Чаще всего, встречается такая разновидность сосудистых мальформаций как артериовенозная. Ей характерно переплетение извитых тонкостенных сосудов, объединяющих между собой артерии и вены. Исходя из многочисленных исследований, эти сосуды образуются из артериовенозных свищей, которые с течением времени увеличиваются. В результате этого заболевания приносящие артерии расширяются, а их стенки гипертрофируются по выносящим венам течёт артериальная кровь.
В медицинской практике встречаются как небольшие, так и огромные мальформации. При сильно развитых мальформациях, кровоток становится достаточно сильным для того, чтобы существенно увеличить сердечный выброс. Вены, идущие от мальформаций, имеют вид гигантских пульсирующих сосудов.
Артериовенозные мальформации могут образовываться во всех отделах полушарий головного мозга, в стволе мозга и в спинном мозге, однако наиболее крупные из них образуются в задних отделах полушарий мозга. У мужчин артериовенозные мальформации встречаются чаще и могут появляться у разных членов семьи на протяжении одного или нескольких поколений.
Эти заболевания, как правило, присутствуют с рождения, но проявляются в возрасте от 10 до 30 лет и в редких случаях после 50. Основными симптомами заболевания являются головная боль (может быть односторонней, пульсирующей) и эпилептические припадки.
Примерно в 30% случаев встречаются парциальные припадки (припадки, при которых происходит патологическая активация изолированной группы нейронов в одном из полушарий головного мозга), а в 50% — наблюдается внутричерепное кровоизлияние. Наиболее часто кровоизлияние бывает внутримозговым и лишь небольшая часть крови проникает в субарахноидальное пространство (полость между паутинной и мягкой мозговыми оболочками).
Крайне редки повторные кровоизлияния в первые недели заболевания, поэтому антифибринолитические препараты (понижающие фибринолитическую активность крови) медики не назначают.
В медицинской практике известны случаи как массивного кровоизлияния, быстро приводящего к смерти, так и небольшие (диаметром около 1 см). В последнем из вариантов оно сопровождается лишь минимальными очаговыми неврологическими патологиями или протекает бессимптомно.
Диагноз АВМ устанавливается по Магнитно-резонансной томографии (МРТ), Компьютерной томографической ангиографии (КТ-ангиографии) и церебральной ангиографией. АВМ могут раздражать окружающий мозг и вызывать судороги, головные боли. Нелеченные АВМ могут увеличиваться и разрываться, приводя к внутримозговому кровоизлиянию и невосполнимому разрушению мозга.
Существуют три вида лечения мальформации: прямое микрохирургическое удаление, стереотаксическая радиохирургия и эмболизация (закупоривание кровеносных сосудов) с помощью нейроэндоваскулярного метода. Хотя микрохирургическое лечение часто позволяет удалить всю мальформацию, в некоторых случаях применяют комбинацию различных методов. К сожалению, использование стереотаксической радиохирургии возможно лишь при размерах мальформации не более 3,5 см. Воспаление в стенке сосуда, которое вызывает облучение, ведет к постепенному (до 2 лет) закрытию мальформации. При эмболизации в просвет питающего сосуда проводится тонкий катетер и вводится клей или мелкие частицы. Иногда нейроэндоваскулярный метод облегчает прямое удаление мальформации или уменьшает ее размеры для проведения стереотаксической радиохирургии.
Другой вид мальформации — аномалия Киари — врожденные нарушения строения мозга, которая характеризуется низким расположением миндалин мозжечка.
Данное заболевание названо в честь австрийского патолога Ханса Киари (Hans Chiari), который в 1891 году описал несколько типов аномалий развития ствола мозга и мозжечка. Наиболее распространены аномалии Киари I и II типа, и поэтому в дальнейшем речь пойдет только о них.
При аномалии Киари низко расположенные миндалины мозжечка затрудняют свободную циркуляцию спино мозговой жидкости между головным и спинным мозгом. Миндалины блокируют большое затылочное отверстие, как пробка затыкает бутылочное горлышко. В результате нарушается отток ликвора (спинномозговой жидкости) и развивается гидроцефалия (водянка головного мозга).
