Геморрагические диатезы
Геморрагические диатезы — это группа заболеваний, основным клиническим признаком которых является склонность к повторным кровоизлияниям или кровотечениям, возникающим как спонтанно, гак и под влиянием незначительных травм.
Этиологии и патогенез геморрагический диатезов. Остановка кровотечения из поврежденных сосудов и предотвращение спонтанных кровоизлияний обеспечивается комплексом механизмов, называемым гемостатической системой.
Механизмы гемостаза:
1. Пассивное сдавление поврежденного сосуда кровью, излившейся в периваскулярное пространство.
2. Рефлекторный спазм поврежденного сосуда.
3. Закупорка поврежденного участка сосудистой стенки тромбом из склеившихся тромбоцитов.
4. Сокращение поврежденного сосуда под воздействием серотонина, адреналина, норадреналина и им подобных веществ, освобождающихся из разрушенных тромбоцитов.
5. Закупорка поврежденного участка сосудистой стенки фибринным тромбом.
6. Организация тромба соединительной тканью.
7. Рубцевание стенки поврежденного кровеносного сосуда.
Классификация диатезов:
1) количественная или качественная недостаточность тромбоцитов — тромбоцитопении и тромбоцитопатии.
Тромбоцитопении — группа заболеваний или синдромов, наследственных и приобретенных, при которых число тромбоцитов в крови ниже 150 109/л, что может быть обусловлено повышенным их разрушением (наиболее частая причина этих состояний) или недостаточным образованием.
Тромбоцитопатии — нарушения гемостаза, обусловленные качественной неполноценностью и дисфункцией кровяных пластинок, протекающие при нерезко сниженном или нормальном содержании тромбоцитов.
2) нарушения коагуляционного гемостаза.
Среди них в первую очередь выделяются наследственные геморрагические коагулопатии, обусловленные дефицитом или молекулярными аномалиями плазменных факторов свертывания крови. Наиболее частое заболевание этой группы — гемофилия А, связанная с дефицитом фактора VIII (антигемофильного глобулина) и обусловленная рецессивным наследованием, сцепленным с Х-хромосомой.
Приобретенные геморрагические коагулопатии редко бывают вызваны только изолированным дефицитом отдельных факторов свертывания. Во многих случаях они строго «привязаны» к тем или иным клиническим ситуациям: инфекционным болезням, травмам, заболеваниям внутренних органов, почечной и печеночной недостаточности, заболеваниям крови, злокачественным новообразованиям, медикаментозным (неиммунным и иммунным) влияниям.
В эту группу коагулопатий входит наиболее распространенный и потенциально опасный вид патологии гемостаза — синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания (синонимы — ДВС-синдром, тромбогеморрагический синдром). В основе его лежит рассеянное свертывание циркулирующей крови с образованием множества микросгутков и агрегатов клеток крови, блокирующих кровообращение в органах и вызывающих в них глубокие дистрофические изменения, вслед за чем развиваются гипокоагуляция, тромбоцитопения и геморрагии. Синдром обладает разнообразной распространенностью и скоростью развития — от молниеносных смертельных форм до латентных и затяжных, от всеобщего свертывания крови в кровеносном русле до региональных и органных тромбогеморрагий.
3) нарушениями гeмостаза сосудистого и смешанного генеза.
Поражение сосудов, прежде всего капилляров, разнообразными патологическими процессами может приводить к развитию геморрагического синдрома при отсутствии нарушений функциональной активности тромбоцитарной и коагуляционной систем. Природа геморрагических вазопатий может быть аллергической, инфекционной, интоксикационной, гиповитаминозной, неврогенной, эндокринной и другого характера.
При аллергических вазопатиях имеет место разрушение компонентов сосудистой стенки, содержащих аутоаллергены с аутоантителами и иммуноцитами, а так же воздействие на нее комплексов аллерген-антитело и медиаторов аллергических реакций. Инфекционные и интоксикационные вазопатии являются следствием поражения инфекционными агентами и токсинами. Гиповитаминозные (С и P), неврогенные, эндокринные вазопатии возникают в связи с нарушениями обменных процессов в стенке сосуда.
Клинические проявления геморрагических диатезов характеризуются пятью наиболее часто встречающимися типами кровоточивости.
