудативных проявлений, нередко сочетающийся с передним увеитом, сохраня­ется в течение 1-2 недель. На второй неделе он обычно исчезает, язык становится «малиновым», тогда же отцветает сыпь. Спустя 2-3 недели появляется периногтевое пластинчатое шелушение с распространением на пальцы, а иногда — на всю кисть или стопу.

Поражение сердечно-сосудистой системы. Патологические изменения сер­дечно-сосудистой системы встречаются почти у половины больных. Измене­ния оболочек сердца сопровождают острую фазу болезни примерно у трети больных и обычно имеют положительную динамику по мере улучшения состоя­ния больного и выздоровления. В то же время синдром Кавасаки отличается прогностически неблагоприятной возможностью быстрого развития аневризм коронарных артерий, что считается отличительной особенностью данного васкулита. Аневризмы коронарных артерий обычно возникают в сроки от 1 до 4 недель от начала лихорадки и редко удается зафиксировать новые поражения спустя 6 недель. На ЭКГ в таких случаях отмечаются признаки ишемии и/или инфаркта миокарда. Деформацию и аневризмы коронарных артерий выявляют при помощи инструментальных методов: трансторакальной эхокардиографии, допплерографии, контрастной коронарографии. При задержке или отсутствии лечения самый высокий риск развития аневризм отмечен в группе до 1 года и у старших школьников. Маленькие и средние аневризмы в основном подверга­ются обратному развитию в течение 5 лет. Гигантские аневризмы не регресси­руют и часто являются причиной тромбоза, стеноза и полной окклюзии. В ре­зультате может возникнуть инфаркт миокарда. Если это происходит, то чаще всего в 1-й год заболевания, причем 40% приходится на первые 3 месяца. По­мимо коронарных артерий могут быть вовлечены другие сосуды, включая брюш­ную аорту, верхнюю брыжеечную, подмышечные, подключичные, плечевые, подвздошные и почечные артерии с дистальной ишемией и некрозом в резуль­тате активного васкулита.

Другие проявления. У половины пациентов возникает боль в суставах, в 40-45% — поражение ЖКТ, печени, реже развиваются признаки поражения почек, ЦНС. Артралгии или полиартрит мелких суставов кистей и стоп, с последующим поражением коленных и голеностопных суставов появляются на первой неде­ле болезни и впоследствии проходят бесследно через 2-3 недели. Проявления со стороны ЖКТ включают гепатомегалию (может быть ассоциирована с желту­хой), водянку желчного пузыря, диарею и панкреатит. Поражение ЦНС прояв­ляется асептическим менингитом, лицевыми парезами, субдуральным выпотом, иногда встречаются симптоматические и асимптоматические мозговые инфар­кты. Могут быть легочные инфильтраты и плевральный выпот. В анализе мочи может быть небольшая протеинурия, микрогематурия и стерильная пиурия, креатинин повышается редко. При менингеальном синдроме в ликворе выявляет­ся мононуклеарный плеоцитоз с нормальным содержанием белка и глюкозы.

Течение. Синдром Кавасаки отличается циклическим течением с чередова­нием трех стадий: острая лихорадочная стадия протяженностью 1-2 недели, подострая стадия — 3-5 недель, выздоровление — через 6-10 недель с момента начала болезни.

При лабораторном обследовании в крови больного на ран­них этапах определяют лейкоцитоз, значительное увеличение СОЭ, увеличение показателей СРБ, нередко нормохромную анемию и тромбоцитоз. В подострый период нормализуется температура тела, исчезают сыпь и увеличение лимфа­тического узла. К 6-10-й неделям все клинические и лабораторные симптомы проходят, наступает выздоровление. В эти же сроки возможен и вне­запный смертельный исход от инфаркта миокарда или разрыва коронарной артерии. В отдельных редких случаях возможны рецидивы, которые обычно развиваются в течение 12 мес., чаще у детей до 3 лет и у тех, кто имел кардиальные проявления при первом эпизоде.

Диагноз. От своевременности установления диагноза в определенной сте­пени зависит прогноз. Тем не менее в первые 7 дней от начала заболевания правильный диагноз устанавливают только примерно в половине случаев.

