Болезнь ходжкина, что это?

Лимфома Ходжкина лечение, симптомы, признаки, прогноз

Лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз, ЛГМ, болезнь Ходжкина), является одним из видов лимфом. Это заболевание поражает лимфатическую систему, которая состоит из лимфатических узлов, которые объединены между собой кровеносными сосудами. Возникая в одной группе лимфоузлов, злокачественные клетки могут распространяться на другие группы, а на более поздних стадиях заболевания – на внутренние органы.

Причины возникновения лимфомы Ходжкина

Причины возникновения болезни Ходжкина до настоящего времени остаются не совсем ясными. Ряд исследований указывает на определенную наследственную предрасположенность к лимфогранулематозу, в других проводится параллель между этим заболеванием и рядом вирусных инфекций, а точнее вируса Эпштейна-Барр. Фрагменты генома этого вируса обнаруживаются в 20-50 % исследованных биопсий. Тем не менее, не существует абсолютных доказательств, что именно вирус Эпштейна-Барр является причиной развития болезни.

Болеют лимфогранулематозом чаще мужчины, чем женщины.

Первый пик заболеваемости приходится на возраст 20-29 лет, затем после 55 лет вероятность заболеть постепенно повышается.

Как развивается лимфогранулематоз? Симптомы лимфомы Ходжкина

Чаще всего первыми симптомами является безболезненное увеличение лимфатических узлов на фоне полного здоровья. Иногда увеличенные лимфатические узлы могут давить на близлежащие сосуды или органы и вызывать отеки, кашель или затруднение дыхания. Но чаще всего узлы в грудной клетке обнаруживаются во время рентгенографии грудной клетки.

В подавляющем большинстве случаев распространение болезни на ранних этапах происходит предсказуемо – контактным путем поражаются соседние группы лимфатических узлов. Селезенка чаще поражена у больных с вовлечением лимфатических узлов ниже диафрагмы. После вовлечения в опухолевый процесс селезенки резко возрастает риск распространения опухоли вместе с током крови в другие органы (гематогенная диссеминация).

Поражение печени, костей, костного мозга, почек и других органов и тканей редко встречается у больных на момент постановки диагноза, и обычно наблюдается на фоне распространенного опухолевого процесса и симптомов интоксикации (повышенная температура тела, сильная ночная потливость, потеря веса, аппетита).

Диагностика лимфогранулематоза

Основным подтверждением диагноза является нахождение в биоптате пораженного узла клеток Березовского-Рида-Штернберга.

Это большие по размеру клетки (по сравнению с лимфоцитами) с несколькими ядрами. Специфических изменений лабораторных показателей при лимфоме Ходжкина не наблюдается.

Показатели изменяются как следствие изменений, вызванных заболеванием:

1. увеличивается скорость оседания эритроцитов (это характерно для всех иммунных и воспалительных процессов);
2. пониженное число лимфоцитов в крови (вызвано основной причиной лимфомы – затруднением роста и размножения лимфоцитов);
3. снижение количества красных клеток крови (вызвано влиянием заболевания на процесс формирования кровяных клеток).

Все эти проявления не представляют исключительные признаки только одного заболевания, а присущи очень многим, поэтому анализ крови при диагностике лимфомы Ходжкина не является определяющим.

Методы инструментальной диагностики, такие как ультразвуковая и рентгеновская диагностика (включая применение компьютерной томографии) используются в качестве вспомогательных для уточнения локализации и размеров поражённых лимфатических узлов или внутренних органов.

Лечение лимфомы Ходжкина

Стандартной схемой лечения болезни Ходжкина является в настоящее время схема ABVD.

В схему ABVD включены такие препараты, которые назначают внутривенно в первый и четырнадцатый дни.

В неё входят:

• Дакарбазин – 375 мг/м2;
• Блеомицин – 10 мг/м2;
• Доксорубицин по 25 мг/м2;
• Винбластин – 6 мг с интервалом в две недели между курсами.

А на пятнадцатый день после последнего введения препарата начинают следующий цикл лечения.

Результаты международных исследований показывают, что для распространенных форм лимфогранулематоза с неблагоприятным прогнозом предпочтительнее может быть лечение по схеме ВЕАСОРР в режиме с эскалацией дозы.

В схему ВЕАСОРР входят следующие препараты для внутривенного введения:

• в первый день – Циклофосфамид по 650 мг/м2 и Доксорубицин по 25 мг/м2;
• затем в первый, второй и третий дни назначают Этопозид по 100 мг/м2;
• в восьмой день Блеомицин по 10 мг/м2 и Винкристин по 1,4 мг/м2.