1. Гематомный тип, который возникает при выраженной патологии свертывающей системы крови, проявляется массивными, глубокими, напряженными и болезненными кровоизлияниями в мягкие ткани, в том числе в мышцы, подкожную и забрюшинную клетчатку, в брюшину (имитируются абдоминальные катастрофы — аппендицит, перитонит, кишечная непроходимость), в суставы с их деформацией, повреждением хрящевой и костной тканей и нарушением функции.
2. Петехиально-пятнистый (синячковый) тип характеризуется мелкими безболезненными точечными или пятнистыми геморрагиями, не напряженными и не расслаиваюшими ткани, которые провоцируются травмированием микрососудов (трением одежды, мытьем в бане, легки- ми ушибами, резинками от чулок). Этот тип кровоточивости сопровождает тромбоцитопении и тромбоцитопатии.
3. Смешанный (синячково-гематомный) тип характеризуется сочетанием признаков двух описанных видов геморрагического синдрома, часто встречается при вторичных геморрагических диатезах, связанных с синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания, поражениями печени, передозировкой антикоагулянтов и фибринолитиков.
4. Васкулитио-пурпурный тип, характеризующийся геморрагиями в виде сыпи или эритем, обусловлен воспалительными изменениями в микрососудах и периваскулярной ткани (иммунные поражения сосудов, инфекции). Геморрагии возникают на фоне местных экссудативно-воспалительных изменений, в связи с чем элементы сыпи слегка возвышаются над уровнем кожи, уплотнены, нередко окружены ободком пигментированной инфильтрации, а в некоторых случаях некротизируются и покрываются корочками.
5. Ангиоматозиый тип бывает при сосудистых дисплазиях (телеангиоэктазии и микроангиоматозы) и отличается упорными, повторяющимися кровотечениями из дисплазированных сосудов. Наиболее часты, обильны и опасны носовые кровотечения.
Чаше всего в терапевтической практике встречаются геморрагические диатезы, обусловленные уменьшением содержания в крови тромбоцитов и поражением сосудистой стенки.
Тромбоцитопеиическая пурпура
Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) — это геморрагический диатез, обусловленный снижением в крови числа тромбоцитов. На 100000 тысяч населения приходится 11 больных этим заболеванием, причем женщины страдают почти вдвое чаще. Понятием «пурпура» обозначают капиллярные геморрагии, точечные кровоизлияния или кровоподтеки. Признаки кровоточивости возникают при падении числа тромбоцитов ниже 150 109/л.
Этиологня. Принято выделять наследственные и приобретенные формы тромбоцитопенической пурпуры. Последние возникают вследствие иммуно-аллергических реакций, радиоактивного облучения, токсического воздействия, в том числе лекарственных средств.
Патогенез. Основным элементом патогенеза тромбоцитопенической пурпуры является резкое укорочение продолжительности жизни тромбоцитов — до нескольких часов вместо 7-10 дней. В большинстве случаев число тромбоцитов, образующихся в единицу времени, значительно возрастает (в 2-6 раз по сравнению с нормой). Увеличение числа мегакариоцитов и гиперпродукция тромбоцитов связаны с ростом количества тромбопоэтинов в ответ на снижение количества кровяных пластинок.
При наследственных формах заболевания укорочение продолжительности жизни тромбоцитов обусловлено дефектом структуры их мембраны или нарушением активности ферментов гликолиза или цикла Кребса. При иммунных тромбоцитопениях разрушение тромбоцитов является следствием воздействия на них антител.
Клиническая картина. Первые проявления заболевания в большинстве случаев бывают острыми, однако в последующем оно развивается медленно и имеет рецидивирующий или затяжной характер.
Больных беспокоит появление на коже и слизистых оболочках множественных высыпаний в виде мелкоточечных кровоизлияний и синяков, возникающих спонтанно или под влиянием легких ушибов, давлений. При этом одни геморрагии исчезают, но появляются новые. Часто отмечается повышенная кровоточивость десен, носовые кровотечения. У женщин наблюдаются длительные маточные кровотечения.
При осмотре на коже обнаруживаются геморрагические пятна пурпурного, вишнево-синего, коричневого и желтого цветов. Они отмечаются главным образом на передней поверхности туловища, в местах давления на кожу пояса, подтяжек, подвязок. Часто можно видеть кровоизлияния на лице, конъюнктивах, губах, в местах инъекций. Петехиальные высыпания обычно возникают на передней поверхности голеней.
