Саркома юинга

Получить бесплатную консультацию

Ведущие специалисты Центра ответят на ваши вопросы.

Получить консультацию

Узнать цену

Общие сведения о происхождении сарком костей

К раку костей относят группу различных по особенностям клинического течения новообразований (от крайне медленно развивающихся до быстро растущих и рано метастазирующих опухолей).

Саркомы костей могут локализоваться в любых костях скелета. Однако наиболее часто поражаются длинные трубчатые кости, преимущественно бедренная, большеберцовая и плечевая. Реже поражаются кости таза, лопатка и ребра.

Вторичные (метастатические) опухоли костей встречаются в клинической практике значительно чаще первичных. При этом метастазами преимущественно поражаются позвонки, ребра, кости таза и др.

Наиболее часто метастазирует в кости рак молочной железы, легкого, предстательной железы, почки и щитовидной железы.

Какие бывают формы рака костей

Остеосаркома

Одна из наиболее распространенных форм злокачественных новообразований костной ткани. Опухоль обычно возникает у детей, подростков, лиц молодого возраста, у мужчин несколько чаще, чем у женщин. Остеосаркома может развиться в любой кости скелета, однако излюбленной ее локализацией являются длинные трубчатые кости и особенно нижних конечностей, в основном образующих коленный сустав.

Клинически различают две формы остеосаркомы: быстро развивающиеся опухоли с острым началом заболевания, резкими болями и более медленно развивающиеся опухоли с менее яркими клиническими проявлениями. При быстро растущих формах опухоли обнаружение легочных метастазов возможно во время первичного обследования.

Остеосаркома отличается от других сарком костей агрессивностью. Об этом свидетельствует ее склонность к быстрому росту, раннему гематогенному метастазированию. Метастазы обычно клинически проявляются спустя 6 – 12 месяцев от появления первых признаков заболевания. Наиболее часто метастазами поражаются легкие.

Саркома Юинга (костно-мозговая опухоль)

Занимает второе место по заболеваемости среди злокачественных новообразований костей, возникающих в подростковой и детской возрастных группах.

Опухоль чаще развивается на втором десятилетии жизни и достаточно редко у детей младше 5 лет. Мальчики болеют чаще. В противоположность остеосаркоме, саркома Юинга более склонна к поражению диафизов кости, а также плоских костей, включая кости таза, лопатку, ребра и тела позвонков.

Наиболее излюбленной локализацией саркомы Юинга являются длинные трубчатые кости конечностей и кости таза. Для клинической картины саркомы Юинга, наряду с появлением болей в пораженной кости, часто характерно наличие лихорадки, лейкоцитоза и ускоренной СОЭ. Отмечается местная гиперемия кожи.

Саркома Юинга приводит к быстрому разрушению кости, распространяется по костно-мозговому каналу, прорастает в окружающие ткани и рано метастазирует в кости, легкие, печень и др. органы. Метастазы в лимфатические узлы наблюдаются до 20 % случаев.

Хонросаркома — первичная злокачественная опухоль кости хрящевой природы.

У взрослых хондросаркома является вторым по частоте после остеосаркомы видом рака костей. В структуре первичных опухолей костей хондросаркомы занимают 10-20 %. Они могут возникать и как вторичные опухоли в результате малигнизации доброкачественных остеохондром или энхондром. Опухоль возникает обычно у лиц старше 40 лет, несколько чаще развивается у мужчин.

Хондросаркомы могут поражать любую кость скелета, однако преобладающей локализацией опухоли являются кости таза и бедренная кость. Нередко хондросаркома развивается в плоских костях, таких как лопатка, ребра, кости таза и черепа. Клиническое течение ходндросарком относительно медленное, но встречаются и быстрорастущие варианты заболевания.

Метастазы хондросаркомы развиваются в относительно поздние сроки. Для клинической картины характерно возникновение болей в пораженной области. При поражении костей таза симптомокомплекс включает в себя картину вовлечения нервных корешков, заключающийся в болевом синдроме и нарушении функции тазовых органов.