А внутрь:

• с первого по седьмой дни – Прокарбазин по 100 мг/м24;
• Преднизолон по 40 мг/м2 в течение двух недель.

И очередной курс начинают через семь дней после последнего применения преднизолона или на двадцать второй день от начала курса.

Лучевая терапия всегда проводится после завершения химиотерапии.

Реабилитация и возможные осложнения

Благодаря развитию медицины, в настоящее время лечение лимфомы Ходжкина осуществляется достаточно успешно: около 70 % достигают пятилетней ремиссии и поэтому необходимо уделять особое внимание осложнениям, которые ухудшают качество жизни и иногда даже приводят к гибели пациента.

Инфекционные заболевания

Прежде всего, необходимо помнить о повышенной восприимчивости таких пациентов к инфекционным заболеваниям, особенно это относится к больным после спленэктомии. Рекомендуется раннее начало антибактериальной терапии при признаках инфекции.

Лучевой пульмонит

Частым осложнением лучевой терапии на область средостения являются постлучевые пульмониты с исходом в пневмофиброз. Самостоятельным фактором, приводящим к фиброзированию легочной ткани, а также фактором, потенцирующим воздействие облучения, является применение блеоцина, входящего в схемы АВVD и BEACOPP. Поэтому суммарная доза блеоцина не должна превышать 200 мг/м2. Применение кортикостероидов и антибактериальная терапия достаточно эффективны в лечении пульмонитов у этой категории больных.

Бесплодие

Серьезным осложнением химиотерапии является бесплодие, развивавшееся более чем у половины больных, получавших лечение по схеме МОРР и ее аналогам (СОРР, LVPP и др.). При использовании схемы ABVD частота стойкой азооспермии или аменореи значительно снизилась, тем не менее, на Западе для мужчин считается желательной криоконсервация спермы перед началом лечения.

Вторичные злокачественные образования

Наиболее серьезной проблемой является развитие вторичных злокачественных новообразований.

Достаточно сказать, что через 17 лет после окончания первичного лечения смертность от индуцированных опухолей (лейкозы, неходжкинские лимфомы, солидные опухоли) превышает смертность от собственно лимфогранулематоза. При этом лейкозы и системные заболевания в первую очередь связывают с последствиями лучевой терапии, а солидные опухоли наиболее часто развиваются в облученных органах и тканях.

Именно развитие поздних осложнений ведет к постоянному поиску оптимальных режимов лечения больных в зависимости от факторов прогноза.

Целью поиска является максимально возможное уменьшение дозы химиопрепаратов и лучевой терапии без потери эффективности лечения.

Лимфома кожи

Неходжкинская лимфома, которая возникает только в коже и не поражает другие органы и ткани, называется лимфомой кожи. Заболевание исходно появляется в коже. Болезнь, которая распространяется на кожу после появления опухоли в лимфоузлах или других органах и тканях, относится к другой группе неходжкинских лимфом.

Клинически лимфома кожи делится на I, II и III степени злокачественности. По международной TNM-классификации выделяют стадии: IA и IB, IIA и IIB, III, IVA и IVB.

Т-клеточная лимфома или грибовидный микоз – самая частая форма опухоли кожи, примерно 70-80% заболеваний. Т-клеточная лимфома появляется в виде медленно развивающихся на верхних слоях дермы пятен и бляшек. Чаще всего болезнь поражает мужчин пожилого возраста (старше 50 лет), женщины подвержены заболеванию вдвое реже. Диагноз может быть поставлен более чем через 5 лет после появления, так как такая лимфома кожи имеет вялотекущий характер.

Реже, примерно в 20% заболевания, встречаются B-клеточные лимфомы. Они обычно растут постепенно в подкожной клетчатке и глубоких слоях дермы, опухолевым или солитарным узлом (узлами).

Тип лимфомы определяется в зависимости от вида лимфоцитов, чье злокачественное деление вызвало болезнь. Главной причиной злокачественного размножения лимфоцитов являются ретровирусы, но так же лимфому способны вызвать радиация, хронические инфекции, инсоляция и длительное воздействие химических раздражителей на кожу.

Лечение и прогнозы на выздоровление, а так же течение болезни значительно отличаются, в зависимости от формы Т-клеточной и В-клеточной лимфомы кожи. Наиболее благоприятный прогноз приходится на: классический грибовидный микоз (на ранних стадиях), педжетоидный редикулез, лимфоидный папулез, т-клеточную гамма/дельта-позитивную лимфому кожи.