Мальформация Киари I типа характеризуется смещением миндалин мозжечка вниз через большое затылочное отверстие к верхним отделам спинного мозга. Этот тип мальформации сопровождается гидромиелией (расширение центрального канала спинного мозга) и обычно проявляется в подростковом или взрослом возрастах.
Самым частым симптомом является головная боль. Особенно характерна боль в затылочной области, усиливающаяся при покашливании и натуживании; боли в шее; слабость и нарушения чувствительности рук; неустойчивая походка; двоение в глазах, смазанная речь, затрудненное глотание, рвота, шум в ушах.
У подростков главные симптомы — нарушение сгибания и снижение силы в руках, утрата болевой и температурной чувствительности в верхней половине туловища и руках.
Лечение: нейрохирургическая операция по декомпрессии задней черепной ямки.
При наличие гидроцефалии проводится шунтирование.
Мальформация Киари II типа, называемая также мальформацией Арнольд Киари.
Данное заболевание названо в честь немецкого патологоанатома Юлиуса Арнольда, который описал в 1984 году данное заболевание.
Частота этого заболевания составляет от 3,3 до 8,2 наблюдений на 100 тыс. населения.
При аномалии Арнольда Киари наблюдается врожденное увеличение диаметра большого затылочного отверстия. В увеличенное отверстие может выпасть и вклиниться нижний отдел мозжечка (миндалины мозжечка), что приводит к взаимному сдавлению мозжечка и спинного мозга. В сочетании возможны также гидроцефалия (повышенное давление жидкости в полости черепа), сердечно сосудистые аномалии, закрытый задний проход и другие нарушение пищеварительного тракта, нарушение развития мочеполовой системы.
Хотя причина мальформации Киари точно не известна, существует несколько обоснованных теорий, указывающих на смещение мозжечка вследствие повышения давления в вышележащих отделах.
Диагноз устанавливается по результатам магнитно резонансной томографии. При необходимости выполняется компьютерная томография с трехмерной реконструкцией затылочной кости и шейных позвонков. Проведение магнитно резонансной томографии позволяет нейрохирургам точно определить величину смещения мозжечка, определить форму мальформации и степень прогрессирования заболевания.
Симптомы при аномалии Арнольда Киари — головокружение и/или шаткость (может усиливаться при повороте головы); шум (звон, гул, свист, шипение т.п.) в одном или обоих ушах (может усиливаться при повороте головы); головная боль, связанная с повышением внутричерепного давления (сильнее утром) или с повышением тонуса мышц шеи (болевые точки под затылком); нистагм (непроизвольное подергивание глазных яблок). В более тяжелых случаях возможны: преходящая слепота, двоение или другие зрительные расстройства (может появляться при повороте головы); тремор рук, ног, расстройство координации движений; снижение чувствительности части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей; слабость мускулатуры части лица, части туловища, одной или нескольких конечностей; непроизвольное или затрудненное мочеиспускание; потеря сознания (может провоцироваться поворотом головы).
В тяжелых случаях возможно развитие состояний, угрожающих инфарктом головного и спинного мозга.
Лечение мальформации Киари и сопутствующей сирингомиелии (хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, при котором в спинном мозге образуются полости) возможно, к сожалению, лишь хирургическим путем. Операция состоит в местной декомпрессии или установке ликворного шунта. Местная декомпрессия выполняется под наркозом и состоит в удалении части затылочной кости, а также задних половин I и/или II шейных позвонков до того места, куда спускаются миндалины мозжечка. Эта эффективная операция расширяет большое затылочное отверстие и устраняет сдавление ствола мозга, спинного мозга и миндалин мозжечка. Во время операции открывается также твердая мозговая оболочка толстая мембрана, окружающая головной и спинной мозг. В раскрытую твердую мозговую оболочку вшивается заплатка из другой ткани (искусственной или взятой у самого больного) для более свободного прохождения ликвора.
Реже выполняются операции по дренированию спинномозговой жидкости из расширенного спинного мозга в грудную или брюшную полость специальной полой трубкой с клапаном (шунтом) или в подоболочечное пространство. Иногда эти операции выполняются поэтапно.
Документ показан в сокращенном демонстрационном режиме!