При обследовании сердечно-сосудистой, дыхательной и пищеварительной систем характерных для тромбоцитопенической пурпуры изменений не отмечается.
Дополнительные методы исследования. В периферической крови иногда при интенсивной кровопотере наблюдается постгеморрагическая анемия и увеличение количества ретикулоцитов. Главным диагностическим
Геморрагический васкулит
Геморрагический васкулит (геморрагический иммунный микротромбоваскулит, болезнь Шенлейна-Геноха) — это иммунокомплексное заболевание, в основе которого лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов.
Этиология. Геморрагический васкулит возникает после перенесен- ной вирусной или бактериальной инфекции, прививок, холодовых воздействий, вследствие аллергических реакций на лекарства и пищевые продукты, при паразитарных инвазиях.
Патогенез. Заболевание характеризуется асептическим воспалением микрососудов с более или менее глубокой деструкцией стенок, образованием циркулирующих низкомолекулярных иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. Эти явления вызывают микротромбоваскулиты с фибриноидным некрозом, периваскулярным отеком, блокадой микроциркуляции, геморрагиями, глубокими дистрофическими изменениями вплоть до некрозов.
Клиническая картина. Болезнь проявляется наличием кожного, суставного, абдоминального синдромов, связанных с кровоизлияниями в соответствующие области, и почечного синдрома, развивающегося по типу острого или хронического гломерулонефрита. Наиболее часто в клинической практике встречается кожно-суставная форма геморрагического васкулита.
Больные предъявляют жалобы на возникновение геморрагических высыпаний на коже конечностей, ягодиц и туловища, на появление болей различной интенсивности в крупных суставах (чаше голеностопных, коленных). Как правило,. эти боли возникают одновременно с появлением высыпаний на коже. Дебют заболевания часто сопровождается крапивницей и другими аллергическими проявлениями.
В ряде случаев, особенно у людей молодого возраста, возникают боли в животе, нередко сильные, постоянного или схваткообразного характера, как правило, проходящие самостоятельно за 2-3 дня.
При физикальном исследовании определяется наличие мелкоточечных красных, иногда сливающихся геморрагических высыпаний на коже конечностей, ягодиц. туловища. Обычно они приподняты над поверхностью кожи, располагаются симметрично преимущественно на разгибательных поверхностях нижних конечностей и вокруг крупных суставов. Нередко в этих же местах отмечается пигментация кожи. При осмотре суставов наблюдается ограничение их подвижности, припухание околосуставных тканей.
При обследовании сердечно-сосудистой и дыхательной систем существенных патологических изменений, как правило, не отмечается.
Исследование пищеварительной системы при наличии абдоминального синдрома может выявить вздутие живота, болезненность при пальпации различных его отделов, напряжение брюшной стенки.
Дополнительные методы исследования. В периферической крови наблюдается нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ. Число тромбоцитов не изменено. При биохимическом исследовании может быть повышение уровня α2- и β-глобулинов крови, фибриногена, увеличение циркулирующих иммунокомплексов.
Мочевой синдром характеризуется протеинурией (иногда массивной), микро- или макрогематурией, цилиндрурией.
Симптомы щипка и жгута при геморрагическом васкулите обычно положительны. Длительность кровотечения и время свертывания крови существенно не меняются.
Критерии диагностики. Диагноз заболевания основывается на наличии характерных геморрагических высыпаний васкулитно-пурпурного типа, артралгий, абдоминального и почечного синдромов, повышенной ломкости капилляров (положительных проб щипка и жгута), отсутствии выраженных изменений в системе гемостаза.
Формулировка развернутого клинического диагноза. Пример. Геморрагический васкулит, хроническое течение, кожно-су тавная форма.
признаком является тромбоцитопения. Обычно тромбоцитопеническая пурпура возникает при снижении числа тромбоцитов ниже 50 10%i. Ча- сто обнаруживается увеличение размеров кровяных пластинок; их пойкилоцитоз, появление малозернистых «голубых» клеток. Нередко наблюдаются нарушения функциональной активности тромбоцитов в виде уменьшения их адгезии и агрегации. В пуиктап|е костного мозга у большинства больных отмечается увеличенное число мегакариоцитов, ничем не отличающихся от обычных. Лишь при обострении болезни их число временно снижается. В тромбоцитах и мегакариоцитах снижено содержание гликогена, нарушено соотношение ферментов.
