Дистония трахеи 1 степени

Торакальное отделение
Климович А.Е., Кардис В.И.

Повреждения трахеи и крупных бронхов опасны для жизни из-за возможности развития асфиксии. Выздоровлению пострадавшего способствуют ранняя диагностика трахеобронхиальной травмы и проведение на всех этапах адекватного оказания медицинской помощи.

Результатом поздней диагностики и нерациональной лечебной тактики является развитие гнойно-септических осложнений (медиастенит, сепсис, эмпиема плевры, трахеобронхиальные свищи), стенозов трахеи или бронхов.

Этиология и классификация.

ТБТ является следствием повреждений груди, шеи или носит ятрогенный характер. Наиболее тяжелые трахеобронхиальные травмы характерны для автоаварий и падений с высоты. Во время удара автомобиля из-за переразгибания шеи может произойти отрыв трахеи от гортани или ее сдавление между рулевым колесом и позвоночником. При сдавлении груди в переднее-заднем направлении легкие раздвигаются и тянут за собой главные бронхи, которые могут отрываться от карины. При травме груди возможен пневмодинамический механизм разрыва на вдохе вследствие резкого повышения давления в дыхательных путях на фоне рефлекторного ларингоспазма, а при ранении сосудов шеи — компрессия трахеи нарастающей гематомой.

Целесообразно выделять следующие виды трахеобронхиальных травм: а) ушиб стенки без нарушения целостности оболочек (подслизистые гематомы); б) неполные внутренние или наружные разрывы и непроникающие ранения слизистой оболочки или только хрящей; в) полные разрывы или проникающие ранения всех слоев мембранозной или хрящевой части трахеи или бронха с частичным нарушением их периметра; г) циркулярные разрывы или ранения трахеи и крупных бронхов по всей окружности с развитием диастаза концов. По направлению повреждения могут быть — поперечными, продольными, косыми и циркулярными.

Проникающие ранения трахеи встречаются чаще, чем закрытые. В мирное время колото-резаные ранения превалируют над огнестрельными. Крайне тяжелые повреждения характерны для минно-взрывной травмы, при которой 80% ранений – сочетанные. 75% проникающих ранений локализуются в шейном отделе трахеи. Ятрогенные повреждения трахеобронхиального дерева встречается при интубации трахеи, бронхоскопии, трахеостомии, тиреоидэктомии, пульмонэктомии, удалении опухолей средостения. Интубации трахеи при этом, как правило, — повторные, продолжительные и с использованием жестких проводников. Локальная компрессия стенки трахеи манжетой интубационной трубки при длительных операциях или продленных ИВЛ может привести к развитию фибринозно-некротического трахеита с исходом в грануляционно-рубцовый стеноз и (или) трахеопищеводный свищ. Эндоскопические повреждения трахеи и бронхов возможны при взятии биопсии, удалении опухоли или фиксированного инородного тела. Нарушение методики выполнения трахеостомии может привести к ранению скальпелем задней стенки трахеи, а иногда одновременно и стенки пищевода.

Сочетанная ТБТ диагностируется у 60-70% пострадавших. Повреждения пищевода при ТБТ встречается у 1/3 пострадавших, магистральных сосудов шеи и средостения — у 10 -15%. При сочетанных трахеопищеводных травмах соотношение открытых и закрытых повреждений — 7:1. Травма их шейных отделов выявляется в 5 раз чаще, чем грудных.

Клинические проявления.

Клиника ТБТ характеризуется развитием газового, компрессионного и аспирационного синдромов. Наиболее характерные клинические признаки — тахипноэ и диспноэ, подкожная эмфизема, пневмоторакс, эмфизема средостения, кровохарканье, инспираторный стридор. Ведущее место в клинике полных разрывов занимает быстро нарастающий газовый синдром. Аспирационный синдром, возникающий вследствие кровотечения в дыхательные пути, проявляется кашлем и гемофтизом, развитием ателектаз-пневмонии. Гемофтиз при трахеобронхиальной травме выявляется только у четверти пострадавших. В основе компрессионного синдрома лежит развитие напряженного пневмоторакса и нарастающей эмфиземы средостения со сдавлением крупных вен, правых отделов сердца и дислокации средостения. Стридор выявляется у каждого пятого пострадавшего с тяжелой травмой трахеи и бронхов. Для ларинготрахеальных ранений характерно шумное выхождение воздуха из раны шеи с примесью крови при выдохе. При тяжелой сочетанной травме превалируют признаки шока, кровопотери и дыхательной недостаточности.

Диагностика.

Рентгенологические признаки ТБТ — подкожная эмфизема на шее и грудной стенке, пневмомедиастинум, пневмоторакс, гиповентиляция или ателектаз лёгкого, а также отек слизистой гортани и трахеи и ранениях шеи обязательно контрастирование пищевода для исключения его повреждения. Компьютерная томография высоко информативна для выявления повреждений хрящей, подслизистых гематом гортани и трахеи, а также экстратрахеальных повреждений, т.е. переломов и вывихов позвонков, повреждений спинного и головного мозга, крупных сосудов. Фибротрахеобронхоскопия (ФТБС) — основной метод ранней диагностики ТБТ, который во многом определяет хирургическую тактику.

Лечение.

Первоочередной задачей при стридоре и нарастающей гипоксии является восстановление и поддержание проходимости дыхательных путей у пострадавшего. При невозможности выполнить интубацию трахеи через гортань или через шейную рану необходима экстренная трахеостомия или коникотомия. При пневмотораксе показано срочное дренирование плевральной полости, а при его неэффективности и нарастании пневмомедиастинума – и переднего средостения. Обильное («без конца») отхождение воздуха по дренажной трубке и сохранение пневмоторакса на фоне активного плеврального дренажа — признаки интраплеврального разрыва трахеи или крупного бронха, что может потребовать дополнительное хирургическое лечение.

Большинство авторов считают, что консервативное лечение трахеобронхиальной травмы (антибиотикотерапия, глюкокортикоиды, осмодиуретики, эндоскопическое применение фибринового клея, лазерная терапия) показано только при ушибах ларинготрахеального сегмента, неполных и, крайне редко, при незначительных полных дефектах трахеи или бронха при адекватной их проходимости без нарастающего «газового синдрома» и симптомов медиастенита. Во всех остальных случаях необходимо срочное хирургическое лечение. При сочетанных повреждениях магистральных сосудов, нарастающем пневмогемомедиастинуме, продолжающемся внутриплевральном кровотечении операция должна быть выполнена в экстренном порядке.

Объем хирургического вмешательства может быть самым различным: от первичной хирургической обработки раны шеи с ушиванием повреждения трахеи до резекции трахеи и наложения циркулярного межтрахеального или бронхотрахеального анастомоза. При разрывах трахеи ИВЛ с помощью маски проводить не следует из-за опасности нарастания компрессионного синдрома. Если интубация трахеи не удается и нет возможности срочно выполнить ФТБС, то пострадавшего следует срочно оперировать, чтобы наладить адекватную вентиляцию легких через операционное поле. Оптимальна ФТБС-интубация поврежденной трахеи, при которой трубка под визуальным контролем по эндоскопу проводится ниже зоны разрыва. При разрывах бифуркации трахеи, отрыве главного бронха от карины показана бронхоскопическая однолегочная интубация. Хирургический доступ выбирается индивидуально. При ларинго-трахеальной травме оптимальна поперечная или продольная цервикотомия, а при повреждениях верхней или средней трети грудного отдела трахеи — поперечная цервикотомия и верхняя продольно-поперечная стернотомия. Правосторонняя боковая торакотомия в IV межреберье показана при разрыве надбифуркационного и бифуркационного сегментов трахеи. При отрыве главного бронха от карины, разрывах долевых бронхов выполняется боковая торакотомия в IV межреберье на стороне повреждения.