Получить полный доступ к документу
| Вход для пользователей | Стань пользователем
|
||||||||
| Тел.: +7 (727) 222-21-01, e-mail: [email protected], Региональные представительства | |||||||||
Для покупки документа sms доступом необходимо ознакомиться с условиями обслуживания
Я принимаю Условия обслуживания
Продолжить
- Корреспонденты на фрагмент
- Поставить закладку
- Посмотреть закладки
Утвержден
протоколом заседания
Экспертной комиссии по вопросам
развития здравоохранения МЗ РК
от 12 декабря 2013 года № 23
Артериовенозные мальформации головного мозга
I. Вводная часть:
1. Название протокола: Артериовенозные мальформации головного мозга
2. Код протокола:
3. Код(ы) МКБ-10:
Q28.2 — Артериовенозный порок развития церебральных сосудов
4. Дата разработки протокола: 2013 год.
5. Сокращения, используемые в протоколе:
АВМ — артериовенозная мальформация
АД — артериальное давление
АлТ — аланинаминотрансфераза
АсТ — аспартатаминотрансфераза
ВИЧ — вирус иммунодефицита человека
КГ — компьютерная томография
МРА — магнитно-резонансная ангиография
МРТ — магнитно-резонансная томография
СОЭ — скорость оседания эритроцитов
ФГДС — фиброгастродуоденоскопия
6. Категория пациентов: Пациенты нейрохирургического отделения с диагнозом артериовенозной мальформации.
7. Пользователи протокола: нейрохирурги.
II. Методы, подходы и процедуры диагностики и лечения:
8. Определение:
Артериовенозные мальформации — являются врожденной аномалией развития сосудистой системы головного мозга и представляют собой различной формы и величины клубки, образованные вследствие беспорядочного переплетения патологических сосудов. В артериовенозных мальформациях чаще всего отсутствует капиллярная сеть, вследствие чего осуществляется прямое шунтирование крови из артериального бассейна в систему поверхностных и глубоких вен.
9. Клиническая классификация:
Артериовенозные мальформации подразделяются по величине, локализации и типу венозного дренажа. Есть несколько схем классификации, наиболее употребимая — это:
Классификация артериовенозных мальформации
по Spetzler-Martin, вошедшая в употребление в 1986 г.
|
По Размеру |
|
|
Мелкая до 3 см |
1 балл |
|
Большая 3-6 см |
2 балла |
|
Гигантская Более 6 см |
3 балла |
|
По локализации: |
|
|
Вне функционально значимой зоны* |
0 баллов |
|
В пределах функционально значимой зоны |
1 балл |
|
По характеру дренирования: |
|
|
Отсутствие глубоких дренирующих вен |
0 баллов |
|
Наличие глубоких дренирующих вен** |
1 балл |
|
* Функционально значимые зоны — сенсомоторная зона, центры Брока и Вернике, затылочные доли, таламус, глубинные структуры височной доли, ствол. ** Глубокие венозные коллекторы — дренирующие вены, впадающие в систему большой вены мозга, прямого синуса. |
|
По этой системе существует 5 градаций мальформации отражающих возрастающую сложность ангио-архитектуры мальформации и соотношения анатомических структур: при I (1 балл) градации риск оперативного вмешательства незначительный, при V градации (5 баллов) — возникают большие технические сложности, высок риск глубокой инвалидизации и летального исхода.
10. Показания для госпитализации:
Может быть плановой при наличии у больного артериовенозной мальформации сосудов головного мозга, выявленной по данным MPT, KT или ангиографии. Экстренная госпитализация в нейрохирургическое отделение производится при внутричерепном кровоизлиянии из артериовенозной мальформации.
Содержание
Лечение
Вопрос о лечении АВМ зависит от многих факторов. Принципиальным для проведения лечения считается случай кровоизлияния. Если речь идет о случайном обнаружении АВМ или АВМ является очень большой, то лечение считается не рациональным, так как риск неблагоприятного исхода от лечения равен риску спонтанного кровоизлияния.