Симптомы

На ранней стадии единственным проявлением заболевания является боль. Она ноющая, длительная. Более выраженная в ночное время. Беспокоит 85% больных. Со временем страдают мягкие ткани, которые опухают, изменяется состояние кожи и вен (у 60%). На этом этапе процесс можно принять за воспаление или нарыв, тем более что симптомы начинают проявляться после травмы. Подтверждает это мнение и появление температуры, которая наблюдается в 30% случаев. Участок кожи над образованием горячий. Увеличиваются лимфоузлы.

Но если после лечения антибиотиками и противовоспалительными средствами боль и припухлость не проходят, то следует пройти более тщательное обследование.

Обычно с момента появления опухоли и до обращения к врачу-онкологу проходит около 6 месяцев. К этому времени боль становится интенсивной, а функционирование конечности нарушается. 50% больных к постановке диагноза уже имеют метастазы, что связано с высокой активностью образования или длительным самолечением.

В зависимости от локализации могут быть и более специфические симптомы. Например, если страдают кости таза, то появляется недержание мочи. При поражении грудной клетки развивается нехватка воздуха, скопление жидкости в плевральной полости.

Само образование прощупывается уже на поздних стадиях. Кожа к этому времени растягивается, развиваются стрии (растяжки), весь участок опухает, краснеет. Может произойти перелом кости из-за видоизменения клеток. Больной испытывает признаки интоксикации. Теряет аппетит, страдает от истощения, потери сил.

Диагностика

В первую очередь после осмотра проверяют уровень СОЭ в крови (скорость оседания эритроцитов). Этот показатель указывает на воспаление. Делают и биохимию крови. Здесь врача интересует показатель щелочной фосфатазы и дегидрогеназы. Это ферменты, изменения показателей которых говорят о поражении костей.

Вместе с анализами делают рентген в нескольких проекциях. Этот снимок требуется для оценки размера поражения. Он же передается протезисту для подбора необходимого после операции протеза. На снимке контуры в месте опухоли нечеткие, видно расслоение тканей.

Для проведения операции ценными считаются два обследования: КТ и МРТ. Первый анализ помогает создать детальное изображение опухоли, а второй оценить степень распространения образования на мягкие ткани.

Чтобы обнаружить метастазы используется радиоизотопная диагностика. Больному в вену вводят радиоактивное вещество. Его излучение в 100 раз меньше, чем при рентгене, поэтому для пациента не опасно. Зато эти изотопы помогают подсветить больные клетки. Обнаруживают проблемные места, помещая пострадавшую конечность в специальную гамма-камеру.

Берут биопсию опухоли и костного мозга, чтобы определить клеточный состав. Это помогает поставить окончательный диагноз, определив разновидность образования.

Cтатистика

Злокачественные опухоли костей в структуре онкологической заболеваемости составляют примерно 1 % от всех злокачественных новообразований. Первичные злокачественные опухоли костей наблюдаются в любом возрасте, но чаще всего в 15–40 лет.

По данным некоторых авторов, наиболее часто заболевают дети, подростки, лица молодого возраста, причем в подростковом и юношеском возрасте (до 20 лет).

Среди злокачественных опухолей костей наиболее часто встречается остеосаркома (50-60 %), на втором месте – саркома Юинга, далее следуют хондросаркома, фибросаркома и др.

У части больных злокачественные опухоли развиваются в результате малигнизации доброкачественных и опухолевидных образований.

Последние десять лет в Беларуси ежегодно регистрировалось от 90 до 140 случаев злокачественных опухолей костей.

Группы риска и факторы, предрасполагающие к развитию сарком костей

Причины развития опухолей костей изучены недостаточно. Нередко опухоли развиваются после травмы. Однако в настоящее время склонны считать, что травма просто привлекает внимание к уже существующей опухоли и не играет значительной роли в этиологии болезни, но способствует ее быстрому росту.

Саркомы могут развиваться в кости ранее подверженной облучению ионизирующей радиацией с целью лечения других злокачественных новообразований. Радиоиндуцированные саркомы костей обычно развиваются спустя не менее 3 лет после облучения.