Частота наложения трахеостомы у пострадавших с трахеобронхиальной травмой достигает 45%. Абсолютными показаниями к первичной трахеостомии при повреждениях трахеи и бронховявляются а) невозможность проведения срочной ФТБС и интубации трахеи при ее циркулярных разрывах; б) невозможность сформировать герметичный циркулярный анастомоз без натяжения; в) выполнение вмешательства в условиях гнойного процесса; г) крайне тяжелое состояние пострадавшего (шок, кровопотеря, сепсис); д) сочетанная тяжелая ЧМТ, переломы и вывихи шейного отдела позвоночника. При циркулярном разрыве шейного отдела трахеи надо быстро найти каудальный конец трахеи, который обычно смещается в средостение. Его захватывают зажимами Алиса и интубируют через операционное поле. Операция может быть завершена наложением ларинго-трахеального или межтрахеального анастомозов, выполнением трахеопластики на эндопротезах или на Т-образном стенте. При невозможности немедленной реконструкции формируется концевая трахеостома, которая может спасти жизнь пострадавшему, но в то же время она увеличивает риск инфицирования раны, нарушает надгортанный и кашлевой рефлексы, приводит к повреждению канюлей слизистой и нижележащих хрящевых полуколец трахеи.

Небольшие дефекты трахеи и бронхов ушивают сквозными узловыми швами как нерассасывающимся, так и рассасывающимся шовным материалом. Шов обязательно следует укрыть участком плевры или мышечным лоскутом. При ушибленных и огнестрельных ранах без расхождения концов необходима клиновидная резекция поврежденных краев трахеи или бронха с восстановлением герметизма узловыми швами. Иссечение краёв дефекта и наложение циркулярного анастомоза выполняется при размозжении стенки трахеи или главного бронха на протяжении нескольких колец, при полном поперечном их разрыве или отрыве главного бронха от карины без массивных повреждений сосудов корня легкого и его паренхимы. При повреждении бифуркации трахеи, если бронхоскопическая однолегочная интубация не удалась, а гипоксия нарастает — показана срочная торакотомия. После восстановления адекватной вентиляции через операционное поле показано формирование трахеобронхиального или межбронхиального анастомоза. Вначале формируют задний полупериметр соустья с использованием «шунт-наркоза», а затем уже на оротрахеальной трубке – передний. Лобэктомия или пульмонэктомия выполняется при разрушении доли или всего легкого, массивном повреждении сосудов корня лёгкого и невозможности восстановить проходимость бронха. Как вариант завершения операции, возможно ушивание концов главного бронха с переводом легкого в ателектаз. При сочетанной трахео-пищеводной травме дефект пищевода ушивается в два ряда узловыми швами и разобщается с зоной трахеорафии мышечным лоскутом. При циркулярных разрывах трахеи и пищевода оптимально первичное одномоментное наложение конце-концевых анастомозов.

При активной хирургической тактике лечения большинство пострадавших с повреждениями трахеи и бронхов может быть спасено.

Содержание к диссертации

Введение

Глава I Обзор литературы 7

Глава II Материалы и методы исследования 26

Глава III Результаты исследования 33

3.1 Значимость различных инструментальных методик в диагностике ТБД 33

3.2 Эпидемиологические аспекты ТБД 37

3.3 Обследование больных с ТБД в стационаре 44

3.4 Диагностика ТБД в стационаре 56

3.5 Лечение больных с ТБД 66

3.5.1. Медикаментозное лечение ТБД 66

3.5.2 Немедикаментозное лечение ТБД 82

Глава IV Обсуждение полученных результатов 89

Выводы 93

Список литературы 94

• Значимость различных инструментальных методик в диагностике ТБД
• Обследование больных с ТБД в стационаре
• Медикаментозное лечение ТБД
• Немедикаментозное лечение ТБД

Введение к работе

Актуальность проблемы.

Синдром трахеобронхиальной дискинезии (ТБД) — патологическое
состояние, проявляющееся кратковременным обратимым сужением просвета
трахеи и главных бронхов, и возникающее в результате наличия структурных
дефектов соединительной ткани верхних отделов дыхательных путей. Эта
патология представляет собой малоизученный феномен, и отечественные
публикации обобщают, в основном, опыт хирургического подхода к лечению
ТБД, в котором нуждается лишь незначительная часть больных. Анализ
данных литературы показывает, что терапевтические методы лечения
трахеобронхиальной дискинезии остаются разрозненными и

несистематизированными, а общепринятого алгоритма диагностики этого синдрома не выработано до сих пор.

На протяжении последних лет количество больных с наблюдаемым синдромом ТБД неуклонно возрастает. Тяжесть дыхательных расстройств у таких больных варьирует от пароксизмов сухого кашля до приступов удушья с потерей сознания. Состояния, сопровождающиеся ТБД, зачастую неверно трактуются как «трахеобронхит», «бронхиальная астма» и другие бронхолегочные заболевания, в рамках которых пациенты получают длительное и необоснованное лечение, нередко оказывающееся неэффективным. Поздняя диагностика ТБД ведет к прогрессированию морфофункциональных изменений в трахее и крупных бронхах, утяжелению симптомов заболевания и как следствие — к снижению качества жизни больного.

Остается также, неизвестным место ТБД в общей структуре патологии органов дыхания (пневмонии, бронхиальная астма, ХОБЛ и проч.). Выявлена, но практически не изучена, связь возникновения данного синдрома с распространением в популяции ряда респираторных инфекций вирусной, бактериальной и атипичной природы. При этом, частота выявления лиц

трудоспособного возраста с тяжелыми формами ТБД ежегодно увеличивается и, как показывают наблюдения, коррелирует со вспышками инфекций парагриппозной и микоплазменной этиологии.

В связи с этим, изучение возможных причин и эпидемиологии этого феномена, поиск неинвазивных методов диагностики, разработка программы консервативного лечения ТБД, представляют данное исследование актуальной и обоснованной работой, результаты которой могут использоваться в широкой сети медицинских учреждений страны.

Цель исследования.

Разработка оптимальных программ диагностики и лечения синдрома трахеобронхиальной дискинезии.

Задачи исследования:

1. Изучить распространенность синдрома трахеобронхиальной дискинезии среди больных терапевтического профиля на догоспитальном этапе.

2. Провести анализ возможных причин развития ТБД.

3. Оценить значимость неинвазивных диагностических методов исследования: анализа вентиляционной функции легких и рентгенологического исследования трахеи в расшифровке синдрома ТБД.

4. Выполнить оценку эффективности лекарственных и немедикаментозных методов лечения ТБД, а также, выявить наиболее эффективные комбинации медикаментозной терапии.

Научная новизна:

1. Впервые получены новые сведения о связи синдрома ТБД с определенными инфекционными агентами, и, прежде всего вирусной (PC-вирус, парагрипп и др.) и микоплазменной этиологии.

2. Впервые разработана методика неинвазивной диагностики синдрома ТБД для широкой сети поликлинических и стационарных учреждений.

6 3. Впервые в лечении синдрома ТБД использован комплексный подход, основанный на поиске оптимального сочетания методов медикаментозной и немедикаментозной терапии.

Практическая значимость

1. Установлена частота встречаемости синдрома трахеобронхиальной дискинезии среди больных терапевтического профиля, наблюдавшихся на догоспитальной базе.

2. Разработан алгоритм неинвазивной инструментальной диагностики трахеобронхиальной дискинезии в условиях терапевтических отделений поликлиник и стационаров.

3. Предложены схемы комплексного консервативного лечения больных,
страдающих трахеобронхиальной дискинезией.

Положения, выносимые на защиту

1. Частота и распространенность ТБД и ее связь с эпизодами респираторных инфекций, вызванных внутриклеточными агентами.

2. Особенности клинических проявлений ТБД, определяющиеся синдромом хронического кашля и его осложнениями.

3. Диагностическая значимость неинвазивных методов установления диагноза ТБД.

4. Патогенетические подходы к комплексному лечению ТБД.

Обследование больных с ТБД в стационаре

Эпизоды затрудненного дыхания (одышка). Термин «эпизоды затрудненного дыхания» на наш взгляд, точнее характеризует дыхательные расстройства у больных с ТБД, чем понятие «одышка», часто встречающееся в литературе. Мучительный и продолжительный кашель у больных с ТБД нередко сопровождался затрудненным шумным дыханием, напоминавшим стридорозное. У части наших пациентов при кашле был затруднен вдох (26 чел.), у другой части — выдох (32 чел.). Примечательно, что у 13 человек, имевших кашель с затруднением экспираторной фазы дыхания, на догоспитальном этапе проводился безуспешный поиск «бронхиальной астмы» как патологии, способной проявляться подобной клинической симптоматикой.