Сущхтвенное значение в диагностике геморрагических диатезов при- надлежит исследованию состояиия гемостаза. l
Ориентировочно о повышенной ломкости капилляров судят по поло- ~ жительной пробе щипка — образованию синяка при сдавлении склад- ~ ки кожи в подключичной области. Точнее резисгентность капилляров определяют с помощью пробы со жгутом, основанной на появлении пе- техий ниже места наложения на плечо манжеты аппарата для измерения
артериального давления при создании в ней давления 90-100 мм рт. ст. Через 5 мин внутри круга диаметром 5 см, предварительно очерченного ~ 1 на предплечье, число петехий при слабоположительной пробе может достигать 20 (норма — до 10 петехий), при положительной — 30, а при резкоположител ьной и более.
Определение длительности кровотечения производится путем прокола ‘ кожи у нижнего края мочки уха глубиной 3,5 мм. В норме она не превы- шает 4 мин (проба Дьюка).
О состоянии внутреннего механизма свертывания крови можно су- дить непосредственно у постели больного по методике Ли-Уайта: 1 мл крови, набранной в сухую пробирку, сворачивается в норме через 7-11 мин.
При тромбоцитопенической пурпуре отмечаются положительные сим-‘ птомы щипка и жгута. Длительность кровотечения значительно удлиня- ется (до 15-20 мин и больше). Свертываемость крови у большинства боль- ных не изменена.
Критерии диагностики. Диагноз тромбоцитопенической пурпуры основывается на наличии характерной клинической картины, петехиаль- но-пятнистого типа геморрагии в сочетании с носовыми и маточными кровотечениями, выраженной тромбоцитопении, повышенной ломкос- ти капилляров и возрастании длительности кровотечения.
Формулировка развернутого клаиического диагноза. Пример. 7ромбоцитопеничегк
ия пурпура, рецидивирующия форма, физо обострения.
Документ показан в сокращенном демонстрационном режиме!
Получить полный доступ к документу
| Вход для пользователей | Стань пользователем
|
||||||||
| Тел.: +7 (727) 222-21-01, e-mail: [email protected], Региональные представительства | |||||||||
Для покупки документа sms доступом необходимо ознакомиться с условиями обслуживания
Я принимаю Условия обслуживания
Продолжить
- Корреспонденты на фрагмент
- Поставить закладку
- Посмотреть закладки
Геморрагический диатез
Описание:
Геморрагические диатезы — это обширная группа заболеваний системы крови со склонностью к повышенной кровоточивости, различающихся причинами возникновения и механизмами развития, методами их диагностики и лечения.
Симптомы Геморрагического диатеза:
Типы геморрагических диатезов:
В основе развития повышенной кровоточивости выделяют три основных типа геморрагических диатезов с соответствующими механизмами развития этого состояния.
* Диатезы, связанные с нарушением проницаемости сосудистой стенки: геморрагический васкулит, авитаминоз С, геморрагическая телеангиэктазия и другие. Наиболее часто встречаются при авитаминозах, инфекционных заболеваниях (менингококковая инфекция), амилоидозе, сахарном диабете, длительном приеме кортикостероидов.
* Диатезы, связанные с изменением количества тромбоцитов и их свойств: геморрагическая тромбастения, тромбоцитопеническая пурпура и другие. Наиболее часто встречаются при вирусных инфекциях, воздействии радиации, химиотерапии, нарушениях иммунитета, болезнях печени, почек и других заболеваниях.
* Диатезы, связанные с изменением свертывающей системы: гемофилии А, В, С и др. Носят не только врожденный характер, но могут возникать при коллагенозах, приеме лекарственных препаратов (антикоагулянтов, фибринолитиков), при авитаминозах, энтеропатиях и других заболеваниях.
Основные проявления геморрагического диатеза:
При всех геморрагических диатезах ведущим проявлением является повышенная кровоточивость с характерными для каждого типа диатеза признаками.