Для злокачественных опухолей костей характерны следующие симптомы:

• деформация кости;
• появление хромоты, ограничение подвижности в суставе, прилежащем к опухоли;
• наличие болей, усиливающихся ночью (необязательный признак);
• общая и местная температурная реакция (более характерна для саркомы Юинга);
• наличие глубоко расположенной не смещаемой опухоли в мягких тканях вблизи кости.

• 

  Израиль. Клинический онколог. Лучевой терапевт

Злокачественные опухоли костей как первичные, так и вторичные, схожи в своих проявлениях. Для них характерна постоянная, глубокая и ноющая боль, независящая от физической нагрузки. При саркоме Юинга боль усиливается по ночам; не наступает облегчения, даже если конечность фиксируется в определенном положении.
Другие симптомы рака костей проявляются отечностью суставов или конечностей. Кости становятся хрупкими, особенно это выражено у детей. Если злокачественная опухоль привела уже к хрупкости костей, то первым ее симптомом может быть перелом в результате даже легкого падения. В честности, рак позвоночника признаки проявляет такие, как трудности при ходьбе, слабость, боли в конечностях и даже паралич. Рак костей ног вызывает онемение конечности, человек начинает хромать. Рак костей ноги также проявляется неприятным покалыванием, деформацией костной ткани.
Может наблюдаться спутанность сознания и боль в животе, тошнота и рвота. Так происходит при попадании солей кальция из костей в кровь. В крови при этом повышается уровень кальция (гиперкальциемия).

Факторы риска

В настоящее время изучаются причины появления сарком. Есть данные, что люди, страдающие болезнью Педжета (воспалительным хроническим заболеванием костей) имеют высокий риск (в зрелом возрасте или в старости) заболеть остеогенной саркомой. Но этот недуг наблюдается у небольшого количества лиц. Также причиной заболевания могут стать травмы и микротравмы при больших нагрузках. Как уже говорилось выше, вторичные опухоли – это метастазирование первичных опухолей, которые находятся в других органах. Вторичная опухоль иногда может быть именно признаком первичного рака, протекающего бессимптомно.

Вопросы и ответы

В разделе публикуются вопросы пациентов и ответы наших специалистов. Вопрос каждого человека касается конкретной проблемы, связанной с его заболеванием. Пациентам отвечают израильские клинические онкологи и главный врач ЛIСОД, д.м. н., профессор Алла Винницкая.
Ответы специалистов основаны на знаниях принципов доказательной медицины и профессиональном опыте. Ответы соответствуют исключительно предоставленным сведениям, имеют ознакомительный характер и не являются врачебной рекомендацией.
Основная цель раздела – дать информацию пациенту и его семье, чтобы вместе с лечащим врачом принять решение о виде лечения. Предложенная Вам тактика лечения может отличаться от принципов, изложенных в ответах наших специалистов. Не стесняйтесь задать лечащему врачу вопрос о причинах отличий. Вы должны быть уверены, что получаете правильное лечение.

Профилактика и раннее выявление сарком костей

Специфической профилактики опухолей костей нет. К процессам склонным к трансформации в злокачественные опухоли костей относят фиброзную дистрофию, хондромы, костно-хрящевые экзостозы и болезнь Педжета (деформирующий остеоз). По данным различных авторов частота их малигнизации может достигать 15 %.

Лечение предопухолевых заболеваний костей хирургическое. При множественном поражении костей необходимо проходить ежегодные контрольные осмотры у ортопеда-травматолога для раннего выявления малигнизации.

Диагностика рака костей

Ведущим методом диагностики рака костей является рентгенологическое исследование.

Наиболее значимыми рентгенологическими признаками злокачественной опухоли являются:

1. наличие очага разрушения (деструкции) кости;
2. наличие периостальной реакции в виде характерного козырька, длинных нитеобразных спикул, расположенных перпендикулярно по отношению к кости, появление рядом с пораженной костью, а также мягкотканного компонента с участками обызвествления.

Методы обследования перед назначением лечения

Диагноз сарком костей устанавливаются на основании данных морфологического исследования фрагмента опухоли, полученного путем биопсии и рентгенологического исследования.

Биопсия опухоли может быть выполнена путем трепанобиопсии (взятие материала опухоли с использованием толстой иглы, в том числе под рентгенологическим контролем) или открытой биопсии.