Эпизоды затрудненного дыхания при кашле наблюдались у 21 больных, страдавших ТБД на фоне хронических легочных заболеваний: бронхита (13 чел), ХОБЛ (5 чел.) и бронхиальной астмы (3 чел.). Одышку, обусловленную бронхиальной обструкцией, клинически было нетрудно отличить от эпизодов затрудненного дыхания, отмечавшихся у больных с изолированной трахеобронхиальной дискинезией. Последние возникали исключительно на фоне кашлевых приступов, и были тем явственней, чем тяжелее и дольше продолжался кашлевой пароксизм. Кроме того, на фоне противокашлевой терапии, эпизоды затрудненного дыхания значительно уменьшались по частоте и интенсивности, чего не наблюдалось при одышке, обусловленной обструктивными заболеваниями легких.

Удушье. Особенно выраженные эпизоды затрудненного дыхания у 23 больных перерастали в развернутые приступы удушья, сопровождавшиеся цианозом лица, головокружением и страхом смерти. По словам самих пациентов, в этот момент они ощущали препятствие для поступления воздуха в дыхательные пути (симптом «заслонки») на уровне грудины. По продолжительности удушье было кратковременным, занимало секунды, реже -минуты и прекращалось после задержки дыхания или ослабления кашля.

Трое больных, переживших удушье, страдали ТБД на фоне бронхиальной астмы. Однако наступление удушья у них не было обусловлено бронхиальной обструкцией, а совпадало по времени с тяжелыми кашлевыми приступами вне астматической атаки.

Кашлевообморочный синдром. У 24 больных с ТБД кашлевые пароксизмы достигали необычайной интенсивности и провоцировали рвоту, боли в проекции бифуркации трахеи, а у 13 лиц и потерю сознания -кашлевообморочный синдром. У 9 из них кашлевые синкопы были отмечены в итоге длительно продолжающегося приступа кашля, а еще у 4 возникали буквально с первого кашлевого толчка. Длительность синкопальных состояний у наших больных не превышала одной — полутора минут. При падении часть пациентов получала ушибы. Восстановление сознания происходило через фазу глубокого редкого дыхания, при этом у нескольких больных наблюдались быстрые движения глазных яблок, цианоз лица, тремор кистей рук. Чаще кашлевообморочный синдром отмечался у больных с непродуктивным кашлем (9 лиц), чем при кашле с отделением мокроты (у 4 больных).

Мокрота. У 78 больных с ТБД кашель был продуктивный. Отделение слизистой (29 чел.), слизисто-гнойной (20 чел.), и гнойной мокроты (19 чел.) на протяжении дня, объяснялось имеющимися у этих больных вышеуказанными заболеваниями бронхолегочной сферы. Примечательно, что у 16 больных с продуктивным кашлем сразу после отхождения мокроты и очищения дыхательных путей наблюдался «классический» битональный кашель, который был обусловлен сопутствующей трахеобронхиальной дискинезией.

В исходе продолжительного кашля у 10 больных с ТБД было отмечено появление в мокроте прожилок крови. Только у 2 из них подобную симптоматику можно было объяснить хроническим легочным заболеванием (деформирующим бронхитом с бронхоэктазами). У остальных (8 лиц) кровохарканье развивалось на фоне трахеобронхиальной дискинезии как осложнение непродуктивного мучительного кашля.

Необходимость среди ночи откашлять мокроту возникала у 27 из 78 больных с ТБД и продуктивным кашлем. Следовательно, как минимум у 51 больного ночной кашель нельзя было объяснить раздражающим воздействием мокроты на рецепторы бронхов. Вероятнее всего подобная картина также, являлась следствием ваготонии, усиления парасимпатической иннервации на уровне верхних дыхательных путей в ночное время.

Психологические особенности. Следует отметить, что среди обследовавшихся больных, встречались люди, у которых психологический фон заметно влиял на течение трахеобронхиальной дискинезии. Точное количество такого рода лиц назвать затруднительно, поскольку выраженность столь субъективного критерия была индивидуальной. Так, среди пациентов, переживших кашлевообморочный синдром, наблюдались больные, откровенно пугавшиеся своего необычного кашля. Они со страхом ждали очередного кашлевого пароксизма, боясь вновь потерять сознание. Каждый подобный эпизод ими воспринимался как предвестник развернутого приступа кашля или удушья. Многие были уверены в «тяжелом и неизлечимом» характере своего заболевания и изначально настороженно воспринимали лечебно-диагностические мероприятия. Нередко такая картина являлась самостоятельным фактором, провоцирующим у больных кашель или эпизоды затрудненного дыхания.

Список литературы диссертационного исследования кандидат медицинских наук Серебряков, Денис Юрьевич, 2004 год

1. Аверьянов А. В. Методологические подходы к диагностике и терапии хронического кашля: Дисс. канд. мед. наук. -М., 1999.

6. Алимов А. Т., Убайдуллаев А. М., Махамадаминова А. Г. //Тер. арх. -1988. -Т. 60, N3,-С. 55-58.

11. Бартлет Дж. //Инфекции дыхательных путей. Пер. с англ. М. СПб.: ЗАО «Издательство БИНОМ» — «Невский диалект», 2000.- 192 е.: ил.

13. Бронхиальная астма. Под редакцией академика РАМН А.Г. Чучалина: В 2 томах. М.: Агар, 1997. — 432 с.

15. Вишневская Н.Д., Щенников Э.Л. Капшево-обморочный синдром //Клин, мед. -1991. -№12., Т.69.-С. 44-46.

16. Вотчал Б. Е. Очерки клинической фармакологии. М., 1965. — С. 428-433.

18. Гриппи М.А. //Патофизиология легких, изд. 2-е испр. М.; СПб.: ЗАО «Изд. БИНОМ», «Невский диалект», 2000. — 344 е., ил.

21. Земцовский Э. В. //Соединительнотканные дисплазии сердца Спб: ТОО «Политекс-Норд-Вест» 1998. 96 с.

22. Иоффе Л.Ц. //Регионарные функции легких.— Алма-Ата, 1975.— С 139 — 144.

24. Клемент Р. Ф. //Актуальные проблемы пульмонологии.-Л., 1982.-С. 81-91.

28. Лукомский Г. И., Шулутко М. Л., Виннер М. Г., Овчинников А. А. Бронхопульмонология. -М., 1982. С. 18-22.

30. Ноников В.Е., Воробьева М.Г., Батенкова С.В. и др. Микоплазменные пневмонии//Кремлевская медицина. 1999. — №4. -С. 7-10.

31. Ноников В.Е. Диагностика и лечение атипичных пневмоний//СошШит Medicum. 2001., Т.З.,-№ 3., С. 138.

34. Перельман М. И. //Хирургия трахеи,- М., 1972 С. 82-85.

36. Перельман М. И., Бирюков Ю.В., Королева Н. С., и др. //Клин, мед.- 1990.-№11.- С. 3-6.

37. Петровский Б. В., Перельман М. И., Королева Н. С. //Трахеобронхиальная хирургия. М., 1978, с. 112-118; 242-249.

38. Путов Н. В. Болезни органов дыхания. — М.: Медицина, 1989. Т.1. — С.20, 159, 309 — 311.

40. Рис Дж. //Диагностические тесты в пульмонологии: Пер. с англ. М.: Медицина, 1994, 240 е.: ил.

42. Сильвестров В. П. // Клин, мед.— 1990,— № 10. — С. 105— 111.

43. Сильвестров В. П. Кашель //Тер. арх. 1992. — №3. — С. 136-139.

44. Сильвестров В. П., Крысин Ю.С. // Тер. арх. — 2002. — N3. С.36—38.

45. Синопальников В. И. Фармакотерапия хронического обструктивного бронхита. -М., 1997.

48. С пасская П.А., Никифорова Г.В. К вопросу об экспираторном стенозе трахеи//Вестн. Рентгенологии и радиологии,- 1995. -№5. -С.28-36.

50. Сумароков А.В., Домницкая Т.М., Овчаренко С.И. и др.// Тер. арх. — 1989.1. N10.-С.143—145.

56. Холоденко М. И. //БМЭ,—3-е изд.—М., 1976,—Т. 3,— С. 99-100.

57. Чучалин А.Г. // Бронхиальная астма.- М.: Издательский дом «Русский врач».- 2001. 144 е., Приложение к журналу «Врач».

58. Чучалин А.Г. //Хронические обструктивные болезни легких М.: ЗАО «Издательство БИНОМ», 1999. -512 е., ил.