При поражении сосудистой стенки на слизистых оболочках, теле и конечностях появляется мелкая геморрагическая сыпь различной формы. А так как подобная сыпь появляется и на слизистой оболочке внутренних органов, у пациентов часто отмечается появление болей в животе, появление в моче примеси крови (микрогематурия), иногда возникает отечность и болезненность в крупных суставах.
При поражении тромбоцитарного компонента свертывания крови при незначительной травматизации и даже без видимой причины на коже конечностей и тела появляются кровоизлияния различной величины, они имеют «пеструю» окраску, что связано с различными сроками их появления. Другим частым проявлением этого типа геморрагических диатезов является склонность к периодическим кровотечениям (носовым, маточным, кишечным, желудочным и другим) и развитию анемии. Возможны кровоизлияния в сетчатку глаз с потерей зрения, в мозг с развитием симптоматики инсульта.
Запись по телефонам
+7 (4742) 37-02-52, +7 (4742) 37-03-52, +7 (4742) 37-04-52
Геморрагические диатезы – это ряд гематологических синдромов, которые могут быть наследственными или приобретенными. При этом организм имеет склонность к кровотечениям, возникающую в результате мелких травм или самопроизвольно. Лечение таких заболеваний должно быть комплексным и включать в себя как терапию основной причины синдрома, так и устранение симптоматики и, непосредственно, местную остановку кровотечении.
Содержание
Симптомы геморрагических диатезов
Симптоматику геморрагических диатезов объединяют в геморрагический синдром, для которого характерны:
- появление под кожей или слизистыми оболочками следов кровоизлияний.
- болезненные ощущения и припухлость суставов;
- кровотечения – маточные, носовые и пр.;
- рвота, при которой отходят рвотные массы с кровью;
- следы крови в кале и моче.
Часто в результате кровотечений развивается анемия, которая проявляется анемическим синдромом. Наиболее характерные признаки такого состояния – шум в ушах, необъяснимая слабость даже при отсутствии каких-либо значимых нагрузок, обморочное состояние, низкая работоспособность, одышка, усиленное сердцебиение при минимальных физических нагрузках, боль колющего характера в груди.
Существуют разные виды гемостазиопатий. У каждого из них есть свои характерные симптомы, выражающиеся в определенном типе кровотечения – гематомный, капиллярный, гематомно-капиллярный, васкулитно-пурпурный, микроангиоматозный.
Причины и факторы риска
Наиболее вероятными причинами геморрагических диатезов являются:
- пониженное количество тромбоцитов или их неполноценность;
- патологии сосудистой стенки;
- нехватка в плазме веществ, необходимых для свертывания крови.
Некоторые категории пациентов являются более предрасположенными к развитию геморрагических диатезов:
- люди с заболеваниями печени и почек;
- наличие в семье кровных родственников, у которых имеются нарушения свертываемости крови;
- не получающие адекватное количество витаминов и микроэлементов, например, в результате вегетарианства или скудного рациона питания.
Существуют разные формы геморрагических диатезов, которые классифицируются по происхождению. Первичные являются врожденными, возникающими в результате действия семейно-наследственного фактора. Симптоматические диатезы развиваются из-за нехватки нескольких факторов свертываемости крови. Также есть невротические или имитационные диатезы. Они вызываются самими больными (механическая травматизация тканей, прием лекарственных препаратов и пр.).
Диагностика
Важную роль в выявлении заболевания и его причин играет лабораторная диагностика. Она может включать анализ крови (общий и биохимический) и мочи, исследование костного мозга, требанобиопсию, изучение времени свертываемости крови, исследование кала на скрытую кровь и пр.
Лечение гемморагического диатеза в Липецке
Часто требуется комплексное лечение, по необходимости включающее консервативную терапию (глюкокортикоиды, витамины, искусственные факторы свертывания), местную остановку кровотечения, хирургическое лечение, гемокомпонентную терапию, физиотерапию и пр.
В нашем центре работают грамотные врачи, в том числе, опытные терапевты Кружилин Юрий Петрович и Кудашкина Татьяна Владимировна. Специалисты окажут квалифицированную помощь в области диагностики, лечения и профилактики различных заболеваний.
Запишитесь к терапевту по телефонам +7 (4742) 37-02-52, +7 (4742) 37-03-52, +7 (4742) 37-04-52, или онлайн