Обязательным является выполнение рентгенографии всей пораженной кости, а также КТ или МРТ. Эти исследования могут повторяться в процессе химиотерапии для оценки ее эффективности.

Для уточнения распространенности опухоли и выработки оптимальной тактики лечения проводится инструментальное обследование:

• КТ органов грудной клетки;
• ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
• остеосцинтиграфия;
• биопсия костного мозга (при саркоме Юинга).

Какие анализы используются для диагностики онкологии костей?

Общий анализ крови или мочи. Биопсия, которая используется для получения образца ткани, еще один вид анализа, и она должна проводиться в центре, где хирургическое вмешательство будет выполняться специалистом в области ортопедической онкологии. Исследование может проводиться в виде биопсии иглой или открытой биопсии. Опыт патолога важен не менее чем выбор метода исследования.

Стадии сарком костей

Классификация используется для наиболее часто встречающихся опухолей костей (остеосаркома, саркома Юинга, хондросаркома и др.). Стадия устанавливается на основании гистологического исследования и данных инструментального обследования (рентгенография, остеосцинтиграфия и др.).

1. I стадия Все низкозлокачественные опухоли без метастазов;
2. II стадия Все высокозлокачественные опухоли без метастазов;
3. III стадия Все опухоли без метастазов с наличием нескольких очагов в одной кости;
4. IV стадия Все опухоли с наличием метастазов в отдаленных органах и/или регионарных лимфатических узлах.

Методы лечение рака костей

В настоящее время принципы лечения некоторых видов злокачественных опухолей костей претерпели существенные изменения. Радикальные хирургические вмешательства могут являться самостоятельными методами лечения исключительно при высокодифференцированных (низкозлокачественных) опухолях (хондросаркома, фибросаркома, паростальная саркома).

Лечение низкодифференцированных (высокозлокачественных) опухолей (остеосаркома, саркома Юинга и др.), учитывая их высокую склонность к гематогенному метастазированию, предусматривает проведение после операции длительных курсов химиотерапии с целью профилактики развития метастазов или их лечения. При лечении радиочувствительных костных опухолей (саркома Юинга, лимфосаркома кости) используется лучевая, которая в сочетании с химиотерапией может излечить опухоль без операции.

Хирургическое лечение

Хирургическое вмешательство является главным составным элементом почти любого комплекса лечебных мероприятий при опухолях костей. К радикальным операциям при саркомах костей относятся ампутация, экзартикуляция и органосохраняющие операции.

Ампутации и экзартикуляции выполняют при далеко зашедшем опухолевом процессе (распад опухоли с выраженной интоксикацией, кровотечение из эрозированных магистральных сосудов, патологические переломы с выраженным болевым синдромом).

К расширенным радикальным операциям относятся межподвздошно-брюшное вычленение и межлопаточно-грудная ампутация, которые могут применяться при низкозлокачественных опухолях с более благоприятным прогнозом в случаях невозможности органосохраняющего лечения.

При опухолях, поражающих кости конечностей, предпочтение отдается органосохраняющим операциям с применением индивидуального эндопротезирования, а также костной пластики, в том числе микрохирургической аутотрансплантации кости.

Противопоказаниями к органосохраняющим оперативным вмешательствам являются:
вовлечение в опухолевый процесс основного сосудисто-нервного пучка на большом протяжении; патологические переломы с инфицированием и обсеменением тканей опухолевыми клетками;
обширное опухолевое поражение мышц.

Лучевое лечение

Лучевая терапия при злокачественных опухолях костей применяется редко, за исключением лечения саркомы Юинга и лимфомы кости. Иногда лучевое лечение используют при невозможности удалить опухоль или ее метастазы.

Химиотерапия

Химиотерапия широко применяется при лечении высокозлокачественных опухолей костей.

Целью химиотерапии до хирургического вмешательства (неоадъювантная химиотерапия) является воздействие на микрометастазы и уменьшение размеров опухоли.

Еще одним достоинством неоадъювантной химиотерапии является возможность на основании ответа опухоли на предоперационные курсы лечения определить ее чувствительность к используемым препаратам и при необходимости изменить схему лечения после операции.