59. Чучалин А.Г., Абросимов В.Н. // Кашель (патофизиология, клиническая интерпретация, лечение). Рязань: ООО «Мила», 2000. 104 с.

60. Шеффер Г. // Диагностика и лечение неспецифических заболеваний легких. —Алма-Ата, 1981., — С. 35-^0.

63. Cotton d., Mink J., Yrahar B. //Resp. Physiol.—1983.—Vol. 54, № 1. —P. 19—29.

65. Grahame R, Bird H, Child A. et al. //J. Rheumatology. 2000; 27: 1777-9.

66. Grahame R, Bird H. // J. Rheumatology. 2001; 40: 559-63.

67. Hall M.G., Ferrel W.R., Sturrock R.D., Hamblen D.L., Baxendale R.H. //J Rheumatology. 1995; 34: 121-5.

68. Hernandez R.J., Tucker G.F. //Congenital tracheal stenosis: role of CT and high KV films. Pediat. Radiol. 1987;17:3; P. 192-196.

69. Herzog H.//Scand. J. resp. Dis/-1972/-Suppl. 80,- P. 81-99.

70. Hoffstein V. //Amer. Rev. resp. Dis. 1986. — Vol. 134, № 5. — P. 956-981.

71. Irwin R.S., Curley F.J., Bennett F.M. Appropriate use of antitussive agents and protussives. Drugs //1993. Vol. 46, №1. — P. 80-91.

73. Johnson D., Osborn L.M. Cough variant asthma: A review of the clinical literature //J. Asthma. Vol. 1991 — Vol. 28, №2. — P. 85-90.

75. La Foree F.M, Nichol K.L, Cox N.J. //Influenza: virology, epidemiology, disease, and prevention. Am J. Prev. Med. 1994; 10 (Suppl):31.

78. Patrick H., Patrick. F. Chronic cough //Med. Clin. North Am. -1995. -Vol. 79, №2.-P. 361-372.

79. Pereira W, Kovnat D.M, Khan M.A, et al. //Fever and pneumonia after flexible bronchoscopy. Am. Rev.Respir. Dis. 1975; 112:59.

81. Schmidt H. //Med. Klin. — 1965 — Bd 60,— S. 770—772.

83. Suratt P.M, Smiddy J.F, Gruber B. //Deaths and complications associated with fiberoptic bronchoscopy. Chest 1976; 747.

84. Thoma R., Keller R., Herzog H., //Thoraxchirurgie, 1974., Bd 22, S. 158-162.

85. Thoman K. L» Stoker G. L., Ross Y. C. //Amer. Rev. resp. Dis. — 1966. — Vol. 93, N 1. —P. 100—106.tv\ ;3

№ 3 — 2010 г.
14.00.00 медицинские науки

УДК 616.24-007.17

Г.П. Василенко

ГОУ ВПО «Новосибирский государственный медицинский университет Росздрава»,
МУЗ «Городская клиническая больница № 11» (г. Новосибирск)

Недифференцированная дисплазия соединительной ткани (НДСТ) – распространенный вариант врожденного меземхимального дефекта. Обследовано 64 больных НДСТ с поражением органов дыхания, включающих деформации грудной клетки и патологию бронхолегочной системы. Введено понятие «диспластическое легкое». Маркерами НДСТ со стороны органов дыхания следует считать деформации грудной клетки, врожденные бронхоэктазы, трахеобронхомегалию, первичную и буллезную эмфиземы легких, спонтанный пневмоторакс, трахеобронхиальную дискинезию.

Ключевые слова: недифференцированная дисплазия соединительной ткани, диспластическое легкое

Недифференцированная дисплазия соединительной ткани (НДСТ) – генетически обусловленная аномалия мезенхимального матрикса организма, приводящая к дисфункции различных органов и систем, поражение которых определяет тяжесть клинической картины. Системность поражения связана с повсеместным распространением соединительной ткани (СТ) в организме. Частота выявления НДСТ у лиц молодого возраста составляет 80 %, при использовании жестких критериев (шесть или более внешних фенов) – 20–25 %.

Фенотипические и органные проявления НДСТ зависят от преимущественного поражения плотной или рыхлой СТ. Генетические дефекты различных видов СТ приводят к снижению ее стабильности, прочности, что ведет к нарушению функции и формированию диспластикозависимых клинических синдромов. Дисплазия плотной СТ проявляется в виде скелетных изменений . Аномалии грудной клетки ведут к сложным структурно-функциональным нарушениям кардио-респираторной системы . Бронхолегочные проявления НДСТ генетически обусловлены нарушениями архитектоники легочной ткани в виде деструкции межальвеолярных перегородок, недоразвития эластических и мышечных волокон в мелких бронхах, ведущими к повышению растяжимости и снижению эластичности легочной ткани .

Морфологические изменения при НДСТ характеризуются изменениями коллагеновых эластических фибрилл, гликопротеидов, фибронектина и фибробластов. Нарушения процессов фибриллогенеза могут быть следствием дефекта различных ферментов.

В настоящее время клиническая диагностика не располагает молекулярно-генетическими технологиями верификации ДСТ. Основной этап диагностики – оценка фенотипических признаков. Биохимические методы: определение оксипролина в сыворотке и моче .

Наиболее известным висцеральным маркером НДСТ считается пролапс митрального клапана. Диспластикозависимые изменения органов дыхания являются наиболее тяжелыми, часто определяющими прогноз. Задачей работы является определение маркеров НДСТ со стороны органов дыхания.

Под нашим наблюдением в пульмонологическом отделении МУЗ ГКБ № 11 находилось 64 больных НДСТ в возрасте от 17-ти до 42-х лет с поражением органов дыхания. Мужчин было 34, женщин – 30. В диагностике использовался медико-генетический метод: осмотр с выявлением стигм дизэмбриогенеза, составление родословных. Проводилось клиническое и инструментальное обследования для определения фенотипических признаков НДСТ. Инструментальные методы включали рентгенографию и КТ органов грудной клетки, ЭКГ, ЭхоКГ, УЗИ органов брюшной полости, фибробронхоскопию, спирографию.

Преобладали больные астенического телосложения, высокого роста, пониженного питания с признаками отставания в физическом развитии и слабо развитой мускулатурой. У всех больных выявлялось несколько малых аномалий развития: маленький рот, деформации ушных раковин, готическое небо, нарушения расположения зубов, приросшие мочки ушей, сандалевидная щель. Особое значение имеют повышенная растяжимость кожи, плоскостопие, нарушение прикуса.

Поражения органов дыхания включали деформации грудной клетки и позвоночника, а также патологию бронхолегочного аппарата. Деформации грудной клетки имели место у 22-х обследованных (34,3 %). Воронкообразная деформация была отмечена у восьми пациентов, при этом у двух – 1-й степени, у пяти – 2-й степени, у одного – 3-й степени. Использовался расчетный индекс J. Gizycka. Измерения проводились по рентгенограмме на вдохе. Килевидная деформация, «куриная грудь», наблюдалась у 11. У пятерых из них – манубриокостальный тип, у шестерых – костальный. У 14-ти пациентов – выраженный грудопоясничный сколиоз: у шести из них – 3-й и у трех – 4-й степени по классификации В. Ю. Чаклина. В основе развития сколиоза лежит гипермобильность суставов на фоне несостоятельности соединительнотканных структур . У двух больных сколиоз сочетался с воронкообразной деформацией грудной клетки. Все больные предъявляли жалобы астеновегетативного характера, отмечали снижение толерантности к физической нагрузке. У 15-ти наблюдались одышка и сердцебиение.

Начало формирования торакодиафрагмального синдрома приходится на ранний школьный возраст, изменения постепенно нарастают. У больных со сколиозом – грубо выраженное искривление линии остистых отростков. Наблюдался передний горб на стороне, противоположной заднему, симптом мышечного валика. На спондилограммах угол сколиоза составлял 25–40 градусов. У больных с деформациями грудной клетки и сколиозом при рентгенологическом исследовании и КТ грудной клетки – ротация и смещение сердца, уменьшение просвета и перекрут крупных сосудов, смещение и деформации трахеи и бронхов. При выраженном сколиозе трахея повторяла ход деформированного позвоночника. Отмечалось скручивание трахеи и крупных бронхов. Легочные поля при сколиозе асимметричны, уменьшены в объеме. Подвижность диафрагмы ограничена. На выпуклой стороне искривления сегментарные бронхи укорочены и сближены. Нарушен механизм дыхательного акта.