Диагностические критерии синдрома Кавасаки:

1. Повышение температуры тела в течение 5 дней и более.

2. Изменение сосудов глаз (гиперемия конъюнктивы).

3. Поражение слизистой оболочки губ и полости рта: сухие, красные, по­трескавшиеся губы, гиперемия ротоглотки, «малиновый язык».

4. Изменения конечностей: эритема ладоней и подошв, плотность и отек кистей и стоп, шелушение кожи пальцев на 2-3-й неделях заболевания.

5. Полиморфная сыпь на коже, напоминающая сыпь при скарлатине или при мультиформной эритеме.

6. Шейная лимфоаденопатия, увеличение хотя бы одного шейного лимфати­ческого узла до 1,5 см и более.

При оценке симптомов учитывают, что развитие указанных признаков не может быть объяснено наличием другого заболевания. Для установления диаг­ноза «синдром Кавасаки» должны присутствовать 5 из 6 основных критериев, обязательно включая лихорадку или четыре основных симптома в сочетании с коронарными аневризмами. При меньшем количестве критериев при наличии признаков поражения сердца состояние классифицируют как неполный (атипичный) синдром Кавасаки .

Лечение антибиотиками, стероидными гормонами неэффективно . Так как этиология неизвестна, терапия имеет неспецифический характер. Используют стандартные иммуноглобулины в курсовой дозе 1-2 г на кг мас­сы тела ребенка (желательно в первые 10 дней болезни). Схемы использования ВВИГ: по 0,2-0,4 г/кг в течение 5 дней или 1-2 г/кг однократ­но. ВВИГ применяют в сочетании с аспирином. Ацетилсалициловую кислоту назначают в суточной дозе 30-80 мг/кг массы тела до снижения повышенной температуры и в дозе 3-5 мг/кг в сутки на протяжении минимум 6 недель.

Прогноз чаще благоприятный. Большинство пациентов выздоравливают. Ле­тальность составляет 0,1-0,5%, смерть обычно наступает внезапно через 3-6 недель от начала болезни. Непосредственной причиной смерти в острый период болез­ни является миокардит или аритмия, в подострый — разрыв коронарной аневриз­мы или острая сердечно-сосудистая недостаточность, в период реконвалесценции — инфаркт миокарда. Несмотря на хороший прогноз, нельзя считать утешительными отдаленные исходы заболевания, так как, по мнению японских исследователей, болезнь Кавасаки является одной из час­тых причин инфаркта миокарда у детей и аневризм различной локализации .

Т.П. Макарова, С.А. Сенек, Н.В. Осипова, Д.И. Садыкова, Н.Н. Фирсова

Казанский государственный медицинский университет

Детская республиканская клиническая больница МЗ РТ

Сенек Светлана Александровна — кандидат медицинских наук, ассистент кафедры госпитальной педиатрии

Литература:

1. Исаева Л.А., Лыскина Г.А. Узелковый периартериит у детей. — М.: Медицина, 1984. — 205 с.

2. Насонова В.А., Насонов Е.Л. Рациональная фармакотерапия ревматических заболеваний. — М.: Литтерра, 2003. — 506 с.

3. Лыскина Г.А. Системные васкулиты / Справочник врача по педиатрии / под ред. Н.А. Геппе. — М., 2002. — С. 174-180.

4. Л.К. Баженова, Геппе Н.А., Лыскина Г.А. и др. Детские болезни. Учебник / под ред. А.А. Баранова. — М.: Гэотар-Мед, 2002. — 880 с.

6. Насонов Е.Л., Баранов А.А., Шилкина Н.П. Васкулиты и васкулопатии. — Ярославль: Верхняя Волга, 1999.

7. Лыскина Г.А. Роль иммуноглобулинов для внутривенного введения в лечении системных заболеваний соединительной ткани у детей // Педиатрическая фармакология, 2003. — Т. 1. — С. 36-40.

8. Лыскина Г.А. Синдром Кавасаки // Детские инфекции, 2003. — № 2. — С. 61-63.

9. Семенкова Е.Н. Системные васкулиты. — М.: Медицина, 1988.