Целью послеоперационной химиотерапия является подавление роста и уничтожение микроскопических метастазов (адъювантная химиотерапия) или лечение уже развившихся отдаленных метастазов (лечебная химиотерапия).

Обычно проводится от четырех до 10 курсов послеоперационной химиотерапии, в зависимости от вида опухоли.

При лечении остеосаркомы наиболее высокая эффективность установлена для комбинаций, включающих доксорубицин, цисплатин, ифосфамид, метотрексат. При лечении саркомы Юинга хорошо себя зарекомендовали и широко используются комбинации доксорубицина, винкристина, ифосфамида, дактиномицина, этопозида и циклофосфана.

При эффективности химиотерапии и наличии одиночных метастазов в легком, возможно их хирургическое удаление.

Наблюдение и обследование после проведенного лечения

При высокозлокачественных саркомах контрольные осмотры у онколога проводятся:

• в течение первых двух лет после завершения лечения – каждые 3 месяца;
• в течение третьего года – каждые четыре месяца;
• в течение четвертого и пятого года каждые 6 мес. и далее – ежегодно.

При низкозлокачественных саркомах наблюдение проводится каждые 6 мес. в течение 2-х лет и далее ежегодно.

Контрольное обследование после завершения лечения включает:

1. МРТ/КТ кости, пораженной опухолью;
2. КТ или рентгенографию органов грудной клетки;
3. остеосцинциграфию;
4. УЗИ органов брюшной полости.

Цены на лечение саркомы костей в Беларуси

Вид медицинского исследования	Сумма, BYN
Рентгеновская компьютерная томография отдела позвоночника с контрастным усилением	501,00
Рентгеновская компьютерная томография костей и суставов без контрастного усиления	298,00
УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства с использованием метода SMI	103,00
Сцинтиграфия скелета (профильное сканирование) с Тс99м-MDP	242,93
ОФЭКТ/КТ отдела скелета с Tc99m-MDP	571,02
Консультации врачей-специалистов (в зависимости от квалификации)	75,00-186,00

*Цены ориентировочные, т.к. расчет за услуги производится в бел. руб.

*Ознакомиться со всеми видами услуг и точными ценами можно на странице

В середине декабря все разговоры вокруг клуба НХЛ «Филадельфия Флайерз» сводились к тому, как команда будет побеждать, потеряв из-за травм сразу нескольких ведущих игроков. Проблема казалась серьезной, но только до тех пор, пока на «летчиков» не обрушилась самая настоящая беда. В один момент журналисты и болельщики вспомнили: в мире есть куда более важные вещи, чем победы и поражения. Поводом для этого стало шокирующее заявление генерального менеджера «Филадельфии» Чака Флетчера:

— Ведущие специалисты Университета штата Пенсильвания обнаружили у нападающего нашей команды Оскара Линдблума саркому Юинга. На следующей неделе ему предстоит пройти дальнейшее обследование, после которого сразу же начнется курс терапии. Вряд ли он будет играть в этом сезоне. Наш клуб сделает все возможное, чтобы поддержать Оскара, и мы проследим, чтобы о нем заботились как следует(Официальный сайт НХЛ).

До этого Линдблум пропустил матч с «Колорадо» из-за «травмы верхней части тела», однако вскоре уже тренировался в зале и на льду. Как оказалось, в Денвер шведский форвард не полетел, а остался ради медицинского обследования в Филадельфии. Там он и узнал страшную новость.

Саркома Юинга — это злокачественная опухоль, которой могут заболеть дети и подростки от 10 до 25 лет (Оскару 23). Как правило, она вырастает в костях, реже — на мягких тканях. Чаще всего саркомы Юинга растут и дают метастазы настолько быстро, что без эффективного лечения эта болезнь смертельна. Наиболее часто встречающимся симптомом, который появляется из-за опухоли этого вида, являются боли и припухлость в том месте, где она растет. Руководство «Филадельфии» попросило не беспокоить Линдблума во время лечения.