По спирографии у больных с торакодиафрагмальным синдромом были выявлены нарушения функции внешнего дыхания по рестриктивному типу, обструктивные нарушения за счет снижения бронхиальной проходимости крупных бронхов.

У восьми больных с торакодиафрагмальным синдромом по ЭхоКГ было обнаружено повышение давления в легочной артерии в среднем до 33 мм рт. ст., по ЭКГ – нагрузка на правые отделы, что позволило говорить о формировании торакодиафрагмального легочного сердца.

У 31-го обследованного была диагностирована спондилодисплазия шейного отдела позвоночника.

Бронхолегочные проявления НДСТ были отмечены у 46-ти обследованных.

Первичная эмфизема легких была выявлена нами у шести больных. Эта патология связана с врожденной слабостью и атрофией эластического каркаса легких. В генезе её основную роль играют дефицит α1-ингибиторов протеиназ и α2-макроглобулина. При недостатке ингибиторов, способных блокировать лейкоцитарные протеиназы, возникает интенсивный протеолиз легочной ткани, ведущий к разрушению стенок альвеол .

Спонтанный пневмоторакс (СП) – частое осложнение буллезной эмфиземы и врожденных аномалий легких . Причиной её может быть диффузия воздуха через стенку напряженного субплеврального пузыря без его разрыва . Различают первичный идиопатический и вторичный симптоматический СП, сопровождающий воспалительные заболевания легких. Нами наблюдалось 12 больных НДСТ со СП. Первичная эмфизема выявлена у трех из них, бронхиальная астма – у трех, буллезная эмфизема – у пяти, бронхоэктазы – у одного. У 11-ти пациентов – закрытая форма СП, у одного – напряженная. У четырех обследованных развитие СП было спровоцировано физической нагрузкой, у двух – приступом кашля, у одного – пением. У больной 26-ти лет СП возник на фоне астматического статуса, был рецидивирующим и осложнился подкожной эмфиземой.

Бронхоэктазы были диагностированы у 14-ти больных (21,8 %). Первичные бронхоэктазы возникают при нарушении развития бронхолегочной системы во внутриутробном периоде. У больных наблюдались частые обострения бронхолегочной инфекции, сопровождающиеся продуктивным кашлем, лихорадкой, явлениями интоксикации, выделением значительного количества слизисто-гнойной мокроты по утрам. При аускультации выслушивались влажные хрипы. При бронхологическом обследовании и КТ выявились цилиндрические и мешотчатые бронхоэктазы. У восьми больных процесс был двусторонним.

У больного Н., 30 лет, был диагностирован синдром Зиверта-Картагенера. Признаки бронхолегочной инфекции появились на 3-й день жизни. Ежегодно госпитализации по поводу пневмонии, постоянный кашель с мокротой. Выявлено обратное расположение внутренних органов, двусторонние мешотчатые бронхоэктазы в нижних долях, синусит. Для синдрома Картагенера характерна первичная цилиарная дискинезия (синдром неподвижных ресничек), в основе которой лежат генетически детерминированные дефекты структуры белка денеина.

Трахеобронхомегалия (синдром Мунье-Куна) была обнаружена у двух больных(3,1 %). Значительное расширение трахеи и бронхов связано с недоразвитием эластических и мышечных волокон их стенок. Больные жаловались на мучительный кашель с обильной слизисто-гнойной мокротой. Кашель имел своеобразный тембр из-за патологической податливости трахеи и вибрации ее мембранозной части, напоминающий блеяние козы. При рентгенологическом исследовании – дискинезия мембранозной части трахеи с пролабированием в просвет. У одного больного был обнаружен дивертикул мембранозной части трахеи. Трахеобронхиальная дискинезия или экспираторный пролапс (ЭП) диагностирована у 10-ти пациентов (15,2 %). Наблюдаются значительные изменения просвета трахеи и крупных бронхов во время дыхания за счет экспираторного пролапса их атонизированной мембранозной части . Основными симптомами были длительный приступообразный громкий битональный сухой кашель и приступы затрудненного дыхания. В период обострения – умеренные признаки неспецифического воспалительного процесса. Рентгенологически – усиление и деформация легочного рисунка. Диагноз подтверждался после фибробронхоскопии. По спирографии при анализе кривой «поток-объем» – грубая деформация кривой ФЖЕЛ, отсутствие пика, наличие «плато». Проба с беродуалом была положительной у восьми больных.

У четырех больных бронхолегочные проявления НДСТ (бронхоэктазы) сочетались с деформациями грудной клетки.

Нарушения функционального состояния иммунной системы при НДСТ повышают риск присоединения ассоциированной с ДСТ патологии, в частности рецидивирующих бронхолегочных инфекционных процессов, в том числе туберкулеза . Отмечена склонность к ОРВИ, повторным пневмониям .

Бронхообструктивный синдром среди обследованных нами больных ДСТ имел место у 12-ти (18,3 %). У четырех была диагностирована бронхиальная астма. Усугубляющим фактором является наличие иммунологических нарушений, увеличение продукции Ig E.

У 59-ти больных с патологией органов дыхания были выявлены диспластикозависимые изменения со стороны других органов, часто протекающие бессимптомно. Пролапс митрального клапана обнаружен по ЭхоКГ у 29-ти (45 %), добавочные хорды – у 21-го (35,6 %), варикозное расширение вен нижних конечностей – у трех (4,5 %), артериальная гипертензия – у четырех (6 %). Вегетососудистая дистония с активацией симпатоадреналовой системы отмечалась у 40 (62 %). Нефроптоз был выявлен у 36-ти пациентов (56 %). Дискинезии желчных путей – у 15-ти (21,8 %). Миопия – у 12-ти (17 %). При этом у девяти (14 %) обследованных имелись диспластикозависимые изменения со стороны трех органов, что позволило говорить о генерализованной НДСТ.

Согласно классификации болезней органов дыхания у детей, принятой на Совещании педиатров-пульмонологов РФ в Москве в 1995 году, такие «частные» случаи ДСТ как трахеобронхомегалия, бронхоэктатическая эмфизема, трахеобронхомаляция и др. трактуются как пороки развития бронхолегочной системы.

Однако формирование их обусловлено врожденной неполноценностью соединительной ткани. Кроме того, у подавляющего большинства больных имеется системная патология. Диспластикозависимые нарушения органов дыхания сочетаются с изменениями других органов и систем, а также стигмами дизэмбриогенеза.

Учитывая тяжесть диспластикозависимых нарушений органов дыхания, мы считаем целесообразным введение понятия «диспластическое легкое». К маркерам НДСТ следует отнести деформации грудной клетки, врожденные бронхоэктазы, трахеобронхомегалию, первичную и буллезную эмфизему, cпонтанный пневмоторакс, трахеобронхиальную дискинезию.

Своевременная диагностика НДСТ, применение медикаментозной терапии, направленной на стабилизацию синтеза коллагена и других компонентов соединительной ткани, стимуляцию метаболических процессов (магне-В6, аскорбиновая кислота, милдронат, неселективные бета-адреноблокаторы и др.), позволят замедлить прогрессирование процесса. Больные с НДСТ нуждаются в диспансерном наблюдении, закаливании, лечебной физкультуре с ограничением статических нагрузок, профориентации. При наличии деформации грудной клетки должна проводиться консультация хирурга-ортопеда для решения вопроса о необходимости стернохондропластики.

Список литературы

 

Учредитель: Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Новосибирский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации (ФГБОУ ВО НГМУ Минздрава России)

Государственная лицензия ФГБОУ ВО НГМУ Минздрава России
на образовательную деятельность:
серия ААА № 001052 (регистрационный № 1029) от 29 марта 2011 года,
выдана Федеральной службой по надзору в сфере образования и науки бессрочно

Свидетельство о государственной аккредитации ФГБОУ ВО НГМУ Минздрава России:
серия 90А01 № 0000997 (регистрационный № 935) от 31 марта 2014 года
выдано Федеральной службой по надзору в сфере образования и науки
на срок по 31 марта 2020 года

Адрес редакции: 630091, г. Новосибирск, Красный проспект, д. 52
тел./факс: (383) 229-10-82, адрес электронной почты: [email protected]

Выпуск сетевого издания «Медицина и образование в Сибири» (ISSN 1995-0020)
прекращен в связи с перерегистрацией в печатное издание «Journal of Siberian Medical Sciences» (ISSN 2542-1174). Периодичность выпуска — 4 раза в год.