При лечении применяется следующие процедуры:
- операция
- эмболизация
- облучение
Целью лечения является выключение из кровотока узла АВМ. Частичное удаление узла или только выключение питающих сосудов запрещено, так как риск кровотечения возрастает. Полное удаление АВМ — это терапия выбора, если при этом риск осложнений низкий. Большие АВМ сначала эмболизируются, а потом следующим этапом удаляется. Небольшие АВМ иногда удаётся полностью эмболизировать без оперативного вмешательства. При небольших АВМ, которые локализованы в функционально важных регионах (например, таламус, внутренняя капсула), применяется радиохирургия. Тем не менее, риск спонтанного кровотечения не устраняется полностью и медленно снижается со временем. Риск кровотечения исчезает при полной облитерации АВМ. Полная облитерация происходит примерно через 2 – 3 года после облучения. Некоторые исследования показали, что примерно 80 % — 90% АВМ после радиохирургического лечения излечиваются.
Если присоединяются эпилептические приступы при АВМ головного мозга и она располагается в эпилептогенной области, то ставится вопрос об оперативном лечении. При желании пациента может проводиться альтернативное медикаментозное лечение эпилепсии. Если АВМ расположена в труднодоступной области, то проводится эмболизация или облучение.
Артериовенозная мальформация головного мозга (детского возраста)
Краткие сведения о нозологии
| Отделение: | Нейрохирургическое отделение №1 (детское) |
| Методы лечения (технологии): | Методы лечения артериовенозной мальформации (детского возраста) |
Артериовенозные мальформации головного мозга (АВМ) – врожденная сосудистая патология. Представляет из себя клубок беспорядочным образом переплетенных сосудов, расположенных в головном мозге. Эти сосуды имеют более тонкую стенку, чем в норме, поэтому могут разорваться.
Основные механизмы патологического влияния артерио-венозной мальформации на головной мозг.
- Разрыв патологически изменённых сосудов клубка или аневризм артерий, питающих АВМ.
- Хроническая недостаточность кровообращения, вызванная артериовенозным шунтированием.
- Синдром прорыва нормального перфузионного давления.
Клиническая картина:
-Судороги
-Головные боли.
-Прогрессирующий неврологический дефицит, как и при опухолях головного мозга.
-Разрыв мальформации с формированием внутричерепного кровоизлияния
Методы диагностики:
1. Ангиография — метод контрастного рентгенологического исследования кровеносных сосудов. Применяется врентгенографии, рентгеноскопии, компьютерной томографии и в гибридной операционной. Ангиография изучает функциональное состояние сосудов, окольного кровотока и протяженность патологического процесса.
- Компьютерная томографическая ангиография (КТ-ангиография, КТА)позволяет получить подробное изображение кровеносных сосудов и оценить характер кровотока. После проведения компьютерной томографии с внутривеннымконтрастным усилением производится анализ полученных данных с применением специальных алгоритмов реконструкции изображений.
- Ультразвуковая допплерография (УЗДГ, допплерографическое исследование сосудов шеи, транскраниальная допплерография сосудов головы, допплероскопия сосудов головного мозга)– неинвазивный метод исследования кровотока. Метод абсолютно безболезнен, не имеет противопоказаний – все это делает возможным проведение процедуры даже маленьким детям. Он строится на совершенно безопасной методике, использующей эффект Допплера. Основан на анализе изменения частоты ультразвуковых волн, которые отражаются от двигающихся частиц крови.
- Магнитно-резонансная ангиография (МР-ангиография, МРА)— метод получения изображениякровеносных сосудов при помощи магнитно-резонансного томографа. Исследование проводится на томографах с напряжённостью магнитного поля не менее 0.3 Тл. Метод позволяет оценивать как анатомические, так и функциональные особенности кровотока.
Показания к оперативному лечению:
- Наличие АВМ.
Противопоказания к оперативному лечению:
- Воспалительный процесс любой локализации в стадии обострения, неполной ремиссии
- Анемия средней и тяжелой степени.
- Тяжелое общесоматическое состояние
- Обострение хронических заболеваний.
- Тяжелое общесоматическое состояние пациента (Кома 2-3).
Окончательное решение о наличии или отсутствии показаний к оперативному лечению принимает врач-нейрохирург в рамках очной или заочной консультации.
Среднее количество койко-дней: 10-14.
Описание результата операции:
Результатом любого вида оперативного лечения является выключение АВМ из кровообращения головного мозга.