Главный тренер «Флайерз» Ален Винью признавался, что Оскар стал тем игроком, который больше всего его удивил в нынешнем сезоне. В 30 играх он набрал 18 (11+7) очков и делил первое место с нападающим Трэвисом Конекны в списке снайперов своей команды. В этом чемпионате скандинав действительно стал незаменимым игроком основы, одним из тех, с кем «Филадельфия» связывала свое будущее. Что довольно удивительно, ведь на драфте в 2014 году его выбрали только в пятом раунде под 138-м номером. Его путь на вершину был непростым: трудный старт в АХЛ, долгое время лишь четвертое звено в основе, и вот наконец-то осенью 2019-го пришел успех. Но судьба решила преподнести форварду еще одно испытание. Возможно, самое сложное в жизни. В раздевалке 23-летний форвард никогда не был в центре внимания, скромный и тихий швед редко шутил, но от этого партнеры его не любили меньше. Диагноз партнера стал шоком для всех без исключения.

В один миг все это стало неважным. Оскару предстоял сложный путь. Оставалась надежда, что когда-нибудь Линдблум сможет вернуться в хоккей, но было очевидно: в ближайшее время на льду его ждать не стоит. В одном моменте Линдблуму очень повезло — у него была поддержка хоккейного мира. После объявлении о его заболевании в социальных сетях появились тысячи сообщений со словами поддержки. Высказывались клубы, журналисты, простые болельщики и даже Гритти (маскот «Флайерз»). Оскар просто не имеет права проиграть этот бой без борьбы.

И Линдблум начал бороться: лечился, мотивируя себе той поддержкой, которую оказывали ему клуб и болельщики. В честь шведского нападающего устраивались специальные акции, а боссы «Филадельфии» не забыли позвать его на командное фотографирование. Мелочей в таких ситуациях не бывает.

Getty Imagesinstagram.com/nhlkonecny

Журналисты не беспокоили Оскара, клуб молчал, а потому новостей о состоянии здоровья шведа не поступало. Не поступало до вчерашнего дня. Накануне «Флайерз» выступили с официальным заявлением, которое прибавило всем, кто переживает за Линдблума, оптимизма:

«Оскар пройдет финальное лечение. Он чувствует себя хорошо, учитывая состояние, в котором находится. Он хороший парень и полон решимости. Его цель — начать играть как можно скорее», — сказал ассистент генерального менеджера Бретт Флар.

И еще немного хороших новостей от одного из боссов клуба:

«Несмотря на все то, через что прошел этот парень, он выглядит потрясающе. В последний раз, когда я его видел, он выглядел хорошо. У него на лице была улыбка. Он даже проводит кардиотренировки, чтобы быть сильнее. Я думаю, когда будет пройдет последний этап лечения, худшее для него закончится».

Необратимое расширение просвета бронхов, вызванное повреждением их стенки. Классификация:

1) врожденная — связана с нарушением мукоцилиарного клиренса (муковисцидоз, синдром Юнга , первичная дискинезия ресничек ), первичными иммунодефицитами, дефицитом α1-антитрипсина, другими редкими врожденными пороками развития

2) приобретенная — связана с тяжелыми инфекциями (бактериальными или вызванными вирусом кори), заболеваниями, ведущими к фиброзу легких (саркоидоз, пневмокониозы, ревматоидный артрит, идиопатический легочный фиброз, анкилозирующий спондилоартрит , синдром Шегрена, неспецифический язвенный колит), вдыханием токсичных газов или тепловым повреждением, сужением бронхов (независимо от причины — напр. новообразования, инородное тело), аллергическим бронхолегочным аспергиллезом, СПИДом, лучевым повреждением легких, желудочно-пищеводным рефлюксом и микроаспирацией желудочного содержимого, хронической обструктивной болезнью лёгких.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ТЕЧЕНИЕ

1. Субъективные симптомы: хронический кашель с выделением большого количества мокроты, как правило, гнойной; в случае больших бронхоэктазов может быть отхаркивание «полным ртом» (особенно по утрам, при изменении положения тела) и неприятный запах изо рта; иногда бывают: одышка при физической нагрузке, свистящее дыхание, кровохарканье, рецидивирующие инфекции нижних дыхательных путей, субфебрильная температура. наверх

2. Объективные симптомы: мелко- и крупнопузырчатые хрипы, иногда бронхиальное дыхание над бронхоэктазами, удлиненный выдох, свистящие хрипы; на поздних стадиях заболевания цианоз, пальцы в виде барабанных палочек и истощение.