Архивы выпусков «Медицина и образование в Сибири» доступны на сайте с 2006 по 2016 годы, а также размещены в БД РИНЦ (Российский индекс научного цитирования) на сайте elibrary.ru.

Средство массовой информации зарегистрировано Федеральной службой по надзору в сфере связи, информационных технологий и массовых коммуникаций (Роскомнадзор) —
Свидетельство о регистрации СМИ: ПИ № ФС77-72398 от 28.02.2018.

© ФГБОУ ВО НГМУ Минздрава России, 2020

Фенотипические признаки синдрома недифференцированной дисплазии соединительной ткани у больных с экспираторным стенозом трахеи и главных бронхов

При изучении антропометрических показателей в основной и контрольной группах больных (табл. 11) выяснилось, что обследуемые основной группы, у которых в большинстве был выявлен ЭС трахеи и главных бронхов, достоверно отличаются от больных контрольной группы более высоким ростом, более низкими массой тела и индексом Варги. Кроме того, у них отмечено увеличение отношения «Размах рук/Рост», отражающее относительное удлинение верхних конечностей.

Далее анализу была подвергнута распространенность внешних фенотипических признаков НДСТ у 100 больных с ЭС трахеи и главных бронхов. Сведения о частоте анализируемых признаков представлены в табл. 12.

Больная 3-на, 36 лет (история болезни № 714), поступила в пульмонологическое отделение с жалобами на изнуряющий приступообразный кашель с трудноотделяемой мокротой желтоватого цвета, одышку при небольшой физической нагрузке, приступы удушья, саднение и боли за грудиной, головокружение, головные боли, быструю утомляемость.

С детства отмечает склонность к простудным заболеваниям, ОРВИ. На протяжении последних лет несколько раз перенесла пневмонию различной локализации. Неоднократно был диагностирован хронический бронхит в фазе обострения. Приступы удушья появились около года назад. Консультирована аллергологом, выявлена бытовая аллергия с повышенной чувствительностью к шерсти домашних животных, перу птиц. Назначено лечение по поводу бронхиальной астмы р2-агонистами.

В анамнезе односторонняя фибромастопатия, по поводу которой была выполнена секторальная резекция молочной железы в 1997 году.

Общее состояние средней тяжести. Кожа тонкая, бледно-розовой окраски, с просвечивающейся венозной сетью, легкоранимая. Периферических отеков нет. Эмоционально лабильна.

«Готический» тип нёба. Переразгибание в коленных и локтевых суставах более 10, гипермобильность надколенника. Короткие и кривые мизинцы, нарушение роста ногтей, гипермобильность суставов кистей, «лягушачьи» перепонки на пальцах рук.

Грудная клетка правильной формы. Аускультативно над легкими дыхание везикулярное, рассеянные сухие хрипы, выдох удлинен, ЧДД 24-26 в минуту. Тоны сердца ритмичные, удовлетворительной звучности. АД — 120/76 мм.рт.ст. Ps — 84 в минуту, удовлетворительных свойств. Живот при пальпации мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены.

В анализе крови концентрация общего Jg Е 2,5 максимальных нормы.

Общий анализ мокроты: гнойная, вязкая, клетки эпителия — 2-4 в поле зрения, лейкоциты — 60-65 в поле зрения и местами в виде скоплений, эритроциты — 2-3 в поле зрения, клетки альвеолярного эпителия — 5-6 в поле зрения, макрофаги — 3-4 в поле зрения. Атипичные клетки, кислотоустойчивые бактерии не обнаружены.

ЭКГ. Заключение: Ритм синусовый, ЧСС 78 в минуту. Нарушения внутри-предсердной проводимости. Нарушение процессов реполяризации в миокарде передне-перегородочно-верхушечной и задне-диафрагмальной стенки левого желудочка.

Эхокардиография с допплер-анализом. Заключение: Пролапс митрального клапана I степени, гемодинамически незначимый. Дисфункция трикуспидаль-ного клапана и клапана легочной артерии. Структурные изменения в миокарде левого желудочка. Рентгенография органов грудной полости: Очаговых, инфильтративных теней нет. Легкие повышенной пневматизации. Легочной рисунок усилен, деформирован за счет перибронхиальных уплотнений. Плевральные синусы свободны. Тень средостения не изменена.

Заключение: Эмфизема легких. Хронический бронхит.

Фибробронхоскопия: Деформации трахеи, бронхов не обнаружено. Карина острая, подвижная при дыхании. Слизистая бронхов диффузно гиперемирована. Устья бронхов умерено сужены за счет отека. В сегментарных бронхах определяются единичные слизисто-гнойного характера пробки. При форсированном выдохе наблюдается инвагинация мембранозной части трахеи более чем на 2/3 ее просвета. Заключение: Гнойно-обструктивный бронхит, активность воспаления I-II степени. Экспираторный стеноз трахеи II степени.

Эзофагогастродуоденоскопия. Заключение: Недостаточность кардии, реф-люкс-эзофагит, фолликулярный бульбит.

На основании жалоб больной, анамнеза, данных объективного осмотра, ла-бораторно-инструментальных данных был установлен диагноз: Синдром дисплазии соединительной ткани. Бронхиальная астма смешанного генеза (атопическая, инфекционно-зависимая), средней степени тяжести, обострение. Экспираторный стеноз трахеи II степени. Хронический гнойно-обструктивный бронхит, обострение. Эмфизема легких. Дыхательная недостаточность ІІ-ІІІ степени. Пролапс митрального клапана I степени, гемодинамически незначимый. Рефлюкс- эзофагит. Фолликулярный бульбит.

Учитывая наличие у больной в анамнезе бытовой аллергии, повышение концентрации Jg Е, обратимость бронхиальной обструкции по данным спирографии, нам не удалось исключить диагноз бронхиальной астмы. Клиническое наблюдение 3

Больной Д-ов, 21 год (история болезни №14931), поступил на обследование и лечение в пульмонологическое отделение МУЗ ГКБ №4 г. Ставрополя с жалобами на приступообразный кашель с незначительным количеством светлой мокроты, одышку при физической нагрузке, саднение за грудиной, першение в горле, сердцебиение, быструю утомляемость. Отмечает связь приступов кашля с физической нагрузкой, резким перепадом температуры воздуха.

В анамнезе частые простудные заболевания, бронхиты. Ухудшение общего состояния с 2001 года, когда появились одышка при физической нагрузке, приступообразный кашель с трудноотделяемой вязкой мокротой. Обследовался в стационаре, был установлен диагноз хронического бронхита.

Общее состояние относительно удовлетворительное. Кожные покровы бледно-розовой окраски. Периферических отеков нет. Астенического телосложения (рост 184 см, вес 63 кг).

Исследование внешних и висцеральных фенотипи-ческих признаков у больных с синдромом недифференцированной дисплазии соединительной ткани

Фенотипические признаки синдрома НДСТ выявляли по разработанной нами схеме. В нее были включены клинико-морфологические признаки синдрома НДСТ.

Для верификации фенотипических признаков НДСТ применяли различные антропометрические методы: астенический тип конституции был квалифицирован с помощью соматоскопии: преимущественный рост в длину, конечности преобладают над туловищем, грудная клетка над животом, продольные размеры — над поперечными.

Для оценки дефицита массы тела использовали массо-ростовой показатель — индекс Варги (ИВ) (80) который определяли по формуле: масса тела, г возраст ИВ рост, см2 100 Колебание величины индекса от 1,7 до 1,5 расценивалась как умеренное снижение массы тела, величина индекса менее 1,5 — как значительное снижение. Долихостеномелия диагностировалась с помощью следующих индексов (78, 216): соотношение «размах рук/рост» больше 7,6 см; соотношение «верхний сегмент/нижний» меньше 0,85, где нижний сегмент измерялся от лонного сочленения до пола, «верхний» определялся как разность показателей роста и нижнего сегмента. Арахнодактилия определялась с помощью «теста большого пальца» и «теста запястья» (80).