Симптомы лимфомы кожи

У лимфомы кожи характерными признаками являются темные красные пятна на коже, узлы и «вздутые» бляшки, а также зуд и увеличение периферических лимфатических узлов. В редких случаях заболевание может напоминать псориаз: из-за узелков, образующих бляшки, шелушится кожа. Наиболее крупные узелки позднее поддаются некрозу. Формы лимфомы кожи: узелковая, бляшечная и эритродермическая. Степени злокачественности: I, II и III.

Кожная лимфома может проявиться и такими неспецифическими симптомами как:

• лихорадка с ознобами;
• необъяснимое снижение веса;
• ночная потливость;
• сонливость и зуд кожи.

Лимфомы средостения (опухоли лимфотических узлов в грудной области) часто проявляют себя одышкой, болью в груди, кашлем, лихорадочным состоянием, синей окраской кожи и слизистых оболочек.

Что вызывает болезнь ходжкина и можно ли ее предупредить?

Определены некоторые факторы риска, которые могут способствовать возникновению Болезни Ходжкина :

• у больных, перенесших инфекционный мононуклеоз
• у больных с угнетенной иммунной системой (например, СПИД-синдром приобретенного иммунодефицита) и после перенесенной трансплантации органов.

В настоящее время ведутся исследования для уточнения причин возникновения этого заболевания.

Как выявляется болезнь ходжкина?

1.Появление увеличенных безболезненных лимфатических узлов, чаще в области шеи, реже — в других локализациях

2.Увеличение лимфатических узлов в грудной полости может вызвать сдавление трахеи, что может сопровождаться кашлем и одышкой.

3.Повышение температуры, изнуряющие ночные поты и похудение.

4.Кроме того, возможно появление зуда кожи, утомляемости, ухудшение аппетита.

При появлении таких симптомов Вы должны срочно обратиться к врачу и провести обследование. Хотя эти симптомы могут быть и при других заболеваниях.

МЕТОДЫ ДИАГНОСТИКИ БОЛЕЗНИ ХОДЖКИНА.

Первым шагом является полный медицинский осмотр и тщательное обследование для исключения инфекции. При обследовании врач обратит особое внимание на состояние лимфатических узлов. Учитывая тот факт, что у большинства людей, особенно у детей, увеличение лимфатических узлов связано с инфекцией, врач может назначить антибиотики с целью уменьшения размеров этих узлов. Если такого эффекта не отмечается, то необходимо дальнейшее обследование.

Единственным методом подтверждения диагноза БХ является биопсия, т.е. взятие кусочка ткани опухоли для исследования. В некоторых случаях приходится удалять лимфатический узел целиком или небольшую часть его. Специалист исследует полученный материал под микроскопом. В некоторых случаях первичная биопсия не позволяет подтвердить диагноз и возникает необходимость выполнения повторной биопсии.

Как устанавливается стадия болезни ходжкина ?

Определение стадии заболевания (степени распространения процесса) является очень важным моментом, т.к. от этого во многом зависит выбор лечения и прогноз заболевания.

Различают четыре стадии заболевания (с I по IV). После подтверждения диагноза БХ уточняется стадия заболевания с помощью рентгенологического обследования, УЗИ, компьютерной томографии, магнитно-резонансной томографии и других методов. Они помогают выявить другие опухолевые очаги.

Как часто у детей встречается лимфома Ходжкина?

В Германии Немецкий Регистр детской онкологии (г. Майнц) ежегодно регистрирует около 90 новых случаев заболеваний лимфомой Ходжкина у детей и подростков в возрасте до 14 лет. А общее число пациентов (в возрасте до полных 18 лет) ежегодно составляет около 150 человек (данные центральной исследовательской группы по болезни Ходжкина, г. Галле). То есть лимфома Ходжкина — это почти 5% всех злокачественных заболеваний в детском и подростковом возрасте.

У грудничков и детей до трёх лет болезнь находят крайне редко. Чем старше ребёнок, тем тем больше вероятность заболеть. Пик заболеваемости приходится на 15-летних подростков (анализ возрастного диапазона от 0 до 17 лет). Мальчики болеют немного чаще, чем девочки.

Какие бывают формы лимфомы Ходжкина?

В зависимости от того, как выглядят опухолевые клетки под микроскопом, выделяют пять форм болезни Ходжкина. Четыре из них объединяются в «классическую болезнь Ходжкина».

1. «Обогащённая лимфоцитами» (вариант лимфоидного преобладания)
2. Классическая лимфома Ходжкина:

• форма с большим количеством лимфоцитов
• узелковая форма («нодулярный склероз»)
• смешанно-клеточная форма
• форма с малым количеством лимфоцитов

Одни формы лимфомы Ходжкина встречаются чаще, другие реже. Бывает, что болезнь протекает по-разному, поэтому у заболевших детей шансы вылечиться тоже отличаются.