3. Естественное течение: начало скрытое, доминирует усиливающийся продуктивный кашель, затем постепенное развитие дыхательной недостаточности.

ДИАГНОСТИКА

Дополнительные методы исследования наверх

1. Визуализирующие методы: РГ грудной клетки — картина может соответствовать возрастной норме при неосложненных случаях; при тяжелом течении определяется усиление легочного рисунка за счет бронхиального компонента: расширение просвета бронхов различных уровней, утолщение стенок бронхов, частичное заполнение их мокротой, с формированием очаговых теней, деформация легочного рисунка, формирование перибронхиальных муфт за счет отека и фиброза. В тяжелых случаях визуализируются участки инфильтрации и ателектазирования легочной ткани различной протяженности. КТВР четко подтверждает диагноз (типичные симптомы: расширение просвета бронхов и утолщение их стенок, отсутствие уменьшения диаметра бронхов по их длине, видимость бронхов на расстоянии <1 см от стенки грудной клетки, симптом перстня). наверх

2. Бронхоскопия: в случае односторонних бронхоэктазов, короткого периода продолжительности симптомов или кровохарканья.

3. Другие исследования для поиска причины: в том числе для выявления муковисцидоза, иммунных нарушений, нарушений мукоцилиарного клиренса (напр. сахариновый тест), аллергический бронхолегочной аспергиллез, КТ придаточных пазух носа.

4. Бактериологическое исследование мокроты: для оценки чувствительности бактерий к ЛС; периодически (1–2 раза в год) для исключения инфицирования микобактериями и — в случае необходимости — Aspergillus fumigatus.

5. Спирометрия: во всех случаях рекомендуется ежегодно или чаще; как правило, обнаруживаются нарушения вентиляции обструктивного типа, тяжесть которых коррелирует с тяжестью заболевания; 1/3–2/3 пациентов имеют бронхиальную гиперреактивность.

6. Исследования у госпитализированных больных с обострениями: микробиологическое исследование мокроты (предпочтительно взять материал до начала лечения антибиотиками), РГ грудной клетки, пульсоксиметрия (или газометрия при наличии показаний), посев крови (если есть лихорадка), мониторинг количества мокроты, выделяемой в течение суток.

Диагностические критерии

Диагноз ставится на основании анамнеза и объективного обследования; подтверждается КТВР.

Дифференциальная диагностика

Другие заболевания, характеризующиеся кашлем и выделением мокроты →разд. 1.21.

ЛЕЧЕНИЕ

1. Легочная реабилитация: процедуры, облегчающие выделение застоявшейся мокроты из бронхов — постуральный дренаж (→разд. 24.20) в сочетании с вибрацией, потряcыванием и постукиванием грудной клетки, упражнения контролируемого дыхания (в том числе дыхание через сжатые губы), и др. наверх

2. Антибактериальная терапия: при лечении острых инфекций первоначально эмпирически (антибиотики, активные против H. influenzae и S. aureus — амоксициллин + клавуланат , у пациентов с повышенной чувствительностью к пенициллинам — макролид (кларитромицин 500 мг 2 × в сутки, или азитромицин 500 мг 1 × в сутки). Большие бронхоэктазы и хроническая колонизация H. influenzae → применение антибиотиков в больших дозах . У больных с колонизацией P. aeruginosa → ципрофлоксацин. После получения результатов антибиотикограммы посева мокроты → целенаправленная антибиотикотерапия, как правило, в течение 2–3 недель.

3. Другие ЛС: периодически муколитики (только у пациентов с муковисцидозом постоянно дорназа α), бронхолитики (β2-агонисты, антихолинергические препараты) в случае гиперреактивности бронхов.

4. Хирургическое лечение: резекция легкого (обычно доли или нескольких сегментов) в случае расположения бронхоэктазов в ограниченном пространстве или в случае кровотечения, угрожающего жизни. Альтернативным методом при кровотечении может быть эмболизация бронхиальной артерии.

× Закрыть