Дифференцированно оценивалась деформация грудной клетки: воронкообразная или килевидная. Патологию позвоночника (сколиоз, «прямая спина» гиперкифоз грудного отдела, гиперлордоз поясничного отдела) диагностировали клинически при осмотре и с помощью пробы с отвесом или приема Форестье, а также рентгенологического исследования методом Коббса (123).

Мобильность суставов оценивалась по модифицированным критериям Beighton P., Horan F. (цит. по 106), которые предусматривают поэтапное исследование следующих основных тестов: пассивное приведение большого пальца через сторону до соприкосновения с предплечьем; переразгибание в лучезапястном. и пястно-фаланговых суставах; переразгибание в пястно-фаланговых суставах и суставах пальцев; переразгибание мизинца до 90; переразгибание в локтевых суставах до 10; переразгибание в коленных суставах; способность коснуться ладонями пола, не сгибая колени.

Оценка растяжимости кожи (167) проводилась на тыле кисти, кончике носа, лбу. Безболезненное оттягивание кожи на 3 см в области тыла кисти, на лбу, возможность формирования складки на кончике носа расценивалось как гиперрастяжимость кожи.

В случае снижения или отсутствия естественной упругости и эластичности кожи она определялась как «дряблая». У пациентов с видимой сосудистой сетью на груди, спине, конечностях кожа расценивалась как «тонкая», «просвечивающая».

Геморрагические симптомы оценивались при осмотре в виде кровоподтеков, экхимозов, петехий. Ориентировочно о повышенной ломкости капилляров судили по положительной пробе щипка — образованию синяка при сдав-лении складки кожи в подключичной области и геморрагиям в местах инъекций. Точнее резистентность капилляров определяли с помощью манжеточной пробы (пробы с жгутом) Кончаловского-Румпеля-Лееде. В модификации Borchgrevink манжетная проба, как это указано Баркаган З.С. (11), оценивалась по числу и размеру геморрагии, образующихся на верхней части ладонной поверхности предплечья (в круге диаметром 5 см) после 5 минутного сдавления плеча манжетой при давлении в ней 90-100 мм. рт. ст. Подсчет про изводился через 5 минут после снятия манжеты. Число петехий более 10 указывало на повышенную ломкость микрососудов.

Продольное плоскостопие оценивалось с помощью метода Фриндлянда -определения подометрического индекса (ПИ). НхЮО гщ = 5 где L Н — высота стопы — расстояние, измеренное циркулем от пола до верхней поверхности ладьевидной кости на 1,5 см кпереди от голеностопного сустава, мм; L — длина стопы — расстояние от кончика 1 пальца до задней округлости пятки, мм.

Индекс нормального свода колеблется в пределах 31-29; индекс 29-25 указывает на пониженный свод — плоскостопие; ПИ ниже 25 — на значительное плоскостопие (123). Варикозное расширение вен оценивалось при осмотре и при помощи флебографии. С целью диагностики аномалий развития различных органов и систем наряду с клиническим исследованием больным выполняли: ЭХО-кардиографию с доплеровским анализом, эзофагогастродуоденоскопию, ультразвуковое исследование органов брюшной полости, почек; при необходимости были проведены консультации невропатолога, эндокринолога. Нарушение рефракции в результате миопии, гиперметропии, астигматизма, дистопии хрусталиков выявлялось при опросе и при консультации окулиста. Искривление носовой перегородки выявлялось при осмотре оториноларинголога.

При физикальном исследовании для выявления аускультативных симптомов пролапса митрального клапана использовали приемы, облегчающие их проявление. С этой целью аускультация проводилась в положении больного стоя с наклоном туловища вперед и влево, сидя на корточках с задержкой ды хания на вдохе и выдохе или после физической нагрузки, лежа на спине при сильном надавливании на брюшную аорту выше пупка.

Содержание к диссертации

Введение

Глава I. Экспираторный стеноз трахеи и главных бронхов при синдроме недифференцированной дисплазии соединительной ткани 9

1.1. Экспираторный стеноз трахеи и главных бронхов как проявление синдрома недифференцированной дисплазии соединительной ткани 13

1.2. Некоторые особенности бронхоспастического синдрома в патогенезе экспираторного стеноза трахеи и главных бронхов 18

1.3. Клиническая картина экспираторного стеноза трахеи и главных бронхов 20

1.4. Диагностика экспираторного стеноза трахеи и главных бронхов 26

1.5. Лечение и медицинская реабилитация больных с экспираторным стенозом трахеи и главных бронхов 32

Глава II. Методы исследования 38

2.1. Исследование внешних и висцеральных фенотипи-ческих признаков у больных с синдромом недифференцированной дисплазии соединительной ткани 38

2.2. Характеристика методов исследования, применяемых для диагностики экспираторного стеноза трахеи и главных бронхов 41

2.2.1. Бронхоскопия. 41

2.2.2. Рентгенофункциональное исследование трахеи. 42

2.2.3. Исследование функции внешнего дыхания. 43

2.3. Статистическая обработка результатов исследова

ний 53

Глава III. Клиническая характеристика больных 54

3.1. Общестатистические данные 54

3.2. Наследственность 55

3.3. Длительность заболевания и частота обострений .. 56

3.4. Особенности никотиновой зависимости 57

3.5. Распределение больных в соответствии с характеристиками групп и их клиническим статусом 57

3.6. Лечение 70

Глава IV. Роль экспираторного стеноза трахеи и глав ных бронхов в развитии дыхательной недостаточно сти у больных с синдромом недифференцированной дисплазии соединительной ткани 72

4.1. Фенотипические признаки синдрома недифференцированной дисплазии соединительной ткани у больных с экспираторным стенозом трахеи и главных бронхов 72

4.2. Исследование функции внешнего дыхания (спирография) у больных с экспираторным стенозом трахеи и главных бронхов 89

Глава V. заключение 101

выводы 110

список литературы 112

• Экспираторный стеноз трахеи и главных бронхов как проявление синдрома недифференцированной дисплазии соединительной ткани
• Исследование внешних и висцеральных фенотипи-ческих признаков у больных с синдромом недифференцированной дисплазии соединительной ткани
• Длительность заболевания и частота обострений
• Фенотипические признаки синдрома недифференцированной дисплазии соединительной ткани у больных с экспираторным стенозом трахеи и главных бронхов

Введение к работе

Актуальность исследования. Недифференцированная дисплазия соединительной ткани — врожденный дефект мезенхимального матрикса организма с прогредиентным течением (А.В. Клеменев, 2003). Сложность морфологи, многофункциональность соединительной ткани определяют разнообразие внешних и внутренних проявлений НДСТ, включающих изменения опорно-двигательного аппарата и внутренних органов. Степень поражения последних и определяет тяжесть клинической картины и индивидуальный прогноз.

Несмотря на высокую распространенность в популяции и тяжесть возможных последствий, НДСТ зачастую выпадает из сферы внимания практических врачей. С точки зрения своевременной диагностики очевидна необходимость изучения внешних фенотипических маркеров врожденной «слабости» соединительной ткани, являющихся основными критериями клинического диагноза (А.В. Клеменев, 2005). Совокупность этих признаков позволяет заподозрить врожденную аномалию соединительной ткани на этапе первичного врачебного обследования и предпринять меры по целенаправленному поиску возможных висцеральных изменений.

Среди висцеральных проявлений НДСТ к настоящему времени наиболее известны мезенхимальные дисплазии сердца, к числу которых относят пролабирование сердечных клапанов, ложные хорды, аневризмы межпредсердной перегородки и синусов Вальсальвы и др. Однако генерализованный дефект соединительной ткани при НДСТ предполагает полиорганную симптоматику и стимулирует поиск иных висцеральных проявлений НДСТ, клиническое значение которых может оказаться не менее существенным, чем поражение сердца.

Одним из врожденных дефектов мезенхимального матрикса является ЭС трахеи и (или) главных бронхов, который обусловлен врожденной неполноценностью мембранозной части трахеи и главных бронхов.

Основой скрининг-диагностики ЭС трахеи и главных бронхов в настоящее время являются внешние фенотипические маркеры. Конечно, частный при-

знак не является неоспоримым доказательством заболевания, но наличие фе-нотипических признаков НДСТ, их совокупность должны настраивать врача на более тщательное исследование дыхательной системы пациента, обратившегося с жалобами на длительный кашель, одышку. Этой патологии среди практических врачей отводится второстепенная роль в развитии расстройств функции внешнего дыхания и возникновении инфекционного воспалительного процесса, хотя ЭС приводит к развитию достаточно серьезных осложнений со стороны дыхательной системы уже в молодом возрасте.

В связи с изложенным, целью нашего исследования было на основании клинических и лабораторно-инструментальных данных определить роль ЭС трахеи и главных бронхов в развитии дыхательной недостаточности у больных с синдромом недифференцированной дисплазии соединительной ткани.

Основные задачи исследования:

1. Выявить частоту распространения ЭС трахеи и главных бронхов среди пациентов с бронхообструктивным синдромом.

2. Уточнить особенности патогенеза развития вентиляционных нарушений у больных с ЭС трахеи и главных бронхов.

3. Установить зависимость между степенью пролабирования мембра-нозной части трахеи и главных бронхов и выраженностью дыхательной недостаточности.

4. Обнаружить взаимосвязь между количеством внешних фенотипиче-ских признаков синдрома НДСТ и степенью дыхательной недостаточности.

5. Выявить фенотипические признаки синдрома НДСТ у больных с ЭС трахеи и главных бронхов для скрининг-диагностики ЭС.

Новизна исследования.

Впервые установлена прямая зависимость между степенью ЭС трахеи и главных бронхов и выраженностью дыхательной недостаточности.

Выявлены внешние фенотипические признаки синдрома НДСТ, патогно-моничные врожденной «слабости» мембранозной части трахеи и главных бронхов.

Установлена прямая зависимость между количеством внешних фенотипи-ческих признаков синдрома НДСТ и степенью дыхательной недостаточности у больных с ЭС трахеи и бронхов.

Научно-практическая значимость работы. Использование комплекса внешних фенотипических признаков синдрома НДСТ как метода скрининг-диагностики ЭС трахеи и главных бронхов позволило систематизировать особенности патогенеза дыхательной недостаточности при ЭС трахеи и главных бронхов и выработать новые подходы к ранней диагностике данного заболевания. Результаты клинических и функциональных методов исследования по выявлению диспластикозависимых заболеваний органов дыхания позволяют начинать лечение на более ранних этапах развития заболевания, что в свою очередь, снижает темпы прогрессирования дыхательной недостаточности и предотвращает развитие хронических воспалительных заболеваний легких.

Основные положения диссертации, выносимые на защиту:

У больных с жалобами со стороны бронхо-легочной системы скрининг-диагностика ЭС трахеи и главных бронхов возможна по комплексу внешних фенотипических признаков синдрома НДСТ.

ЭС трахеи и главных бронхов приводит к развитию хронической дыхательной недостаточности и является предшественником хронической об-структивной болезни легких.

Внедрение результатов исследования.

Результаты диссертационного исследования используются в клинической практике врачей пульмонологического отделения МУЗ «Городская клиническая больница №4 г. Ставрополя», терапевтического отделения ГУЗ «СККЦ ОСВМП», в учебном процессе на кафедрах внутренних болезней педиатрического и стоматологического факультетов, терапии факультета последипломного образования, на кафедре внутренних болезней №1 с курсом поликлини-

ческой терапии ГОУ ВПО «Ставропольская государственная медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию» Росздрава.

Публикации и апробации работы.

По материалам диссертации опубликовано 11 работ, в том числе в рекомендованном «ВАК Минобразования РФ» рецензируемом журнале («Клиническая медицина», 2006г., Т.84, №9). Основные положения диссертации обсуждены гласно на научных конференциях с международным участием Российской Академии Естествознания (Египет, 2004; Индия, 2006), доложены на Международной конференции «Актуальные вопросы клиники внутренних болезней» (Владикавказ, 2007), VII международной научно-практической конференции «Здоровье и образование в XXI веке (Москва, 2006), 15 Национальном конгрессе по болезням органов дыхания (Москва, 2005), 17 Национальном конгрессе по болезням органов дыхания (Казань, 2007). Апробация работы проведена на конференции сотрудников кафедры внутренних болезней педиатрического и стоматологического факультетов, внутренних болезней №2 ГОУ ВПО «Ставропольская государственная медицинская академия Федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию»* Росздрава, сотрудников пульмонологического и нефротерапевтического отделений МУЗ «Городская клиническая больница №4 города Ставрополя».

Диагностика коллапса трахеи

Диагностика обязательно должна включать эндоскопические исследования трахеи и бронхов, чтобы адекватно оценить тяжесть заболевания и определить тактику лечения.

Рентген у собак, по нашим наблюдениям, как метод диагностики стадийности коллапса трахеи, представляет собой 27% ценности.

Желательно выполнять рентгеновские снимки шеи и грудной полости у собак, получая изображение в фазу вдоха и выдоха. Однако у декоративных и карликовых пород в фазу клинического проявления болезни обычно высокая частота дыхания, а проведение общей анестезии может ухудшить течение заболевания.

Лечение

Консервативное лечение

Лечение коллапса трахеи на ранних стадиях заболевания в основном консервативное. Обычно используют противовоспалительные, противокашлевые и хондропротективные препараты. Основная задача — это устранение кашля.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение, как метод, проводится у животных с тяжёлым и длительным проявлением заболевания. Существуют несколько способов хирургического лечения, которые отличаются по своей методике.

Основные методы предполагают использование различных типов конструкций:

• на трахее (экстратрахеальные) или
• внутри неё (эндотрахеальные) — стентирование трахеи,

целью, которых является воссоздание анатомической целостности и просвета органа (фото 3 а, б; 4 а, б).

Хирургическое лечение имеет свои достоинства и недостатки. Обычно данное лечение не исключает проведения последующей медикаментозной профилактики.

Очень часто хирургическое лечение коллапса трахеи тяжёлых стадий у собак — это единственная возможность спасти жизнь животному и обеспечить комфортное существование.

Лечение коллапса трахеи в Москве в ветцентре Воронцова

При любых подозрениях на коллапс трахеи у вашей собаки — приходите к нам в ветеринарный центр. Ветклиника Воронцова находится в ЮАО, недалеко от пересечения МКАД и Каширского шоссе. Точный адрес: Совхоз им. Ленина, дом 3а (смотрите схему проезда), метро Домодедовская, Орехово, Зябликово, Красногвардейская.

• ВСЕ ЦЕНЫ И УСЛУГИ

Записывайтесь по телефонам:

Симптомы заболевания

Как правило, основная жалоба владельцев, которые обращаются с животным, имеющим данное заболевание – кашель. Коллапс трахеи по сути есть результат размягчения и спадения хрящевых колец, которые вместе с мембранной стенкой составляют трубку органа. Это приводит к удушью, кашлю, скапливанию слизи, что в свою очередь ведет к образованию дополнительных очагов воспаления, как следствие еще более тяжелым приступам кашля, нарастанием дыхательной недостаточности и, соответственно, беспокойства, что опять-таки приводит к усугублению описанной симптоматике и возникновению новых патологических процессов.

Это хроническое заболевание, которому подвержены в основном мелкие декоративные породы собак, такие как йоркширские терьеры, пудели, той-терьеры, шпицы. Аномалия может быть как генетически наследованной, так и приобретенной. Как правило, данное заболевание некоторое время протекает бессимптомно, и проявление клинической картины мы получаем на фоне уже отягощенного анамнеза. К отягчающим факторам (которые являются одновременно и «провокаторами» проявления заболевания) относятся:

• Ожирение;
• Частые респираторные заболевания, длительные инфекции дыхательных путей;
• Ряд кардиологических патологий;
• Интубация во время анестезиологического вмешательства/ проведения реанимации;
• Повышенная концентрация внешних респираторных раздражителей (сигаретный дым, пыль и проч.)

Диагностика

Диагностика заболевания подразумевает в первую очередь рентгенологическое исследование. Минусом данного метода является недостаточная достоверность, так как в некоторых случаях изменение просвета фиксируется только в фазе вдоха или выдоха, что редко возможно для выполнения у животных.

Другой, гораздо более точный и наиболее предпочтительный метод диагностики коллапса – трахеобронхоскопия, т.е. исследование дыхательных путей с помощью эндоскопа, который вводится в трахею, что позволяет объективно оценить ее структуру изнутри. Эта процедура проводится под общим наркозом, и только она дает возможность точно диагностировать масштаб и локализацию патологической деформации органа, а также дифферинцировать возможности лечебных мероприятий.